摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链（FLC）的轻链型（AL型）淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料，按FLC水平将其分为两组：超高FLC组[FLC差值（dFLC）>500 mg/L，124例]与非超高FLC组（dFLC≤500 mg/L，471例），比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比，心脏受累比例更高（82.3%对70.1%，P=0.007），2004梅奥分期Ⅲ期比例更高（41.8%对33.8%，P=0.029），肾脏受累比例更低（59.7%对71.8%，P=0.009）。超高FLC组患者与非超高FLC组相比，血液学缓解率降低（72.4%对82.3%，P=0.048），心脏缓解率降低（37.3%对54.7%，P=0.016），中位总生存期缩短（13.0个月对未达到，P<0.001），3个月内早期死亡率升高（28.2%对11.3%，P<0.001）。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素（HR=2.279，95%CI 1.685~3.083，P<0.001）。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见，临床分期更晚，预后极差。
