胆管绒毛状腺瘤，伴肝脏炎性假瘤一例

胆管绒毛状腺瘤，伴肝脏炎性假瘤一例

赵志民

荣昌区中医院  402460

关键词：胆管绒毛状腺瘤，肝门胆管细胞癌，不典型增生，上皮内瘤变，梗阻性黄疸，肝脏炎性假瘤，良性肿瘤。

胆管绒毛状腺瘤是一种起源于胆管黏膜上皮的罕见胆道系统良性肿瘤，病变充斥左右肝管汇合处及胆总管上段，病程中伴肝脏炎性假瘤的情况更属罕见。近年来，有相关微创及介入手段广泛应用，对于一些拒绝外科手术，但接受微创介入治疗的患者提供了帮助和新的治疗机会，更使一些患者由不治变为可治，由无法诊断变为可以确诊，减少了误诊误治几率。现将我们收治的拒绝外科手术胆管绒毛状腺瘤，伴肝脏炎性假瘤一例报告如下：

病例介绍：

患者男性，胡某某，67岁，因全身皮肤黏膜黄染进行性加重入院。患者既往于2019年03月无明显诱因出现纳差、厌食油腻，体重减轻，肢软、乏力。自诉行彩超检查未见明显异常（无报告提供），经对症治疗，无明显好转。2019年07月患者纳差、厌食油腻症状加重，体重明显减轻，行增强CT、肝体积CT三维成像、MRCP+上腹增强、腹部彩超等相关检查，考虑胆道肿瘤（胆管乳头状瘤？胆管癌？）建议手术切除+肝移植治疗。因手术创伤大、费用高，患者及家属拒绝手术治疗，要求内科保守治疗，之后患者反复出现皮肤黏膜黄染，经中药利胆退黄及保肝治疗，症状时有反复。2020年03月患者皮肤黏膜黄染症状进行性加重，伴严重全身皮肤瘙痒，肝功逐渐进展。于2020年03月21日查增强MRI：左右肝管汇合处及胆总管上段管壁结节状增厚，增强扫描轻度强化，致管腔狭窄，肝内胆管明显扩张，考虑恶性肿瘤性病变，胆管细胞癌可能性大，肝第VII段块影，边缘不清，呈长T1W1长T2W1信号，压脂高信号，FLAIR低信号，DWI及ADC高信号，增强扫描强化不明显，考虑转移性肿瘤可能性大。于2020年03月26日在CT引导下肝内肿物穿刺活检，病理示：肝脏穿刺，肝小叶结构尚可，部分肝细胞浊肿及轻度淤胆，汇管区急慢性炎细胞浸润、纤维组织增生；未见癌。患者黄染症状呈急性进展，2020年04月06日复查肝功明显进展，ALT：85.8U/L，AST：79.3U/L，TBIL：84.6umol/L，DBIL：65.6umol/L。于2020年04月09日进行PTCD术进行外引流治疗，2020年04月13日行PTCD术进行内外引流治疗，术中针对狭窄段进行球囊扩张，对沾染组织进行病理学检查示：送检“胆管”活检小组织组织少许，呈绒毛状腺瘤，部分上皮中度不典型增生，呈低级别上皮内瘤变。并先后留取引流胆汁中混杂肿瘤组织5次进行病理学检查均见炎性细胞，未见肿瘤细胞。经治疗患者黄染逐渐消退、瘙痒症状消失，于2020年04月20日查增强MRI示：左右肝管汇合处及胆总管上段管壁结节状增厚，增强扫描轻度强化，致管腔狭窄，肝内胆管明显扩张较前减轻，肝VII段块影，较前消散，局部见少许片状信号不均。于2020年05月15日查增强MRI示：经肝右叶有肝内胆管引流术后表现，肝内胆管明显扩张，T2及压脂左右肝管内信号不均，左右肝管汇合处及胆总管上段管壁结节状增厚，性质特定，考虑胆管占位可能，肝内胆管淤积可能，炎性所致部除外。肝第VII段信号不均，增强未见确切异常信号，考虑良性改变。于2020年05月27日患者黄染消退、肝功能恢复，但因引流管局部皮肤反复感染撤除PTCD引流管；后因患者反复出现胆道梗阻造成黄染和肝功异常分别于2020年06月30日、2020年09月24日、2021年03月29日分别在全麻下行内镜下探查ERCP、EST、乳头扩张、胆管支架置入术，手术治疗镜下可见大量绒毛状组织充斥整个胆道范围逐渐侵犯至部分十二指肠，且多次术中均钳取相关组织进行病理学检查均未找到胆管癌确切病理组织进行诊断，术后病检（2020.09.28）送检“胆管”上皮呈绒毛状腺瘤，部分上皮中度不典型增生，另见少许炎性坏死，请结合临床；术后病检示（2021.04.06）:（十二指肠乳头活检）送检物中仅见粘膜组织示低级别上皮内瘤变，小灶高级别上皮内瘤变。患者病情逐渐进展，于2021年06月24日家属放弃治疗患者临床死亡。临床诊断考虑：胆管绒毛状腺瘤；梗阻性黄疸；肝脏炎性假瘤。

（图一）肝第VII段块影，边缘不清，呈长T1W1长T2W1信号，压脂高信号，FLAIR低信号，DWI及ADC高信号，增强扫描强化不明显，考虑转移性肿瘤可能性大。（图二）病灶逐渐消散肝VII段块影，较前消散，局部见少许片状信号不均。（图三）肝第VII段信号不均增强未见确切异常信号，考虑良性改变。

