儿童型重症肌无力你了解多少

儿童型重症肌无力你了解多少

陈林

武侯区人民医院 四川成都 610000

重症肌无力是以神经-骨骼肌接头处传递障碍为特征的一种获得性自身免疫性疾病，以部分或全身骨骼肌易疲劳，活动后加重，休息后恢复为临床表现。由于重症肌无力起病隐袭，各年龄段均可能发病，所以儿童型重症肌无力也很常见，今天就来跟大家分享儿童型重症肌无力的知识。

一、重症肌无力的病因是什么

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是在机体自身的抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下，乙酰胆碱受体的数量减少，导致神经敏感性下降。80%的重症肌无力病人伴有胸腺异常，同时33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象，重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞，这说明重症肌无力也是T细胞依赖的自体免疫疾病。遗传因素在自身免疫性疾病中发挥重要作用，其好发年龄为20-50岁，男：女为1：1.5，儿童型患者最常累及眼外肌，引起上睑下垂、复视和眼球固定，高达90%的儿童型患者有此表现，其中以上睑下垂最常见，且最易被觉察。复视起初可能并非显性，但可在持续垂直凝视时诱发。

二、儿童重症肌无力的三大类型

儿童重症肌无力可以分为三大类，新生儿型、先天性肌无力综合征和青少年型。新生儿型指的是患重症肌无力的母亲，约有12%可将抗乙酰胆碱受体抗体经胎盘传给新生婴儿而使之产生肌无力。患儿出生后即出现相关症状，包括：哭声低、吸吮困难、肌张力低、动作减少，特别是呼吸功能不全的典型症状。该类型预后较好，多在13个月的治疗内痊愈。②先天性肌无力综合征：该类型较少见，也相对较为严重，因其有独特的发病机制和遗传性神经肌肉接头传递障碍，出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，常有阳性家族史，但其母亲未患重症肌无力。③青少年型：病理生理学和症状上与成年型相似。多于10岁后发病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。其中青少年型最为常见与成人MG相比，只是发病年龄不同，病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁，女多于男。

三、重症肌无力的治疗

正如前文所述，胸腺以及T细胞在重症肌无力中扮演了重要的角色，胸腺是位于人体胸腔内的一个免疫组织，在18岁左右它就会逐渐退化萎缩，最后变成脂肪组织。作为中枢免疫器官，胸腺在儿童期和青少年期均表现为增生（胸腺瘤极其罕见），在免疫系统的发育成熟过程中有重要的作用。

（一）胸腺切除治疗

基于重症肌无力的T细胞的依赖性，胸腺切除是治疗重症肌无力的疗法之一，然而对于儿童是否有切除的必要，至今还没有定论。但根据目前国内外的临床研究和专家意见，不推荐切除，除非儿童型满足以下条件：①血清乙酰胆碱受体抗体阳性（AchR-Ab） ②重症肌无力的分型为全身型 ③溴吡斯的明片和免疫抑制剂治疗效果不佳或为避免副作用。当然，如果儿童型合并胸腺瘤者（极少数情况），此时则建议尽早手术切除，并根据病理类型决定后续放疗或化疗。

胸腺切除术目前也不需要通过开胸完成，目前胸腺切除手术大多用微创的腔镜或机器人开展，其效果与常规开胸手术相似，并且可减少住院天数、手术并发症也更少。

2. 药物治疗

儿童型重症肌无力绝大多数，病情相对较轻，临床治疗首选药物为胆碱酯酶抑制剂（如溴吡斯的明片），必要时可以加上糖皮质激素，绝大多数儿童眼肌型对糖皮质激素较为敏感，至于激素的最小有效剂量则需要根据患儿的具体病情。

2. 中医治疗

在中医方面，中医药治疗重症肌无力越来越受到重视。重症肌无力属中医“痿症”范畴。在中医理论指导下，可以结合重症肌无力的病因病机及患儿体质特点进行辨证论治，中医认为肌肉属于脾脏，关节筋膜属于肝脏，骨属于肾脏，重症肌无力基本病机为先天肝肾不足和后天脾气不足，因此治疗上基本原则为补肝肾，强筋骨，益脾胃，代表方剂有六味地黄汤合补中益气汤。中医药可以从整体观入手，不仅可以提高和重建自身免疫功能，还可以减少激素、免疫抑制剂带来的副作用。