重症肌无力症状表现及治疗方法

重症肌无力症状表现及治疗方法

彭雪刚

四川省仁寿县人民医院 620599

重症肌无力（MG）的病理分析是一种获得性自身免疫疾病，由乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫是依赖性的，补体参与神经肌肉接头，导致传输障碍和肌肉收缩无力。该疾病可以影响全身的骨骼肌，但首先受大脑支配的大多数肌肉都会受到影响。大多数症状较轻的人都有眼睑下垂和复视等症状。肌肉疲劳，咀嚼无力，吞咽困难和呼吸困难是由严重症状判断的症状，甚至威胁生命。尽管现代医学发展良好，但重症肌无力尚未得到更好的治疗。郭荣娟教授长期与著名的脑病专家王永炎院士一起从事神经疾病的教学，临床和科学研究。他擅长将中西医结合起来，互相学习，希望能治疗脑血管疾病，焦虑症，抑郁症和严重疾病的后遗症。神经病学相关领域有新发现，例如肌肉无力。目前，根据患者的实际水平使用大剂量的黄芪，结合不同的药物治疗重症肌无力，效果显着。

1典型症状

受累骨骼肌病态疲劳：常为隐匿起病，表现为活动后肌无力加剧，休息后减轻缓和和晨轻暮重等表象。

受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状以单纯眼外肌受累最为常见，临床表现为睑下垂，复视或两者均有，瞳孔括约肌不受累，首发特征以延髓肌或肢体肌无力作为特征仅约10%的病例。面部表情肌、咬肌，吞咽肌、声带肌、舌肌，胸锁乳突肌和斜方肌受累比例也很大，四肢肌肉受累以近端无力为主要表象。

重症肌无力危象：若患者急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持呼吸功能时称为重症肌无力危象，具体情况可分为3种：肌无力危象，肌无力危象占95%，为疾病发展的最终结果，急性感染、手术创伤或药物剂量不足等情况下发生概率更高，注射新斯的明后效果明显为本危象特点；胆碱能危象占4%，系因服用抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难症状，常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明没有明显作用，但症状较差；抗胆碱酯酶占1％。在服用抗胆碱酯酶药物期间，由于感染，分娩，手术等因素，患者突然接受抗胆碱酯酶药物治疗。排斥反应导致呼吸困难，注射新柱头没有明显作用，症状保持不变。

2检查方法

疲劳试验：依据有受累肌肉重复活动后症状明显加重的特点者采用本试验，但一般用于病情不严重，尤其是症状不明显者更有效。

新斯的明(neostigmine)试验：新斯的明(neostigmine）试验是最常采用测试方案。而且为降低新斯的明的副作用，通常要适量注射阿托品。

肌肉电生理检查：肌肉电生理检查是诊断本病最为直观、关键的检查指标，常进行以下3项检査：重复神经电刺激，为常用的具有确诊价值的检查方法，典型改变为低频(2～5Hz)和高频(＞10Hz重复刺激尺神经、面神经和副神经等运动神经时，若低频刺激递减程度在10%～15%以上，且出现动作电位波幅的递减现象，高频刺激递减程度在30%以上，则为阳性，即可确定本疾病。全身型重症肌无力阳性率在80%以上，且与病情明显相关。值得注意的是，在做此项检查前，患者应停用抗胆碱酯酶药物H～18小时，否则影响指标异常，出现假阴性情况。

常规肌电图，常规肌电图的检查结果一般显示神经传导速度是否正常，排除其他类型的肌肉疾病。

单纤维肌电图，单纤维肌电图是用特殊的单纤维针电极，测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否有延长迹象，从而定义神经肌肉接头处的功能情况，重症肌无力者表现为颤抖增宽和阻滞居多。

AChR抗体滴度测定：对重症肌无力的诊断具有重要参考价值，80%以上重症肌无力病例的血清中AChR抗体浓度明显升高，但眼肌型病例的AChR抗体变化不大，且抗体滴度与临床症状的严重程度不成相关联系。

影像学检查：可以通过影像学检查如胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查等，依据影像结果来检查是否有胸腺增生、肥大或肿瘤病理特征。

3治疗方法

可以根据患者病情的不同制定个性化的治疗方案，根据疾病的严重程度分为I型，IIa型和IIb型，IIIa型，IIIb型，III型和IV型。单独使用溴杀乙胺的I型患者的治疗效果显着。如果患者的症状不能很好地改善，则可以增加泼尼松的剂量。 IIa型和IIb型患者可以与甲基泼尼松龙和溴吡斯合用。用药方法：对IIa型和IIb型患者给予1g/d甲基强的松龙，静脉滴注，连续使用3天，然后每3天减半剂量，然后减至120 mg/d。每天口服60 mg/d，持续3天，并且每天减少药物用量。如果患者可以接受更昂贵的药物，则可以给IIIa型，IIIb型，III型和IV型患者静脉注射丙种球蛋白0.4g/（kg·d），持续3到5天。如果上述激素疗法的效果不明显，或者患者有禁忌症，可以使用免疫抑制剂，如环孢素A或硫唑嘌呤。对于胸腺增生或胸腺瘤患者，建议进行胸腺摘除手术进行治疗。在相互补偿的总体治疗计划中，需要同时向患者提供综合治疗干预措施，例如抗感染，纠正电解质紊乱和营养支持治疗。