胆管囊性扩张的标准化手术研究进展

胆管囊性扩张的标准化手术研究进展

赵宇青 ,王连臣（通讯作者）符国宏 ,卓恩挺

三亚中心医院（海南省第三人民医院），海南，三亚，572000

摘要：完全/根治性囊肿切除加 Roux-en-Y 肝空肠造口术的手术方法仍然是胆管囊性扩张 (CDBDs) 的主要治疗方法和唯一有效的治疗方法。但术后远期并发症的发生率和再手术率仍然很高，术后恶变的可能性依然存在。近年来，对成人 CDBDs 的发病机制和病理变化的认识取得了重大进展。在此基础上，对 CDBD 的手术程序进行了修订，以进一步提高其有效性。本综述旨在系统总结成人CDBDs病因、发病机制和病理变化的最新概念。基于这些临床和病理学研究的结果，建立了CDBDs手术治疗的综合理论体系，纠正了以往的许多理论误解。还详细介绍了每种CDBD的具体手术方法和关键技术说明。运用这些原则，可以显着改善CDBDs的治疗效果，降低目前高并发症率、再手术率和术后恶变率。

关键词：胆管囊性扩张；病因；发病机制；病理变化；手术治疗

1、概述

手术治疗仍然是胆管囊性扩张（CDBDs）的主要治疗方法和唯一有效的治疗方法。2000年前后，完全/根治性囊肿切除加Roux-en-Y肝空肠吻合术的手术方法建立，随后得到了外科界的认可。但由于CDBDs的病因和发病机制尚不完全清楚，术后远期并发症的发生率仍然较高，包括再手术率，术后恶变的可能性依然存在。此外，某些类型的 CDBD（如 Todani IVa 型）的术后癌症发病率很高 [1]。在某些情况下，术后癌症发生率甚至高于未接受手术治疗的患者。因此，CDBDs 的治疗有很大的改进空间。

2.1 CDBDs的分类

CDBDs 定义为肝外或/和肝内胆管的孤立或多灶性囊性扩张。Todani 分类系统根据胆管扩张的位置和解剖特征将 CDBD 分为 5 种类型 ，这种分类方法被广泛用于指导手术方式的选择。Todani I 型和 IV 型是主要的扩张类型，其中 I 型最常见，占 CDBD 的 50-80%。在 I 型 CDBD 中，Ia 型最为常见，其次是 Ic 型。IV 型 CDBD 占所有病例的 15-35%，其中 IVa 型是最常见的类型。II 型 (2%) 和 III 型 (1.4-4.5%) CDBD 都很罕见。

2.2CDBDs的致病机制

CDBDs 的病因尚不完全清楚，但已经提出了几种理论。最广泛接受的理论是存在异常的胰胆管接头 (APBJ)。APBJ 被定义为胰腺和胆管之间的连接处，位于十二指肠壁和 Oddi 括约肌的控制范围之外。然而，据报道，只有 50-80% 的 CDBDs 患者有 APBJ，只有 19% 的胰胆反流患者有 APBJ，这表明 APBJ 理论不能全面解释 CDBDs 的发病机制。胰胆管接头正常的患者发生的胰胆反流被称为“隐匿性胰胆反流”。Oddi 括约肌功能障碍 (SOD) 被认为是隐匿性胰胆反流的唯一可能解释。因此，我们首先提出了十二指肠乳头的结构和功能异常包括APBJ和SOD功能障碍的理论，两者都可导致胰胆反流，最终导致CDBDs。APBJ 和 SOD 功能障碍都是成人 CDBD 的原因，其中 SOD 功能障碍更为常见。这一理论已被临床证实并全面解释了 CDBDs 的致病机制 [2]。

