摘要目的探讨门体分流结扎术治疗小儿先天性肝外门体分流(Abernethy畸形)的可行性及效果。方法回顾性分析2014年5月至2019年11月首都儿科研究所普外科12例Abernethy畸形患儿的外科手术过程和结果，主要临床表现：便血9例，血清转氨酶升高和黄疸2例，低氧血症1例。当阻断引流后门静脉压力≤26 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)时，完全结扎门体分流；当阻断引流后门静脉压力>26 cmH2O时，行门体分流部分结扎术，保持门静脉压力在26 cmH2O左右，二期手术再行完全结扎分流血管。术后随访5～70个月(平均35.2个月)。结果本组12例Abernethy畸形患儿中6例行引流一期完全结扎，5例行分期结扎，1例行部分结扎术治疗，其中3例患儿因门静脉主干发育纤细，在行结扎同时施行Rex手术。9例便血患儿的便血症状较前明显好转。1例出生后黄疸和血清转氨酶升高患儿术后血清胆红素和转氨酶降至正常。1例血清转氨酶升高患儿术后恢复正常，1例低氧血症患儿术后血氧饱和度恢复正常。结论门体分流结扎术是治疗Ⅱ型Abernethy畸形的有效方法。
