颅咽管瘤并发癫痫持续状态1例

颅咽管瘤并发癫痫持续状态 1例

纪永振

北京京煤集团总医院 北京石景山 100043

摘要： 颅咽管瘤（craniopharyngioma）：为胚胎颅咽管残余细胞发育而来，是儿童常见的鞍区肿瘤之一，可导致电解质紊乱、癫痫等症状出现。现就我院1例颅咽管瘤并发癫痫持续状态的病例进行回顾性总结。

关键字：

颅咽管瘤 癫痫持续状态 低钠血症

临床病例资料：

患儿男，1岁，主因“低热半天，抽搐1次。”入院。

现病史：入院前1天出现低热，最高37.6左右，呕吐1次，为喷射性，精神稍差，无腹泻。入院当日晨起无诱因突发抽搐，表现为双眼斜视，口周青紫，呼之不应，头向后仰，四肢无僵直，持续约20min，随后由120转诊至我院。入院后患儿表现为双眼凝视，呼之不应，面色无苍白发绀，四肢无强直抖动。抽搐时间共持续约30min，予地西泮注射液（0.1-0.3mg/kg，实予3mg）静推后恢复意识

既往体健。

查体：血压129/96mmHg，呼吸41次/分，心率121次/分，血氧98%，体温36.8℃，双眼凝视，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，咽反射存在，双肺呼吸音粗，可闻及少许粗湿罗音，心音有力，律齐，未及明显杂音，腹软，无明显压痛，颈强直阳性，双侧巴宾斯基征可疑阳性。

辅助检查：离子提示：钠121.4 mmol/L↓，氯 92.7 mmol/L↓钙 2.32 mmol/L。

钾 5.18 mmol/L葡萄糖 5.45 mmol/L肌酸激酶同工酶质量法6.80 ng/mL↑降钙素原0.46 ng/mL白细胞计数3.8 10^9/L中性粒细胞百分数42.80 ％血红蛋白127 g/L C反应蛋白5.64 mg/L。

院外完善头颅CT：鞍上可见囊性为主占位，囊壁可见钙化，邻近结构略受压，病变向垂体窝内突。诊断意见：鞍上占位（囊性为主，囊壁钙化）－颅咽管瘤？

脑核磁平扫提示：鞍上池可见类椭圆形稍长T1长T2信号，FLAIR呈等信号，周围环以T2低信号，大小约1.9×2.0×2.2cm，其内可见片状T2低信号，未见弥漫受限。左颞极蛛网膜下腔增宽，余各脑池及蛛网膜下腔未见增宽，大脑半球各叶沟回正常。脑室系统未见异常。小脑及脑干结构未见异常。中线结构无移位。影像学诊断：鞍上池类圆形占位，左颞极蛛网膜下腔增宽。

颅脑MR增强扫描：鞍上池类圆形异常信号边缘可见强化，其内见片状不均匀强化，余脑实质及脑膜未见异常强化。影像学诊断：鞍上池占位，首先考虑颅咽管瘤。

患儿随后于北京儿童医院神经外科行肿物切除治疗，术前多次监测血钠离子，血钠波动于：134.6 mmol/l↓-137.9 mmol/l -136.3 mmol/l↓-134.8 mmol/l↓-137.1 mmol/l -135 mmol/l↓-137.1 mmol/l -135.3 mmol/l↓-137.3 mmol/l -136.1 mmol/l↓（参考范围137-147mmol/l）。多次提示血钠离子降低。

术后完善细胞学检查结果：（鞍区）造釉细胞型颅咽管瘤，WHO I级。免疫组化结果：EMA(+),CK(AE1/AE3)(+),Catenin (+) , CK7 (+) , Ki-67 (5%+) , GFAP (-) , S-100 (-) , CK20 (-) 。

（鞍区）造釉细胞型颅咽管瘤，WHO I级。免疫组化结果：EMA(+),CK(AE1/AE3)(+),Catenin (+) , CK7 (+) , Ki-67 (5%+) , GFAP (-) , S-100 (-) , CK20 (-)

术前头颅CT及核磁

治疗：

入院当日予吸氧及心电监护，心电监护下生命体征平稳，地西泮注射3mg静脉注射、甘露醇50ml静点、0.9%氯化钠注射液150ml缓慢滴注。随后转诊至北京儿童医院神经外科行择期手术治疗。术后口服激素、左乙拉西坦口服液对症治疗。

讨论：

颅咽管瘤在儿童是一种较为常见的肿瘤，多生长于脑部的鞍区，在颅脑内核心并且比较深的位置，其周围有很多的重要结构，比如视交叉、下丘脑、视神经垂体、颈内动脉、脑血管等等，肿瘤多为良性，常隐匿起病，但当瘤体长大以后，有可能会压迫这些结构。肿瘤生长的部位及速度可导致不同的症状，病变部位压迫丘脑可造成水钠代谢紊乱、尿崩症等情况，压迫视交叉可能造成视力改变，压迫下丘脑、垂体前叶可能会造成肥胖、停经、发育障碍，多数需要进行手术治疗。预后相对较好，对患者各方面的干扰和影响不一。

本患儿颅内存在鞍区咽管瘤，结合患儿首次发病时血钠及随后监测血钠情况，考虑患儿水钠电解质紊乱可能与肿瘤相关，以低钠血症为主，加上病中呕吐症状可能会加重低钠血症程度，从而增加惊厥发生率。在临床工作中，低钠血症并不少见，尤其是发热状态下出现低钠血症，发热情况下低钠血症发生机制可能为：发热时，神经免疫及内分泌机制使患儿抗利尿激素分泌增加，继而出现低钠血症，但多是轻症，不足以引起神经系统症状，但增加了惊厥的易感性。癫痫持续状态是指反复的癫痫发作，发作期间意识未完全恢复又频繁再发，或发作持续30分钟以上不自行停止，若不能及时制止抽搐发作，长时间的抽搐可能造成脑水肿、颅内压增高、意识障碍，情况严重可造成脑损伤。本患儿惊厥时间较长且不能自行恢复，考虑可能与颅内肿瘤及电解质水平紊乱相关。

在临床工作中，小儿抽搐有很多病因，其中包括先天性颅脑畸形、低钙血症、化脓性或者病毒性脑炎、热性惊厥、中毒性脑病、低血糖等等，而因为颅内肿瘤诱发的癫痫持续状态并不常见。因此，在今后的临床工作中，如果发现抽搐长并且血钠异常而病因不明的患儿，需警惕颅咽管瘤可能。从而提醒我们在抽搐时间过长的情况下，更需积极完善血电解质及必要的颅脑相关影像学检查以鉴别。

参考文献：

［1］张庆民 幼婴发热抽搐与低钠血症临床分析.临床医学2014年5月第34卷第5期

［2］徐剑 李春德 郭莹 梁丹 钟历勇 儿童颅咽管瘤水钠失衡与下丘脑垂体功能异常的关系中华神经外科杂志2020年8月第36卷第8期

［3］冀园琦 诸福棠实用儿科学第8版 中枢神经系统肿瘤 [M].北京：人民卫生出版社，2002:698-705

［4］张函光 MRI诊断咽管瘤的影像学特征研究.中国医学创新 第17卷第29期2020年10月