2.3CDBDs 的病理变化

CDBDs的病理变化包括形态学变化和组织学变化。囊性扩张可发生在肝外或肝内胆管的任何节段，可分为 2 种形态学变化：囊性扩张和梭形扩张。最常见的类型是胆总管的囊性扩张。不同类型的囊性扩张表现出不同程度的形态变化。根据病程长短和病变严重程度，扩张的胆管壁可出现不同程度的组织学改变。病程短或病变轻者，组织学改变为胆管内壁轻度炎症，胆管黏膜呈退行性改变。尽管如此，胆管壁深部组织并未受到损伤，其组织结构与正常组织接近。此阶段胆管壁组织学改变可在病因消除后逆转；因此，组织学变化是可逆的。在我们的实践中，我们发现在具有可逆病理变化的胆管壁上进行肝空肠吻合可以达到适当的胆管流量和令人满意的结果[3]。随着病情的发展，胆管壁纤维化加重，囊壁逐渐增厚，由致密的纤维化炎症组织组成，平滑肌少。覆盖黏膜的上皮很少或没有，在某些情况下，有溃疡和纤维钙化。胆管壁的血液供应受损。在这个阶段，即使病因消除，胆管壁的病变和功能也无法恢复。不可逆的无功能性病变胆管在手术治疗时应尽可能根治性切除。

2.4CDBDs 的手术治疗

目前 I 型 CDBDs 的标准治疗是根治性切除囊肿并通过端侧 Roux-en-Y 肝空肠造口术进行重建。I 型 CDBDs 手术治疗的一般要点是根治性切除病变胆管并建立适当的胆管流量。胰腺内和肝门部病变胆管的手术切除具有挑战性。

在IVa型病例的手术治疗中，除了肝外病变胆管外，还需要妥善处理肝内扩张病变胆管。只有通过肝切除和肝外囊肿切除才能彻底切除肝内扩张的胆管。尽管 IVa 型病例的形态学差异很大，但根据联合部分肝切除术的需要，手术方法可分为 2 类：（1）肝外 CDBDs 的根治性切除，其次是肝门导管成形术和 Roux-en- Y 肝空肠吻合术和 (2) 肝外 CDBDs 的根治性切除，然后进行部分肝切除术和 Roux-en-Y 肝空肠吻合术。

根据肝内病变胆管的严重程度和分布，IVa 型病例有 4 种手术策略。

1、在肝内病变胆管分布广泛但严重程度相对较轻的情况下，肝门导管成形术足以实现适当的肝内胆汁流动。建议的外科手术是彻底切除肝外病变导管，然后进行肝门导管成形术和 Roux-en-Y 肝空肠吻合术；2、对于肝内病变胆管分布有限，且肝内病变局限于肝节段或肝叶的病例，可采用联合肝部分切除术进行形态学根治性切除。建议的外科手术是肝外病变导管的根治性切除术，然后是部分肝切除术和 Roux-en-Y 肝空肠吻合术；3、在肝内病变胆管分布广泛且严重程度较高的情况下，建议的手术方式是彻底切除肝外病变胆管，然后进行部分肝切除术和Roux-en-Y肝空肠吻合术。部分肝切除术主要包括左肝或右肝切除，但偶尔采用左肝或右肝三段切除；4、对于肝内胆管病变分布广泛、严重程度高的病例，无论是肝门导管成形术还是部分肝切除术都不能建立适当的肝内胆汁流量。如果患者没有明显的临床症状，可以在密切临床观察的情况下推迟手术。如果临床症状严重且胆管感染频繁，应考虑肝移植。

3、小结

基于临床和病理研究结果，建立了完整的CDBDs手术治疗理论体系，纠正了以往的诸多理论误解。使用这些原则，可以改善 CDBD 的治疗结果。

[1] Xia,H.T., et al. "Role of the Surgical Method in Development of Postoperative Cholangiocarcinoma in Todani Type IV Bile Duct Cysts."Gastroenterology Research and Practice,2015,(2015-7-9)2015(2015):417685.

[2]Yu T , Yue Y Q , Chen J , et al. Endoscopic papillary large balloon dilation with or without sphincterotomy for large bile duct stones removal:Short-term and long-tem outcomes[J]. 国际肝胆胰疾病杂志：英文版, 2020, 19(4):3.

[3]Xia H T , Yang T , Liu Y , et al. Proper bile duct flow, rather than radical excision, is the most critical factor determining treatment outcomes of bile duct cysts[J]. BMC Gastroenterology, 2018, 18(1).