牡丹江市康安医院 黑龙江 牡丹江 157011
[摘 要]目的 比较免疫性胰腺炎(AIP)及其合并IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床特征和预后。方法 以2019.01-2020.12期间,选单纯性AIP患者4例(甲组)和AIP合并IgG4-SC患者6例(乙组),对比、分析两组临床表现、实验室指标、治疗及预后。结果 Hb、WBC、PLT、嗜酸性粒细胞计数、ALT、AST、淀粉酶、脂肪酶:甲组>乙组,GGT、ALP、TBIL、球蛋白、CAI9-9、IgG、IgG4≥2×ULN:甲组<乙组。患者经相应治疗后,症状好转,仅有2例AIP合并IgG4-SC患者复发,经免疫抑制剂或加用激素治疗,症状缓解,未复发。结论 AIP合并IgG4-SC患者中,血清IgG4水平高,受累器官多,易复发,需注意鉴别诊断。
[关键词]:自身免疫性胰腺炎;IgG4相关硬化性胆管炎;临床特征;预后
AIP归属于慢性胰腺炎,病机不明,但依据病理特征表现,能分亚型2个,其一是1型:淋巴浆细胞硬化性胰腺炎,2型:特发性导管中心性慢性胰腺炎。1型AIP易累及全身多个组织器官,IgG4-SC为累及胆管所致。有研究表示[1],相比单纯性AIP患者,AIP合并IgG4-SC患者临床特征及预后不良。基于此,为探究二者临床特征和预后,笔者现以4例单纯性AIP患者和6例AIP合并IgG4-SC患者为例,作如下研究。
1资料与方法
1.1研究对象
选取2019.01-2020.12期间,我院收治的4例选单纯性AIP患者和6例AIP合并IgG4-SC患者为研究对象。
1.2研究方法
首先,对入选患者临床资料进行全面采集:性别、年龄、病程、过敏史、糖尿病、器官受累数目。其次,对入选患者临床表现、实验室指标进行检测和记录:血常规、肝肾功能、血糖、IgG及亚类、肿瘤标志物等。最后,对患者治疗及随访进行彻底记录,随访方式采取电话随访。
2结果
2.1两组患者临床资料对比
甲组:性别:男/女2/2,年龄(56.28±5.17)岁,病史(1.23±0.23)月,过敏史:1(25.00%)例,糖尿病:2(50.00%)例,器官受累数目:3个。乙组:性别:男/女5/1,年龄(55.59±5.68)岁,病史(1.45±0.27)月,过敏史:1(16.67%)例,糖尿病:2(33.33%)例,器官受累数目:3个。两组患者临床资料对比,组间差异不大。
2.2两组患者实验室指标对比
Hb、WBC、PLT、嗜酸性粒细胞计数、ALT、AST、淀粉酶、脂肪酶:甲组>乙组,GGT、ALP、TBIL、球蛋白、CAI9-9、IgG、IgG4≥2×ULN:甲组<乙组,见表1。
表 1两组患者实验室指标对比
实验室指标 | 甲组(n=4) | 乙组(n=6) |
Hb(g/L) | 127.8±13.45 | 118.75±10.78 |
WBC(×109/L) | 6.05±1.17 | 5.45±1.12 |
PLT(×109/L) | 201.35±20.72 | 181.64±20.83 |
嗜酸性粒细胞计数(×109L) | 0.25±0.08 | 0.14±0.04 |
ALT(U/L) | 168.34±5.64 | 121.69±5.59 |
AST(U/L) | 87.35±5.68 | 86.31±5.46 |
GGT(U/L) | 341.67±50.48 | 527.54±51.23 |
ALP(U/L) | 251.67±25.39 | 391.58±25.98 |
TBIL(μmol/L) | 53.67±10.65 | 54.36±10.59 |
球蛋白(g/L) | 30.25±5.68 | 34.68±5.65 |
CAI9-9(g/L) | 28.09±2.93 | 64.23±5.21 |
IgG(g/L) | 14.83±2.67 | 21.69±2.39 |
IgG4≥2×ULN[n(%)] | 3(75.00) | 6(100.00) |
淀粉酶(U/L) | 49.35±5.74 | 31.68±5.64 |
脂肪酶(U/L) | 46.28±5.26 | 15.58±2.91 |
2.3临床表现
10例AIP患者,有7(70.00%)例梗阻性黄疸,4(40.00%)例体质量下降,5(5.00%)例患者轻度腹泻,其次还有腹泻、乏力、纳差等表现。
2.4治疗及预防
行糖皮质激素治疗患者有8例,甲泼尼松或泼尼松(20-50mg/d)用在诱导缓解期,连用2-4周,每个1-2周减量5mg,2-3个月后行小剂量激素维持治疗,连用至少3个月。其余2例因拒绝使用激素,予对症治疗,其症状明显缓解和减轻。10例患者均接受随访,随访时间在6-32个月之间,其中有2例患者复发,复发率为20.00%,2例是AIP合并IgG4-SC患者。重新予以免疫抑制剂或加用激素治疗,症状缓解,未再复发。
3讨论
IgG4-SC缺乏特征性表现,易误诊,引发不必要伤害。当前,多采取,临床表现、实验室检查等方面开展综合性评估[2]。患者胆道受累形式为IgG4-SC,和AIP有相关性,伴有AIP患者高达9成以上。这表示,单纯AIP患者预后效果要好于合并IgG4-SC患者。所以早期识别患者临床特征对改善患者预后具时效性。AIP患者虽能累及各个年龄,但多数患者为中老年男性,症状以梗阻性黄疸、体质量下降、轻度腹泻为主,其次还有腹泻、乏力、纳差等症状[3]。另外,本组有4例患者伴有糖尿病,是因为胰腺分泌功能受损引起。AIP常伴有胰腺外器官受累现象,本组受累器官的平均数有3个,受累器官多为胆管、淋巴结、肾脏等。并且在实验室指标方面,两组患者存在较大差异。其中血清IgG4检测为AIP常用诊断方式,诊断效能较高。此外,在治疗方面,本组10例患者中,有8例患者接受糖皮质激素治疗,其症状、体征均得到缓解。但是有2成患者在激素诱导缓解后,再次复发。本组复发率在20.00%,分析在随访期间,AIP合并IgG4-SC是造成AIP患者复发的危害因素。
综上所述,AIP合并IgG4-SC患者中,血清IgG4水平高,受累器官多,易复发,需注意鉴别诊断。
参考文献
[1]丁航,郑琳琳,刘源,等自身免疫性胰腺炎及其合并IgG4相关硬化性胆管炎的临床特征和预后比较[J].临床肝胆病杂志,2021,37(04):888-892.
[2]孙文霞,伍树芝.IgG4相关性硬化性胆管炎100例临床特征分析[J].实用肝脏病杂志,2021,24(01):83-86.
[3]曹丽丽, 张敏, 朱世殊, 等. 儿童自身免疫性肝炎46例临床病理特点及疗效分析[J]. 中华儿科杂志, 2019, 57(1):40.