摘要目的探讨上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床病理特征和预后。方法收集2001年11月至2015年12月,中国淋巴瘤协作组数据库中159例原发上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床病理特征、治疗和预后。生存分析采用Kaplan-Meier法和Log rank检验,多因素分析采用Cox回归模型。结果上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多原发于皮肤软组织(106/159,66.7%)和胃肠道(31/159,19.5%)。Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期和乳酸脱氢酶(LDH)升高的患者比例较高,分别为64.2%(102/159)和47.8%(76/159)。全组患者的3年总生存率为43.6%,3年无进展生存率为27.9%。原发皮肤软组织和胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的3年生存率分别为41.0%和59.4%(P=0.281),3年无进展生存率分别为24.8%和48.3%(P=0.109)。综合治疗较单纯化疗提高了全组患者的3年生存率(58.4%和33.9%,P=0.001)和3年无进展生存率(40.7%和20.7%,P=0.008)。LDH升高、Ann Arbor分期和≥2个结外部位受侵为总生存的独立危险因素(P<0.05),LDH升高和≥2个结外部位受侵为无进展生存的独立危险因素(P<0.05)。失败模式以远处结外器官复发进展为主。结论上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的临床特征和较差的预后,放疗或手术±化疗较单纯化疗可能提高上呼吸消化道外结外NK/T细胞淋巴瘤患者的疗效。