1例婴儿先天性高胰岛素血症持续性低血糖的护理

1例婴儿先天性高胰岛素血症持续性低血糖的护理

李丹 闫诗玮 贾云霞

电子科技大学附属成都市妇女儿童中心医院 儿童遗传与内分泌代谢科 ,四川 成都 610000

【摘要】先天性高胰岛素血症（CHI）是由于胰岛自律性分泌过多，血胰岛素浓度增加，从而导致生后出现顽固性持久性的低血糖症^[1]。是在新生婴儿和儿童期持续性低血糖最常见的原因，它发生率在大约1/25000~1/50000年^[2]。低血糖属于危险症状，在未得到及时救治时，可能会引起抽搐和大脑损伤。根据我科2019年7月收治的一例先天性高胰岛素血症持续性低血糖患儿的诊断、治疗及护理，作以下护理总结。

【关键词】高胰岛素血症 低血糖 婴儿 护理

1、临床资料：1月男性患儿，因“发现血糖低30天”入院。入院前1月（即生后）患儿行血糖监测提示血糖测不出，予以50%葡萄糖8ml口服，半小时后复测血糖仍测不出，故于四川省中医院住院治疗，入院后再次予以10%葡萄糖10ml静推，复测血糖2.4mmol/L。入院后完善生化、心脏彩超、头颅MRI等相关检查，予以加强喂养、补液维持血糖等治疗，建议进一步完善相关基因检查。入院后完善血尿代谢筛查等检查，予以静脉维持糖速等治疗，治疗23天后，家属要求于我院进一步治疗，入院查体：T：36.8 ℃，P：139 次/分，R：39 次/分，BP：83/47 mmHg，体重5.23kg，神志清楚，反应可，呼吸规则，口唇无绀，四肢端暖，腹软。入院前辅助检查：2019.06.16 华西第二医院：生化：TB 223umol/L，DBIL 18.1umol/L，IDIL 204.9umol/L，血糖 1.8umol/L。胰岛素：22.06uIU/ml，C肽 0.69nmol/L。 2019.06.20 华西第二医院：皮质醇（08:00）194.7nmol/L，皮质醇（16:00）234nmol/L。血代谢筛查正常，尿代谢筛查：草酸-2、磷酸-3、福马酸-2、3-甲基戊烯二酸-2、苹果酸-3、己二酸-2、4-羟基-安息香酸-2、己酰甘氨酸-1、辛烯二酸-2、辛二酸-2、香草酸-2、4-羟基苯丙酮酸-OX-2、棕榈酸-1、尿酸-4均升高。电解质(2019-07-16):钾:4.88mmol/L、钠:139.1mmol/L;电解质(2019-07-23):氯:96.9mmol/L、二氧化碳结合率:31.5mmol/L。血常规：白细胞：7.85*10^9/l，N%74.7%,CRP3mg/l。

诊断：1.低血糖原因待查：先天性高胰岛素血症？ 2.新生儿脑损伤？

2、护理

2.1低血糖治疗技术要点及护理：①严密观察患儿的生命体征，密切观察精神反应、瞳孔、纳奶情况、有无呼吸暂停、肌张力低下、哭声异常及抽搐等神经系统主要表现；②合理科学喂养，哺乳时注意学会观察患儿是否能够耐受，多次少量喂养；③加强控制血糖监测，出现低血糖时及时通知医生紧急处理并做好患儿血糖监测工作记录，进食15-20g糖类食物，如：150ml的非低糖软饮料；30ml的50%注射用葡萄糖水+白开水120ml；4片苏打饼干；12-15颗葡萄；一个橙子等；④静脉高浓度葡萄糖时浓度不易过高，输注葡萄糖时根据血糖水平及时调整输注量及速度，用输液泵控制并每小时观察记录，密切观察穿刺部位皮肤情况；⑤先天性代谢缺陷患儿应给予特殊的饮食疗法，停用半乳糖或果糖食品，食用生玉米淀粉^[3]。患儿持续性低血糖需要长时间输注高浓度葡萄糖，而当静脉输注的葡萄糖浓度＞25%时，输注的速度越快，量越多，越易破坏血管发生渗漏，造成皮下组织坏死^[4]。当选择血管时，尽量选择粗直有弹性的血管，葡萄糖输注期间，要注意穿刺部位皮肤的密切观察，避免液体渗漏或皮下组织坏死。

2.2中心静脉导管维护：尽管PICC置管是一项相对安全可靠的技术，但管道留置期间若护理不当，易造成感染、堵塞、血栓形成等并发症，影响治疗的顺利实施，甚至可危及患者生命安全^[5]。使用中心静脉导管维护：①消毒必须严格无菌；②碘伏或酒精消毒穿刺点，酒精消毒前询问有无酒精过敏，消毒范围直径10cm以上；③以穿刺点为中心，无张力粘贴无菌敷贴；④穿刺点有渗血、渗液时马上更换敷贴；⑤保持管路通畅，每次治疗完毕用10ml以上生理盐水脉冲式冲管，再用10ml以上注射器10u/ml肝素钠2-3ml进行正压封管，冲管时间间隔8h，治疗间歇至少一周冲封管一次；⑥班班交接导管外露、通畅情况，如遇阻力或抽吸无回血时，不应强行冲洗导管，应根据情况请超声医师会诊，如确定导管脱出血管外，则缓慢匀速拔出导管，无菌纱布按压至少10分钟，确认导管的完整性，根据情况是否进行导管培养，严禁再次插入。

