儿童肺小圆细胞恶性肿瘤一例

儿童肺小圆细胞恶性肿瘤一例

覃慧，韦洁如*

柳州市妇幼保健院（广西科技大学附属妇产医院、儿童医院）放射科，广西柳州, 545001)

【关键词】儿童;肺小圆细胞恶性肿瘤;X线计算机体层摄影;  

1病例资料

病史：男，3岁8个月，因“反复发热20余天”入院。主要症状：发热，热峰39.0℃，以下午及夜间为主，予退热处理后体温可逐渐下降至正常，但易反复，无寒颤，无抽搐，无咳嗽，无鼻塞，无流涕，无呕吐，无皮疹，无盗汗，无关节肿痛、无水肿，无尿频、尿急、尿痛等表现。外院治疗效果欠佳。否认“G6PD缺乏病”病史，否认药物及食物过敏史。患儿发病以来精神尚可，二便正常。辅助检查：外院CT示：两肺多发结节灶及团块影，性质待定，特殊感染？患儿入院后仍有发热，热峰38.2℃，无寒战、抽搐，无惊跳，体温可自行下降，偶有咳嗽，无咳痰，无喘息、气促、发绀，无烦躁、哭闹，进食尚可，大小便无异常。入院后查血常规：白细胞数14.54*10^9/L；血沉88mm/h,偏高；C反应蛋白19.02 mg/L,偏高；免疫球蛋白E 1520.50 IU/ml，明显增高；相关实验室检查：风疹病毒IgG抗体 42.127 IU/ml（偏高），巨细胞病毒IgG抗体 386.689 AU/ml（偏高）;病原微生物基因检测示：未检出细菌、真菌、病毒、寄生虫、结核分枝杆菌、支原体、衣原体。患儿住院期间仍有反复发热，经抗感染治疗效果不佳。

我院胸部CT平扫+增强扫描示:平扫示右肺上叶尖段及下叶近肺门区见团块状软组织密度肿块，密度不均，较大位于右肺下叶，直径约达3cm，边界大部分清楚,分叶状,未见毛刺征及胸膜凹陷征,右肺上叶尖段及下叶后基底段支气管截断,病灶周边见斑片状磨玻璃密度影,未见阻塞性肺炎、肺不张。增强扫描病灶呈轻中度不均匀强化,内部见片状无强化坏死区。其余两肺各叶见多发散在大小不等圆球形高密度影,部分位于胸膜下,边界光滑清楚,纵隔及肺门淋巴结无增大（图1-4） 

       图1                       图2                       图3                       图4                          图5

图1-2:男,3岁。肺窗横断位及冠状位示右肺上叶尖段及下叶肿块，边界分叶状，病灶周围见磨玻璃密度模糊影,相应段支气管闭塞。

图3-4:男,3岁。纵隔窗CT平扫及增强，肿块密度不均匀，增强呈轻中度不均匀强化，内部见片状无强化坏死区。

图5:男,3岁。行右肺下叶病灶穿刺活检：HE染色显示 (200×)，肿瘤细胞小且圆，核深染，胞质稀疏，周围间质纤维组织丰富，病变比较符合小圆细胞恶性肿瘤，肿瘤细胞免疫组化：CD68（-）、Ki-67（+，50%）、TTF-1（-）、CK7（-）、CK5/6（-）。

2讨论  

小细胞恶性肿瘤是指光镜下不易区分,组织来源不易确切诊断,形态以小圆细胞为主的一类恶性肿瘤[1]。因其中每种肿瘤各有不同的生物学特性，治疗方法和预后也不尽相同。恶性小圆细胞肿瘤（MSRCT）罕见，为一组细胞形态相近而组织学结构呈弥漫分布的肿瘤，尤其当肿瘤分化很差时，仅凭HE切片光镜观察，诊断十分困难，误诊率较高。在临床上,小圆细胞恶性肿瘤可发生全身任何部位，发生于儿童及青少年，大多为软组织肿瘤[2]（包括胚胎性横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤、尤文氏肉瘤、肺神经内分泌癌等）。这类肿瘤恶性程度高,生长快,早期易发生转移。肺原始神经外胚层肿瘤(PNET)是较少见的小圆细胞恶性肿瘤,报道极少[3]。本文报道一例儿童肺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT表现,以加深对本病的认识。

