自身免疫性胰腺炎及其合并IgG4相关硬化性胆管炎的临床特征和预后比较

自身免疫性胰腺炎及其合并 IgG4相关硬化性胆管炎的临床特征和预后比较

刘莹

牡丹江市康安医院  黑龙江 牡丹江  157011

[摘 要]目的 比较免疫性胰腺炎（AIP）及其合并IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）的临床特征和预后。方法 以2019.01-2020.12期间，选单纯性AIP患者4例（甲组）和AIP合并IgG4-SC患者6例（乙组），对比、分析两组临床表现、实验室指标、治疗及预后。结果 Hb、WBC、PLT、嗜酸性粒细胞计数、ALT、AST、淀粉酶、脂肪酶：甲组>乙组，GGT、ALP、TBIL、球蛋白、CAI9-9、IgG、IgG4≥2×ULN：甲组<乙组。患者经相应治疗后，症状好转，仅有2例AIP合并IgG4-SC患者复发，经免疫抑制剂或加用激素治疗，症状缓解，未复发。结论 AIP合并IgG4-SC患者中，血清IgG4水平高，受累器官多，易复发，需注意鉴别诊断。

[关键词]：自身免疫性胰腺炎；IgG4相关硬化性胆管炎；临床特征；预后

AIP归属于慢性胰腺炎，病机不明，但依据病理特征表现，能分亚型2个，其一是1型：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，2型：特发性导管中心性慢性胰腺炎。1型AIP易累及全身多个组织器官，IgG4-SC为累及胆管所致。有研究表示^[1]，相比单纯性AIP患者，AIP合并IgG4-SC患者临床特征及预后不良。基于此，为探究二者临床特征和预后，笔者现以4例单纯性AIP患者和6例AIP合并IgG4-SC患者为例，作如下研究。

1资料与方法

1.1研究对象

选取2019.01-2020.12期间，我院收治的4例选单纯性AIP患者和6例AIP合并IgG4-SC患者为研究对象。

1.2研究方法

首先，对入选患者临床资料进行全面采集：性别、年龄、病程、过敏史、糖尿病、器官受累数目。其次，对入选患者临床表现、实验室指标进行检测和记录：血常规、肝肾功能、血糖、IgG及亚类、肿瘤标志物等。最后，对患者治疗及随访进行彻底记录，随访方式采取电话随访。

2结果

2.1两组患者临床资料对比

甲组：性别：男/女2/2，年龄（56.28±5.17）岁，病史（1.23±0.23）月，过敏史：1（25.00%）例，糖尿病：2（50.00%）例，器官受累数目：3个。乙组：性别：男/女5/1，年龄（55.59±5.68）岁，病史（1.45±0.27）月，过敏史：1（16.67%）例，糖尿病：2（33.33%）例，器官受累数目：3个。两组患者临床资料对比，组间差异不大。

2.2两组患者实验室指标对比

Hb、WBC、PLT、嗜酸性粒细胞计数、ALT、AST、淀粉酶、脂肪酶：甲组>乙组，GGT、ALP、TBIL、球蛋白、CAI9-9、IgG、IgG4≥2×ULN：甲组<乙组，见表1。

表 1两组患者实验室指标对比

2.3临床表现

10例AIP患者，有7（70.00%）例梗阻性黄疸，4（40.00%）例体质量下降，5（5.00%）例患者轻度腹泻，其次还有腹泻、乏力、纳差等表现。

2.4治疗及预防

行糖皮质激素治疗患者有8例，甲泼尼松或泼尼松（20-50mg/d）用在诱导缓解期，连用2-4周，每个1-2周减量5mg，2-3个月后行小剂量激素维持治疗，连用至少3个月。其余2例因拒绝使用激素，予对症治疗，其症状明显缓解和减轻。10例患者均接受随访，随访时间在6-32个月之间，其中有2例患者复发，复发率为20.00%，2例是AIP合并IgG4-SC患者。重新予以免疫抑制剂或加用激素治疗，症状缓解，未再复发。

3讨论

IgG4-SC缺乏特征性表现，易误诊，引发不必要伤害。当前，多采取，临床表现、实验室检查等方面开展综合性评估^[2]。患者胆道受累形式为IgG4-SC，和AIP有相关性，伴有AIP患者高达9成以上。这表示，单纯AIP患者预后效果要好于合并IgG4-SC患者。所以早期识别患者临床特征对改善患者预后具时效性。AIP患者虽能累及各个年龄，但多数患者为中老年男性，症状以梗阻性黄疸、体质量下降、轻度腹泻为主，其次还有腹泻、乏力、纳差等症状^[3]。另外，本组有4例患者伴有糖尿病，是因为胰腺分泌功能受损引起。AIP常伴有胰腺外器官受累现象，本组受累器官的平均数有3个，受累器官多为胆管、淋巴结、肾脏等。并且在实验室指标方面，两组患者存在较大差异。其中血清IgG4检测为AIP常用诊断方式，诊断效能较高。此外，在治疗方面，本组10例患者中，有8例患者接受糖皮质激素治疗，其症状、体征均得到缓解。但是有2成患者在激素诱导缓解后，再次复发。本组复发率在20.00%，分析在随访期间，AIP合并IgG4-SC是造成AIP患者复发的危害因素。

综上所述，AIP合并IgG4-SC患者中，血清IgG4水平高，受累器官多，易复发，需注意鉴别诊断。

参考文献

[1]丁航,郑琳琳,刘源,等自身免疫性胰腺炎及其合并IgG4相关硬化性胆管炎的临床特征和预后比较[J].临床肝胆病杂志,2021,37(04):888-892.

[2]孙文霞,伍树芝.IgG4相关性硬化性胆管炎100例临床特征分析[J].实用肝脏病杂志,2021,24(01):83-86.

[3]曹丽丽, 张敏, 朱世殊, 等. 儿童自身免疫性肝炎46例临床病理特点及疗效分析[J]. 中华儿科杂志, 2019, 57(1):40.