Wernicke脑病1例

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Wernicke脑病 1例

王建强 杨增强

通用环球中铁西安医院神经内科 710054

绪论

Wernicke脑病(Wernicke′s encephalopathy,W E)属于代谢性脑病范畴,主要是由于患者缺乏维生素B1而导致代谢障碍诱发的脑病。长期饮酒,且饮酒时不进食其他食物的人群是Wernicke脑病高风险人群,其发病率约占慢性酒精中毒性疾病患者的3%。其次由于胃肠道手术、胃部切除术而需要长期禁食的患者,容易发生Wernicke脑病。患者起病急,以精神障碍、眼肌麻痹、共济失调为主要特征,如果不及时给予对症治疗会导致神经系统的不可逆损伤,因此需要得到临床医生的重视。

研究目的

对1例Wernicke脑病患者的病例进行分析,为后续的临床工作提供经验。患者的病例进行分析,为后续的临床工作提供经验。

基线资料

患者贺某某,女,65岁。以“十二指肠溃疡伴穿孔术后9天”之主诉入院。9天前患者因腹部胀痛在西京医院就诊,检查发现空腔脏器穿孔,急诊行手术探查发现为十二指肠溃疡伴穿孔,行缝扎修补术,术后给予抗感染、营养支持等治疗,病情有所好转;转入我院普外科进行后续治疗,门诊以“十二指肠溃疡穿孔术后”收住入院。查体:T:36.4°C,P:84次/分,R:19次/分,BP:124/70mmHg 神志清,精神差,鼻饲饮食。上腹部可见长约15cm的手术缝合切口,右上腹部引流管通畅;肠鸣音3-5次/分。专科检查:言语流利,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,眼球活动自如,四肢肌力正常,腱反射(++),感觉检查正常,指鼻试验、跟膝胫试验未见异常,巴氏征(-)。

治疗经过

初步诊断:十二指肠溃疡伴穿孔修补术后;入院后给予给予静脉营养支持、抗感染及对症治疗。经过21天治疗,患者可下床缓慢活动,少量进流食。入院28天后出现认知功能障碍,不认识自己子女,表情淡漠,行走困难,查体:神志清,构音障碍,记忆力、计算力、定向力、判断力明显减退,左侧眼球不能外展,复视,四肢肌力4级,指鼻试验、跟膝胫试验不准确,感觉检查未见异常,巴氏征(+),神经内科会诊后考虑代谢性脑病,急行MRI+MRA+DWI检查。检查结果回报:1.双侧丘脑、桥脑背侧异常信号,多考虑为代谢性疾病,结合患者病史、临床表现及影像学检查诊断为: 1.Wernicke脑病;2. 十二指肠溃疡伴穿孔修补术后;给予:1.维生素B1肌肉注射100mg肌肉注射每天2次;10天后患者记忆力减退、复视、行走不稳症状消失,恢复正常,复查头颅核提示异常信号消失,支持诊断Wernicke脑病。图1-图3为治疗前MRI+MRA+DWI检查,图4-图6为治疗后MRI+MRA+DWI检查。

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图1 图2 图3

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图4 图5 图6

讨论

1. Wernicke脑病的病因和临床症状

1881年Carl Wernicke首次报道了韦尼克脑病(WE),表现为三大症状:急性精神异常或意识变化、眼肌麻痹、共济失调。Carl Wernike 首先发现的一种维生素B1缺乏引起的脑病。正常成人每天VitB1需要量为2mg,各种原因引起的摄入过少或吸收障碍,均能导致VitB1的缺乏,持续数周即可产生症状。引起Vit B1缺乏的常见原因:1.慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者;2.其次长期外源性营养、神经源性呕吐;3.消化道术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者。维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍,乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制,使神经元选择性受损。不能及时补充维生素B1,可进展为神经坏死和血脑屏障功能障碍,其病理损害为中脑、双侧丘脑内侧、乳头体、下丘脑等三脑室周围等区域。

2. Wernicke脑病的诊断、鉴别诊断

由于Wernicke脑病症状典型的患者并不常见,容易发生误诊和漏诊。MRI和CT是Wernicke脑病诊断的重要依据。Wernicke脑病患者在MRI检查中的典型改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影,CT 扫描 可发现W E 患者双侧丘脑和脑干有低密度或高密度病变, 本病注意要与脑炎、三脑室周围肿瘤等相鉴别。

本例患者临床表现为认知功能减退、表情淡漠、复视、共济失调,1月前行十二指肠溃疡伴穿孔修补术、手术后肠外营养病史,头颅核磁共振的Flair及T2加权检查:对称性中脑四叠体(导水管周围)、双侧丘脑内侧的高信号,给予大剂量维生素B1治疗后临床症状消失,均支持诊断Wernicke 脑病。

3. Wernicke

脑病的治疗原则和体会

Wernicke脑病的治疗主要是诊断病因进行治疗。补充VB1是首选的治疗方法。由于大部分Wernicke脑病的患者的胃肠吸收效果不见,通常选择肌肉注射。

本例患者Wernicke 脑病经维生素B1长期治疗后患者症状明显好转,核磁共振的异常信号消失,发现并治疗,完全康复。

小结

综上所述,Wernicke脑病具有发病率低、症状不典型等特征,容易被忽略,导致治疗延误,造成不可逆的损伤。因此临床工作中对于Wernicke脑病的高风险人群,一旦出现共济失调、精神障碍、眼肌麻痹等症状,需要引起重视,及时给予MRI或者CT检查,确诊后迅速补充VB1,控制原发病,以改善患者预后。

参考文献:

[1]蒋玉平、王坚、蒋雯巍新编神经疾病学 2014,10:625-626

[2] 邵晓. 长期全胃肠外营养并发Wernicke脑病的临床分析[J]. 临床医药文献电子杂志, 2020, 7(75):61,80.

[3] 杨珍, 虎金朋, 金小香,等. 胃窦息肉内镜黏膜下剥离术后幽门狭窄合并Wernicke脑病一例并文献复习[J]. 中华消化病与影像杂志:电子版, 2021, 11(3): 141-143.

[4] 王欣,田荣,吴杰. Wernicke脑病2例报道[J]. 中国实验诊断学, 2020, 24(11): 1896-1898.

[5] 何敏, 刘志强, 蒋玲霞,等. 合并癫痫发作的非酒精性Wernicke脑病一例[J]. 中国脑血管病杂志, 2020, 17(7): 412-414,424.