原始神经外胚层肿瘤(PNET)是指一组发生在中枢交感神经系统和周围肌肉、骨骼组织,由原始未分化的小圆细胞构成的恶性肿瘤,在儿童和青少年发病率较高。WHO肿瘤分类中将外周型原始神经外胚层肿瘤与尤文肉瘤归为一类,均来源于神经嵴细胞的小圆细胞,属尤文氏肉瘤家族[4]。其中发生于胸壁者亦称为Askin瘤[5],临床上有触痛的软组织肿块,影像表现为胸壁密度不均的实性肿块,增强后呈不均匀强化,肋骨多受累及破坏,肿块与肺组织分界不清。发生于肺部PNET有咳嗽、胸闷、气促、发热等症状,镜下特点[6]为小圆形和小梭形细胞构成,核深染或呈细颗粒状,胞浆少,富于纤维血管组织,核分裂像易见,可有出血/坏死;影像表现不典型,CT主要表现为软组织密度肿块,巨块型多见,肿块边缘不清楚,密度不均匀[7-8],内部囊变/坏死,增强呈不均匀强化,内部坏死区不强化,CT能较好显示肿瘤内部结构及对周围血管侵犯情况,本例肿瘤周围密度较淡,病灶边界仍较清晰,其病理基础为肿瘤细胞沿肺泡间隔生长,肺泡壁增厚，但肺泡腔未闭塞。本例患儿肺部已有多发转移,符合小细胞恶性肿瘤早期易转移特点。

本例患儿CT影像表现为右肺上叶及下叶团块状软组织密度肿块,边缘大部分清楚、分叶状,密度不均匀,未见毛刺征及胸膜凹陷征,相应段支气管闭塞,病灶周边见磨玻璃密度模糊影,病理为局部出血、水肿,未见阻塞性肺炎、肺不张。增强表现病灶呈轻中度不均匀强化,内见片状无强化坏死区。余两肺各叶见多发散在球形转移灶,纵隔及肺门淋巴结未见肿大,胸廓骨质未见破坏征象。查阅近年相关文献,报道儿童肺原始神经外胚层肿瘤(PNET)影像表现甚少且不典型,类似良性肿瘤,易与其他恶性肿瘤鉴别困难。

肺原始神经外胚层肿瘤(PNET)需与其他恶性肿瘤,如小细胞肺癌、恶性淋巴瘤相鉴别。(1)小细胞肺癌[9]:小细胞肺癌是一种恶性程度高，具有神经内分泌功能的肿瘤。多见于老年男性，镜下细胞体积小,呈圆形或卵圆形,核呈颗粒状或深染,核仁不明显,胞质稀疏,胞质内含有神经内分泌颗粒;CT检查表现为肺实质结节或团块状，密度多较均匀，表现为浅分叶状，边缘光滑、锐利酷似良性肿瘤，毛刺征、胸膜凹陷征与空洞、钙化少见，周围血管集束征表现为阴性，出现推移让位。增强扫描病灶呈“沼泽地样”轻中度强化。(2) 恶性淋巴瘤[10]:起源于肺内或支气管淋巴组织,向周围组织蔓延后形成肿块,临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块,镜下淋巴瘤细胞染色质呈颗粒状,胞质少,偶见小核仁,CT影像表现为双侧或单侧多发结节,边缘清楚或模糊,密度偏低,较少侵犯胸壁,但常有胸腔积液,肿块较大时可发生囊变坏死,形态厚壁囊性肿块。可作为两者鉴别点。

综上所述,小圆细胞恶性肿瘤影像及病理诊断明确后,及时治疗是关键,儿童肺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床及影像表现多不典型，易误诊，如认识不足会延误患儿治疗。患儿家属已转至上级医院治疗,无继续跟踪。

参考文献:

[1] 秦卫,于金燕,吴艳峰.肺小圆细胞恶性肿瘤1例[J]. 解放军医学院学报,2019，40（(7)：702-704.

[2] 张伟中,赵胜祥,李超等.儿童肋骨小圆细胞恶性肿瘤一例[J]. 中国CT和MRI杂志,2021，19（(12)：187-188.

[3] 岳振营,宋殿行,王慧等.肺原发性尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报道[J].诊断病理杂志,2017, 24（(1)：52-54.

[4] 李明君,郝晓慧,李学章. 肺原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤一例[J].海南医学,2015, 26(22)：3417.

[5] 蓝晓燕.青少年胸壁Askin瘤1例[J].诊断病理学杂志,2018, 25（(2)：159.

[6] 谢艺林,许跃,刘亚清等.肺及纵隔原始神经外胚层肿瘤的临床病理学特点[J].河南医学研究,2019, 28（(10)：1752-1755.

[7] 许倩,徐凯,李绍东等.外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI影像学特征[J].临床放射学杂志,2011, 30(9)：1341-1344.

[8] 刘书涵,付国丽,颜岩.原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI影像学表现[J].医学影像学杂志,2015(8)：1323-1327.

[9] 肖永鑫,于红,刘世远,刘靖等.周围型小细胞肺癌CT征象分析[J].实用放射学杂志,2017,33（4）:513-516.

[10] 李平,胡粟,刘永浩等.原发性肺淋巴瘤的CT表现[J].实用放射学杂志,2015,31（2）:334-338.