妊娠期肾病综合征合并慢性炎性脱髓鞘性神经根周围神经病1例

 妊娠期肾病综合征合并慢性炎性脱髓鞘性神经根周围神经病1例

贺凤娇,朴龙

(延边大学医学院 神经病学 延边大学 吉林 延吉133002)

摘要:慢性炎性脱髓鞘性神经根周围神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是免疫介导的慢性周围神经病,主要累及神经根及周围神经。其患病率为(0.67~10.3)/10万[1]。神经脱髓鞘是CIDP的主要病理改变,主要临床表现为对称性肢体无力、感觉障碍、腱反射减弱或消失等[2],大部分患者经治疗后预后良好,少部分严重患者可出现呼吸肌麻痹、肺部并发症或延髓麻痹等,从而导致死亡[3]。妊娠期肾病综合征(NSP)是妊娠期高血压疾病的一种特殊的类型,也称妊娠期高血压症Ⅲ型[4]。目前,NSP合并CIDP国内相关报道甚少。现将延边大学附属医院近期收治的一例妊娠期肾病综合征合并CIDP患者资料分析报道如下。

【关键词】妊娠期肾病综合征;慢性炎性脱髓鞘性神经根周围神经病

1.临床资料

患者,女,36岁,以"双下肢浮肿伴麻木3个月,加重伴无力15天"为主诉于2022-01-26入院。患者于3个月前起(妊娠中)出现双下肢浮肿伴发麻,血压升高达172/100 mmHg,就诊我院门诊妇产科后诊断"妊娠高血压疾病",此后妊娠期间血压最高达189/132mmHg,1个半月前提前终止妊娠(32周)行剖腹产顺利产下一女婴后,高血压缓解不明显,15天前因双下肢发麻逐渐加重,并出现双下肢无力,不能自行走路,为进一步诊治收入延边医院。既往梅毒病史多年。6年前行一侧卵巢切除术(具体不详)。有食用海鲜过敏史,表现为颈部淋巴结肿大及呼吸困难。

入院查体:一般状态良好,神清语利,结膜无苍白,全身皮肤未见皮疹及皮下出血,全身浅表淋巴结未触及肿大,扁桃体未见肿大,双肺呼吸音无异常,未闻及啰音,心界正常,心率106次/分,心律齐,心脏各瓣膜听诊区末闻及明显的病理性杂音,腹柔软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,肾区无叩击痛,双下肢凹陷性水肿。四肢近端肌力IV级,远端肌力II级,四肢肌张力减弱,双手双脚手套、袜套样痛觉过敏,无深感觉障碍,双侧肢体腱反射消失,病理反射未引出,脑膜刺激征阴性。

辅助检查:头部MRI示右侧额叶缺血灶,部分空蝶鞍,额部皮下软组织增厚。双肾彩超示双肾皮质回声略增强。血生化;示ALB25g/L,TP54g/ L,A/G0.9,TBIL2.8umol/L,D-BIL<0.1umol/L,BUN1.5mmol/L, Cr 33umo/L,总胆固醇15.15mmol/L,甘油三酯4.14mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇10.78mmol/;血常规示PLT424*10^9/L;尿常规示尿微量白蛋白>0.15g/L,尿蛋白+3,24小时尿蛋白定量3860.62mg。脑脊液常规及生化示外观无色透明、白细胞10个,蛋白定量2397mg,肌电图检查提示双侧正中神经、尺神经运动神经传导速度减慢,潜伏期延长,波幅下降;双侧胫神经运动神经传导速度减慢,潜伏期延长,波幅下降;右腓总神经cmap未引出,左腓总神经运动神经潜伏期延长,波幅下降;左正中神经、左尺神经感觉神经snap未引出,F波出现率低。

诊断为NSP合并CIDP,予以甲泼尼龙1000mg/日,冲击治疗3d、逐渐减量至口服泼尼松20mg口服,并给予人免疫球蛋白0.4g/kg.d,治疗5天,辅以康复训练,病情好转出院,出院时四级肌力达IV+级,可自行行走1000米。

2.讨论

CIDP目前最常用的诊断标准是EFNS/PNS 2010年的标准,包括电生理标准、临床标准、支持标准[5]。在2019中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南中强调诊断为排除性诊断。在临床上符合慢性炎性脱髓鞘性神经根周围神经病的病例中,需要进行一些实验室检查来排除其他疾病,包括免疫相关性周围神经病,急性运动轴索神经病,肿瘤性周围神经损害，以及药物性、代谢性、中毒性疾病。CIDP患者需长期大剂量应用激素,鉴于激素的副作用,国内有报道,免疫球蛋白与大剂量激素冲击疗法联合使用,不仅可以提高疗效,又可以改善由于大剂量使用糖皮质激素引起的机体免疫力低下状态,降低复发率、减轻不良反应[6]。

NSP 的临床特征NSP在临床上具有重度子痫前期的诊断标准及肾病综合症的诊断标准。赵雪竹等[7]提出妊娠期NSP的诊断,并认为是除了HELLP 综合征以外的子痫前期重度的另一种特殊类型。

CIDP和NSP均为免疫性疾病,应用糖皮质激素均效果良好。目前我国推荐的CIDP一线治疗方法为皮质类固醇、静注人免疫球蛋白、免疫抑制以及血浆置换治疗。

本病例慢性起病,病程达2个月以上,四肢麻木无力,病情逐渐加重,电生理提示多条周围神经运动和感觉传导速度减慢,脑脊液呈蛋白-细胞分离现象,并且辅助检查排除了其他原因引起的周围神经病,并且免疫调节治疗有效,符合2010年中国慢性CIDP诊疗指南的诊断标准。并且妊娠期高血压,ALB25g/L,尿蛋白+3,

尿蛋白定量3860.62mg/24h,总胆固醇15.15mmol/L等肾病综合征诊断支持NSP,故考虑CIDP合并NSP。治疗上给予糖皮质激素及免疫球蛋白,本病例恢复良好。因此尽早做出诊断、适时终止妊娠以及及早有效的治疗对于改善症状和促进恢复是非常重要的。

参考文献：

［１］ ＱｕｅｒｏｌＬ，ＤｅｖａｕｘＪ，Ｒｏｊａｓ－ＧａｒｃｉａＲ，ｅｔａｌ．Ａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓｉｎ ｃｈｒｏｎｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ：ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ［Ｊ］．ＮａｔＲｅｖＮｅｕｒｏｌ，２０１７，１３（９）：５３３－５４７．

[2] 王静，王艺颖，董艳妮.慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的肌电图异常特点和诊断价值研究.中国临床神经科学2021年第29卷第4期406~414

[3]傅珏，周月平，余莎莎，等. 吉兰-巴雷综合征患者血-脑脊液屏障损伤与 24 小时鞘内免疫球蛋白G合成率的关系及其临床意义 [J]. 中国全科医学，2016，19（14）：1638-1641.

[4] Hiromichi Suzuki,Yusuke.Short-and long- term prognosis of blood pressure and kidney disease in women with a past history of preeclampsia. [J].Clinical and experimental nephrology,2008,12(2):102-103.

[5] Hughes RAC，Bouche P，Cornblath DR，et al. European Federation of Neurological Societies Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy：report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society[J]. Eur J Neurol，2010，17（7）：e903-e949.

[6]任明山，许圣弘，李凯．大剂量免疫球蛋白加甲泼尼松龙治疗慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病.中国新药与临床杂志，1998，17(4)：195．

[7]赵雪竹.妊娠期肾病综合征 1 例分析[J]. 中国医学创新，2010,7（36）:196