2.3葡萄糖监测护理：持续葡萄糖监测（CGM）技术为目前应用较多的技术，临床统称为动态血糖监测技术，其利用葡萄糖传感器监测皮下组织间质液（简称组织间液）的葡萄糖浓度，借此间接反映血糖水平，便于连续、全面、可靠地提供患者全天的血糖信息，把握血糖波动规律，较之传统的血糖监测手段，CGM可发现不易探测探查到的隐匿性高血糖和低血糖

^[6]。在安置动态血糖探头前，探头需要提前半小时从冰箱里取出复温，注意检查探头是否在有效期之内，选择相同型号记录器；严格执行无菌技术操作，探头植入角度呈45-60度，并以45度轻轻取出引导针，固定探头，浸润相应时长，连接记录器；安置完毕后，需要每天录入至少4次指尖血糖进行校正，观察植入部位皮肤有无红肿、疼痛、出血、探头脱出等情况，班班交接；戴泵期间，患儿若要进入有辐射区域提前告知医务人员，以免损坏胰岛素泵；胰岛素泵要保持干燥，不能掉入水中。

2.4用药护理：二氮嗪作为先天性高胰岛素血症的首选一线药物，具有抗利尿作用，通常可与利尿剂联合应用减轻水纳潴留，二氮嗪可抑制胰岛素分泌，二氮嗪常见不良反应有多毛症、水纳潴留、胃肠道反应等^[7]。用药过程中，遵医嘱给予准确剂量，密切观察患者是否有纳差，恶心，呕吐，腹泻，电解质紊乱等情况，出现不良反应，根据病情对症处理。

2.5心理护理: 基因突变与CHI的发生有关，是出生后不久发生的持续性高胰岛素血症，发病率低，是一种异质性遗传疾病，对于刚刚接触这种疾病的父母来说，它就像晴天霹雳。此外，这种疾病的治疗效果目前还不确定，入院后，需要定期监测外周血糖，并进行各种检查以协助诊断，需要家长的充分配合，此外，引起低血糖的原因有很多种情况，需要长期监测血糖，门诊随访。患儿考虑新生儿脑损伤，住院期间仍可能发生低血糖性惊厥，因此可能对患儿智力发育、生长发育等具有一定的影响，住院期间可能导致院内感染，所以，在护理工作过程中，我们应耐心给患儿家长讲解该疾病研究相关技术治疗方式方法及预后，多与家长进行沟通，给予家长对于治疗的信心，对治疗效果方面进行分析及时的肯定，根据需要家长的受教能力，给予家长正确的健康宣教，让家长积极主动参与配合治疗。

2.6出院健康宣教：①住院期间护理人员教会家长如何监测血糖变化，告知低血糖的临床表现及处理方法；②口服药按照医嘱规定的剂量服用，观察药物不良反应，出院后一周内分泌科门诊随访，调整药物剂量； ③采取科学的喂养方法，少量多餐，及时添加辅食，喂奶后竖抱拍背或头偏向一侧，防止溢奶呛咳导致窒息；④加强日常基础生活护理，小孩年龄小免疫力低，出院须预防再感冒，1至2周内避免一些户外活动，避免与呼吸道病毒感染的人进行接触，如果家人感冒必须戴口罩，病情变化及时到医院就诊。

3、小结

新生儿发生低血糖带来最大的危害是造成永久性脑损伤、遗留脑瘫、认识障碍、视觉障碍和枕叶癫痫等后遗症^[8]。CHI病因复杂且难以治愈，首选二氮嗪进行治疗，合理喂养，对出生的新生儿能进食者要尽早喂食，不能经口或鼻饲喂养者，静脉输注葡萄糖来维持营养，保持血糖水平在正常范围内，密切监测血糖变化，做好出院健康指导，改善孩子的生活质量。

参考文献:

【1】Pamir MN，Ozduman K，Elmaci I.Spinal hydatid disease[J]. Spinal Cord，2002,40（4）:153-160.

【2】吴爱文，刘丽.婴幼儿持续性高胰岛素血症性低血糖症12例临床分析[J].中国当代儿科杂志，2009,11（10）:810-812.

【3】儿科学.第8版.王卫平，-北京：人民卫生出版社[J]，2013,3:141-142.

【4】 梁洁，韦文芬.新生儿持续性高胰岛素血症及其护理[J].护士进修杂志，2006,8:768-769.

【5】李莉.护理干预对PICC置管患者导管维护依从性的影响[J].解放军护理杂志，2014,31（17）:64-66.

【6】中华医学会糖尿病学分会.中国血糖监测临床应用指南（2015年版）[J].中华糖尿病杂志，2015,7:603-613.

【7】Welters A，Lerch C，Kummer S，et al.Long-term medical treatment in congenital hyperinsulinism：a descriptive analysis in a large cohort of patients from different clinical centers[J].Orphanet J Rare Dis，2015,10:150.DOI：10.1186/s13023-015-0367-x.

【8】宿军，王莉.新生儿低血糖性脑损伤研究进展[J].中国当代儿科杂志，2011,13（5）:446-451.