（图四、五）肝内胆管明显扩张，T2及压脂左右肝管内信号不均，左右肝管汇合处及胆总管上段管壁结节状增厚，性质特定，考虑胆管占位可能，肝内胆管淤积可能，炎性所致部除外。（图六）呈绒毛状腺瘤，部分上皮中度不典型增生，呈低级别上皮内瘤变。（图七）部分肝细胞浊肿及轻度淤胆，汇管区急慢性炎细胞浸润、纤维组织增生。

讨论：

绒毛状腺瘤是息肉的一种，多发于大肠，容易发生恶变，需高度重视治疗。绒毛状腺瘤绝大多数为单发，一般体积都较大，直径大多在1厘米以上，大部分为广基，约10~20%可以有蒂。表面呈暗红色，粗糙或呈绒毛状突起或小结节状，质软易碎，触之能活动，如触及硬结或固定，则表示有癌变可能。分布主要位于结、直肠黏膜，亦可分布在十二指肠、回肠、甚至于胃。组织学表现为上皮呈乳头样生长，中心为血管结缔组织间质，亦伴随上皮一起增生，分之成乳头样生长，上皮细胞多间变明显。其癌变率较管状腺瘤大10倍以上。大部分患者刚过30岁时就癌变，散发性一般发生于40岁以后，男性多见，可单发或多发，发病率随年龄增加而增加，腺瘤越大恶变率也越高。绒毛状腺瘤恶变率可高达30%~70%[1]。

据文献报道胆道绒毛状腺瘤其病理学属胆管腺瘤[2]分类之一，虽有相关个案报道，但查阅文献其发病率仍极低，属少见病理，其大多数为单发，少数为多发。病变好发于肝外胆管上段和下段，中段较少。并因为胆管结石和炎症的长期刺激致胆管上皮增生、组织异位，可引起乳头状增生甚至乳头状瘤。发病多见于成人，女性比男性多见。

胆管绒毛状腺瘤早期无典型症状，多以黄疸和胆管炎为临床首发表现，黄疸常为波动性或间歇性，部分合并胆石症。绒毛状腺瘤可以通过彩超、CT、MRI等影像学检查发现，组织学检查是诊断绒毛状腺瘤特异性诊断最主要方法，是确诊的金标准。典型MRI表现为病灶偏心膨胀性生长，边界清楚、边缘毛糙，在T1WI信号等于或略低于脾的信号，T2WI稍高于肝的信号，部分病例中可以看到完整的胆管壁，这样往往可与胆管癌、胰头癌相区别。MRI增强扫描可见腺瘤呈轻度不均匀强化，胆管壁强化稍微明显。MRCP可以显示胆管的解剖结构，无需对比剂即可对胆管及胆管内占位性病变的形态、大小和范围进行判断，其为无创性检查，具有较高的空间分辨率[3]。肝脏炎性假瘤是各种致炎因子引起的肝局部组织炎性细胞浸润和纤维组织增生为病理基础的肿瘤样病变。较易与肝细胞癌及转移性肝癌等相混淆，其形态各异，影像学表现与不同的病理基础相关，反映了病变的进展过程，较为多样化，单纯影像学很难判定，通过病理诊断方可确诊[4]，该病术前很难明确诊断，误诊率高90%以上。

鉴别诊断：1）胆管结石：是由于胆汁淤积、胆道感染、胆道蛔虫等原因，在肝内、外胆管内形成的结石，是我国常见的胆道系统疾病，根据结石所在的部位可以分为肝外胆管结石和肝内胆管结石。结石边界清楚，在T2WI以等信号或低信号为主；2）胆管癌：是指发生在肝外胆管包括肝门区，左、右肝管至胆总管下端的胆管恶性肿瘤。其病因尚不清楚，可能与胆管结石、原发性硬化性胆管炎、华支睾吸虫感染等疾病有关。影像表现为梗阻端以上胆管明显扩张，可见“软藤征”，梗阻端骤然性截断，呈鼠尾状或不规则狭窄，而肝外胆管腺瘤梗阻端呈杯口状改变为主，管壁光滑；3）胆管炎：多由胆道梗阻及细菌感染引起，分为急性和慢性。细菌可经淋巴道或血道到达胆道，也可从肠道经十二指肠乳头逆行进入胆道，引发的以胆管炎症为主者称胆管炎，常与胆囊炎同时发生。影像多表现为渐进性狭窄，管壁多对称，管壁无偏心性增厚，肝内胆管扩张呈“枯枝状”。

治疗方法易早期行手术治疗[5]。根治性切除手术是绒毛状腺瘤的首选治疗方案。但对于病变范围较广无法手术的患者，仅以引流及支架等改善患者症状治疗，暂无其它有效治疗的相关报道。其易与胆管癌相混淆[6]，且易伴发，而导致误诊误治，无论良、恶性患者必须进行相应随访和复查。此患者因拒绝手术切除，需进行长期随访，且多次取病理均未证实患者为胆管癌，治疗上尝试和寻求微创及药物等更有效的治疗手段，还有待进一步探讨。

参考文献：

[1]路英文，胆囊巨大管状乳头状腺瘤伴横结肠多发绒毛状腺瘤1例分析，《中国误诊学杂志》2011（03）；

[2]曹意、戴朝六，肝外胆管腺瘤一例报道及文献回顾，《中华肝胆外科杂志》2018.24（12）：854-855；

[3]陈曦，先天性胆总管囊肿合并绒毛状腺瘤1例.《医学影像学杂志》，2018（02）：218-223；

[4]贾翠宇，赵大伟等，肝脏炎性假瘤的MRI表现及临床病例对照.《医学影像学杂志》2019.29（4）：593-597；

[5]孟尚文，胆囊绒毛状腺瘤癌变相关病例分析，《临床医学》2018.3（15）：13-15；

[6]刘焰，胆总管绒毛腺瘤1例报告，《中国临床医学》2006.13（2）:209。