颈部炎性肌纤维母细胞肿瘤一例报道

颈部炎性肌纤维母细胞肿瘤一例报道

朱伟政

中科大附一院 口腔颌面外科，合肥 230001

【摘要】目的:提升对炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor，IMT）的认识。方法:对1例IMT患者临床资料进行分析学习。结果:IMT是一种罕见的间叶性肿瘤。患者术后随访一年无复发。结论:IMT临床罕见,依靠病理检查明确诊断,以手术治疗为首选。

【关键词】头颈部肿瘤，炎性肌纤维母细胞瘤

患者李某，男，54岁，既往体健。入院诊断：左颈部肿块。专科检查：左侧上颈部可触及约2.5×2cm²大小梭形肿物，向外隆起，质硬，边界不清，基底部固定无触痛。B超：左侧胸锁乳突肌上段约48×16mm²不均质低回声区，类梭形，边界尚清。血肿可能？颈部CT平扫：左侧胸锁乳突肌上段肿块，考虑肿瘤性病变。颈部CT增强（图1）：左侧胸锁乳突肌上段类圆形软组织密度影，大小约2.7×2.2cm²；考虑韧带样纤维瘤病。鼻咽镜检查：鼻咽部无异常。

图1：CT影像肿瘤不清晰

拟行手术：左颈部肿块扩大切除+术中冰冻+（备）左颈清。

手术过程：左颈部根治性颈清“T”型切口，术中见肿块位于胸锁乳突肌上1/3段，侵及内部肌束，边界不清，未突破表层肌肉组织，将胸锁乳突肌上2/3连同肿块自颈鞘表面一并完整切除后送术中冰冻。

术中见肿块椭圆形，边界不清，剖面可见瘤体内为白色固形物，中央部分钙化可能（图2）。

图2：标本剖面

术中冰冻：左侧胸锁乳突肌上部考虑韧带样纤维瘤病，侵及周围脂肪组织。

术后病理：左侧胸锁乳突肌上部考虑炎性肌纤维母细胞肿瘤（中间性肿瘤）侵及周围纤维、肌肉组织内。镜下：肿瘤由增生的梭形纤维母细胞及纤维母细胞构成，免疫组化结果支持上述诊断。

讨论

IMT在口腔颌面外科实属罕见。在我科尚是首次遇见。

肌纤维母细胞具有纤维母细胞和平滑肌细胞的形态特征^[1]。IMT特点:病变较大、不连续性生长, 有局部侵袭性；细胞遗传学发现克隆性异常和染色体非整倍体等。儿童患者常有肿瘤细胞2p22-24克隆性细胞基因重排^[2]。大病例组研究表明其具有局部侵袭和较高的复发率,腹腔和腹膜后病变较其他部位更具侵袭性^[3]。另外Meis和Enzenger^[4]报道27例中有3例转移至肺和脑。

IMT由肌纤维母细胞和浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等组成；WHO软组织肿瘤分类将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类^[5]。

影像学方面，文献表明MRI或较CT更具诊断优势，MRI在一定程度上能反映肿瘤内部的组织成分。据李卉^[6]等报道，IMT影像表现具有边界不清,临近肌肉、骨质及神经孔道侵犯等类似于恶性肿瘤的特点。而关建中等^[7]也指出，CT检查能为本病的诊断提供有价值的信息。

韧带样型纤维瘤病与IMT均为肌纤维细胞类肿瘤，其基本表现及病理视图均比较类似，临床鉴别极易混淆，本例患者即如此。

韧带样型纤维瘤病是成纤维细胞克隆性增生性病变，又称韧带样瘤、侵袭性纤维瘤，以浸润生长和局部易复发为特征，具有侵袭性，不转移。可发生于全身各处，多见腹壁。常见30～50岁女性。所有病变均以梭形细胞增生为特征，周围有胶原性间质和数量不等的血管，细胞核无异型性。病变内细胞Vimentin强阳性，MSA和SMA阳性程度不等。国外学者统计每年新发病例约为2-4/100万人^[8]。发病率极低，口腔颌面部罕见。

IMT临床罕见，表现无特异性,难以确诊,部分报道IMT常有反复发热,术后发热消失, 此点可作参考。

本例患者病程无发热，血象正常，局部无炎性体征，可初步排除局部感染可能；其次根据CT、鼻咽镜、病史及体查也可排除颈部转移癌以及结核可能；总体来说，患者临床表现与颈部常见良性肿瘤接近，术前无法明确诊断，CT具备一定的辅助诊断价值，但CT检查及术中冰冻均诊断失误，足见IMT临床少见程度。

本病目前治疗均以手术为主，近年来有关头颈部IMT的文献数量很少,很难系统地评价各种治疗方法与预后的关系,笔者暂未发现有描述IMT无法手术而转于其他治疗的相关文献，故尽早手术仍是临床目前的最佳选择^[9]。在全身状况允许下，尽早行根治性手术治疗,术后明确病理诊断,从而指导下一步治疗。

【参考文献】

[1] 李挺，炎性肌纤维母细胞肿瘤[J].诊断病理学杂志，2004年8月第11卷第4期209-210.

[2] Grif fin CA, Hawkins AL, Dvorak C,et al.Recurrent involvement of 2p23 in inf lammatory myofibroblastic tumors[ J] .Cancer Res , 1999 ,59(12):2776-2780 .

[3] Coffin CM, Watt erson J,Pri est JR,et al.Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor(inf lammatory pseudotumor):a clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases[ J] .Am J Surg Pathol ,1995 , 19(8):859 -872.

[4 ] Meis JM,Enzinger FM.Inf lammatory fibrosarcoma of the mesentery and ret roperitoneum:a tumor closely simulating inflammatory pseudotumor[J].Am J Surg Pathol,1991,15(12):1146 -1156.

5. Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F.World Health Organization classification of tumours.Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press , 2002 .48-106 .

[6] 李卉，王德玲，刘学文等.头颈部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现及临床特点[J].中国肿瘤临床，2012,39（24）：2094-2097.

[7] 关建中, 田建明, 萧毅等.炎性肌纤维母细胞瘤的CT 表现[J].放射学实践，2007年5月第22卷第5期，500-502.

[8] Welling RE, Hermann ME, Kasper GC.Experience with desmoid tumor in a community teaching hospital[J]. Surg Oncol. 1992 Feb;49(2):113-5.

[9] 孟黎平,黄志纯, 姚青,等.头颈部炎性肌纤维母细胞瘤[J].中国耳鼻咽喉头颈外科, 2006,13(1):5-7.