摘要本文报道1例妊娠合并结节性硬化症相关肾错构瘤孕晚期自发性破裂大出血患者的诊疗过程。患者入院时孕39周，先兆临产，但隐瞒了既往双侧肾错构瘤病史。入院时因持续性腰腹痛、腹肌紧张、子宫张力大、胎心率下降至90次/min，考虑胎盘早剥于孕39周+1行急诊手术。术中见腹腔不凝血约200 ml，行剖宫产术娩出一活男婴，胎盘母体面未见胎盘早剥迹象。缝合子宫后探查右侧腹膜后一巨大青紫色包块，肾动脉造影示肾错构瘤破裂出血，遂行选择性右侧肾动脉栓塞术。术后7 d恢复可，家属要求出院观察。新生儿出生体重2 355 g，因重度窒息转新生儿科治疗8 d，生后查心脏彩超提示心脏横纹肌瘤可能，癫痫发作1次，一般情况良好出院。随访患者至产后30 d，除有血尿外一般情况良好，继续口服依维莫司治疗并定期随访，新生儿出院后未再次发作癫痫。本病例提示临床应重视妊娠合并肾错构瘤患者，若妊娠期出现腹部异常膨隆、血尿及腰痛等表现，需警惕肾错构瘤破裂大出血可能。
