摘要目的总结原发部位在盆腔/骶尾部神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、治疗效果并随访远期术后并发症。方法回顾性分析2007年3月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊治的原发于盆腔或骶尾部NB患儿16例(男8例，女8例)的初诊年龄、原发瘤灶部位、瘤灶大小、临床分期、危险度分组等临床特征。对规律治疗随访的患儿进行临床特征分析，总结患儿术后并发症，并采用Kaplan-Meier方法进行生存分析。结果16例患儿中位诊断年龄23.0(5.7～102.0)月龄，6例(37.5%)≤12个月。患儿均进行了化疗，中位化疗疗程6(1～8)个疗程；15例患儿进行手术治疗，完全切除12例，占80%，手术方式以经腹为主(86.7%，13/16例)。患儿中位随访时间33.5(8～136)个月，3例(18.8%)患儿术后骶骨缺如，患儿术后均未出现永久性神经系统损伤。5年总生存(OS)率100%。结论单中心总结显示，盆腔和骶尾部区域NB患儿生存率高。肿瘤完全切除联合化疗治疗是有效的措施。术后永久性术后神经系统并发症少见。
