摘要色素血管性斑痣性错构瘤(phacomatosis pigmentovascularis，PPV)是以全身皮肤弥漫血管畸形合并全身皮肤弥漫色素增多为特征的先天性综合征，病变还可累及颅脑、眼部、全身静脉、骨骼等多个器官。PPV发病极为罕见，眼部表现特殊，可表现为青光眼、眼周皮肤鲜红斑、视网膜血管异常、脉络膜血管瘤、眼黑变、虹膜色素异常、虹膜发现乳头状凸起、眼底色素增多等。临床治疗应更关注PPV的皮肤外其他系统的病变，其青光眼的治疗十分棘手，多数仍参照Sturge-Weber综合征并发青光眼的治疗方法。(国际眼科纵览，2021, 45: 300-306)
国际眼科纵览
2021年04期
