舍格伦综合征合并腮腺原发B细胞淋巴瘤1例并文献回顾

舍格伦综合征合并腮腺原发B细胞淋巴瘤1例并文献回顾

李佩甲1,，唐顺1，张秀云1，周奕丞1，陈晖2

1. 华北理工大学 唐山 063210
2. 华北理工大学附属医院口腔科 唐山 063000

【摘要】：舍格伦综合征影像学可表现为双侧腮腺区多发弥散性钙化点，本文报道1例少见的双侧腮腺区弥散性钙化点影像，结合多方辅助检查诊断为舍格伦综合征合并黏膜相关淋巴组织结外边缘区B淋巴细胞瘤并以此病例影像学表现结合文献对舍格伦综合征及黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤临床特征、诊断依据、影像学表现多角度进行探讨。

【关键词】：舍格伦综合征；黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤。

恶性淋巴瘤（malignant limphoma，ML）是一种多发于颈部淋巴结的恶性肿瘤，在腮腺原发情况较少。若肿瘤原发于腮腺中则以黏膜相关淋巴组织结外边缘B细胞淋巴瘤（extranodal marginal zone lymphoma of mucos-associated lymphold tissue B cell lymphoma，MALT）较多见，约占非霍奇金淋巴瘤的7 %，有报道称其与自身免疫性疾病关系密切。本病例报道一例舍格伦综合征合并腮腺原发MALT。

1. 病例报道

现病史：患者女，30岁，约2周前患者发现右侧腮腺区长一肿物，约“冬枣”大小，无明显自觉症状，无进食性肿胀。

查体：右侧耳垂下方可触及一肿物，大小约为3.0cm×3.0cm×2.0cm，活动度一般，触之无疼痛、无麻木感。左侧耳垂下方腮腺深面可触及一肿物，大小约为1.0cm×0.5cm×1.0m，质地中等，活动度尚可，触之无疼痛、麻木感。

涎腺彩超显示：右侧腮腺回声不均；右腮腺内低回声区；

腮腺CT回报：1.两侧腮腺多发结节。2.两腮腺多发钙化灶。（图1）。

                                   （图1）

因患者腮腺CT所见双侧腮腺多发钙化灶的原因不明。给予患者腮腺增强核磁、抗体SSA/SSB检测及免疫系列检测。

结果回报：1.两侧腮腺区多发结节，不除外淋巴结可能。2.两侧颈部、颌下多发淋巴结。3.两侧腮腺信号不均匀并多发囊性灶。

抗体SSA（+）、SSB（+），免疫球蛋白G（IGG）28.20g/L↑。

结合所有检查检验结果，印象为舍格伦综合征不排除淋巴瘤可能。患者及家属同意行腮腺区肿物切取活检术，以明确病变性质。

术后石蜡病理切片结果示：MALT。

2. 讨论

2.1 MALT

MALT是非霍奇金淋巴瘤中恶性程度较低的一种亚型，为黏膜上皮相关组织受到长期刺激最终发生异常增殖而导致的淋巴瘤。

MALT的诊断靠组织病理和免疫组化。近些年很多学者关注其影像学特征，潘笑等学者总结9例确诊为腮腺区MALT患者影像学特征，表现为肿物边界不清晰，密度不均匀，多数呈沿腮腺轮廓塑生长［1］。但此研究的病例数量较少代表性不强，其结论对MALT是否有诊断意义还不明朗。本病例腮腺CT与其有表现相似，但双侧腮腺弥散性钙化点是否与MALT有关仍需学者付之关注及研究。

2.2舍格伦综合征

舍格伦综合征（Sjögren's syndrome，SS）是以外分泌腺进行性破坏进而导致口干、眼干并伴有各种自身免疫症状为表现的自身免疫性疾病。根据干燥综合征诊治指南中的临床特征，约70%的患者伴有不同程度的口干眼干，还有患者出现白细胞减少、血小板下降。本病例患者全血减少就很可能与SS关系密切。

SS的诊断标准较混乱［2］，临床主要有临床体征；实验室检查；组织病理等等。现行的各种诊断手段存在诸多弊端，如常用的唇腺活检存在着创伤的弊端。于是很多学者从影像学上入手寻找SS诊断的新方法。如丁长伟等学者［3］分析了13例SS患者研究发现其腮腺CT具有腮腺密度不均匀，点片状脂肪浸润，弥散性点状钙化的特征性表现。关于弥散性点状钙化更早有Sun等[4]报道在12例SS患者中有10例存在着双侧腮腺弥散性点状钙化，敏感性达90 %。有学者认为此情况可能是腮腺末梢导管扩张继发的结石。多数研究证明[5-6]SS患者的腮腺MRI可表现为腺体内出现不均匀分布的脂肪信号这一特征。

SS与MALT高度相关。本病例中腮腺CT示两腮腺多发钙化灶，符合上述SS的影像学特征。腮腺MRI示两侧腮腺信号不均匀并多发囊性灶，上述SS的MRI特征有腮腺信号不均匀，可见脂肪样信号，并没有本病例中的多发囊性灶，而良性淋巴上皮病变的MRI特点里可见这种多发的囊性灶。因为对SS及良性淋巴上皮病变的影像学特征的研究并不多，出现这种情况的原因尚不清楚。因本病例中双侧腮腺多发弥散性钙化点较少见，通过本病例，提醒我们在临床上碰到这种双侧腮腺区弥散性钙化点时，除了要排除炎症外还要考虑到SS及MALT的可能。其次SS的诊断标准存在诸多的弊端与不变，将来是否会出现与SS确诊的高特异性影像学特征还有待研究。

【参考文献】

[1]潘笑，胡子洋，梁家豪，张磊，林梓桐.腮腺恶性淋巴瘤的螺旋CT影像表现及分析[J].口腔医学研究，2021,37(07):651-655.DOI:10.13701/j.cnki.kqyxyj.2021.07.016.

[2]丁长伟，刘东武，薛红霞，崔华东，王宏伟，郭启勇.干燥综合征的腮腺CT表现[J].中国临床医学影像杂志，2015,26(5):317-320.

[3]Sun Z, Zhang Z, Fu K, Zhao Y, Liu D, Ma X. Diagnostic accuracy of parotid CT for identifying Sjögren's syndrome. Eur J Radiol. 2012 Oct;81(10):2702-9. doi: 10.1016/j.ejrad.2011.12.034. Epub 2012 Jan 28. PMID: 22285605.

[4]纪权书，丁长伟.干燥综合征腮腺MRI的研究进展[J].磁共振成像，2020,11(4):311-314.DOI:10.12015/issn.1674-8034.2020.04.016.

[5]许洪敏，嵇鸣.干燥综合征的腮腺3.0T MR检查[J].中国临床医学影像杂志，2014,25(5):318-320.

[6]傅丽晖，张玉琴.干燥综合征的腮腺MRI表现[J].医学影像学杂志，2013,23(9):1366-1369.DOI:10.3969/j.issn.1006-9011.2013.09.008.