一例红斑性肢痛症伴皮肤破溃患儿护理

一例红斑性肢痛症伴皮肤破溃患儿护理

郭兰，罗婧通讯作者

四川大学华西第二医院儿童重症医学护理单元/四川大学华西护理学院，

1病情介绍

患者张某某，女性，11岁，因“双足灼热5年余，累计小腿3年余，双足溃烂3月”于2020年01月8日13:33入住小儿肾脏科，诊断：1.红斑性肢痛症2.双足皮肤组织感染。患儿以双足灼热为主要表现，外院诊断为红斑肢痛症，先后多个医院治疗后症状无缓解。入院前3个月双足破溃，伴有双足红斑、肿胀、有瘙痒感。小儿肾脏科予克林霉素、头孢他啶、万古霉素、美平、利奈唑胺抗感染，丙种球蛋白免疫支持，美西律、普萘洛尔、阿司匹林、双嘧达莫、氨氯地平口服对症，胸腺肽调节免疫，加巴喷丁止痛扩血管，艾立克、莫匹罗星局部外敷等治疗后出现低体温、意识障碍、颜面部及双下肢水肿于2022年2月1日转入我科，修正诊断1.脓毒症2.低体温3.颅内感染4.毛细血管渗漏综合症？5.电解质紊乱6.急性肾损伤2期7.双足皮肤软组织感染8.肺炎9.原发性红斑肢痛症10.抑郁状态11.高血压？。

查体：心率 82次/分，呼吸 18次/分，血压138/89mmhg,SP02 96% （鼻导管吸氧下），急性危重病容，嗜睡，格拉斯评分11分，压眶反应稍差，双足、小腿中下1/3皮肤红肿，双足多发溃烂，可见少许渗液，颜面部轻度水肿，双肺呼吸音粗，肢端凉毛细血管在充盈时间3秒。

辅助检查：床旁血气分析（2.1）：PH 7.402, PC02 37. 7mmHg， P02 109.4mmHg，S02 99. 8%，BE-1.57mmol/L，HC03-22.9mmol/L，Na+115.1mmol/L,K+3.94mmol/L,LAC1. 2mmol/L ,GLU3.4mmol/L；基因检查：SCN9A基因杂合突变（2018年）；血 常规（2.1） WBC 11.4X10"9/L, N 81.5.2%, L 11.2%, HGB 97g/L, CRP 33.7m g/L；肝肾功（1.30） :AST 79U/L，白蛋白27.3g/L，肌酐76umol/L，其余大致正常；皮肤分泌物培养（1.22）:金黄色葡萄球菌；头颅CT（2.1） :左侧内囊后肢密度稍偏低，双侧大脑半球脑沟稍增宽、加深 ；胸部CT （1.28） : 双肺炎症，伴间质改变，左肺上叶舌段实变，左肺下叶胸膜下囊性透光区。

转入我科后予经鼻高流量无创辅助通气、红外线治疗、美平+利奈唑胺抗感染、奥美拉唑+磷酸铝凝胶护胃、速碧林+双嘧达莫防止血栓形成、美西律+普萘洛尔、普瑞巴林+氨氯地平缓解腿部疼痛。2022年2月3日因血氧饱和度不能维持，胸片提示双肺广泛分布斑块、团状模糊影，予有创呼吸机辅助通气，同时增加磺胺、米开民等药物治疗。2022年2月5日肌酐195umol/L，予血液净化治疗，先后调整抗生素为左氧氟沙星、替加环素、哌拉西林他唑巴坦。经治疗患儿2022年2月11日予经鼻高流量辅助通气、2月12 日予鼻导管吸氧，2月13日转科治疗。我科住院期间腿部破溃皮肤予1:10的淡碘伏、康复新湿敷+表皮生长因子涂抹促进破溃创面愈合、百多邦外涂抗感染5天，创面溃疡好转后予油纱覆盖创面后纱布包裹，隔天换药一次，至转科当日创面结痂干燥无渗血，无需敷料包裹。

2讨论

红斑性肢痛症（EM）最早于 1872 年由 Mitchell[1]在 《费城医学时报》上首次描述，并于 1878 年在《美国医学 杂志》上发表了更加详细的版本[2]。环境温度升高、肢体 下垂、久站及运动增加均可诱发 EM 的发生，夜间相对于白天更易发作。EM 好发于四肢，以下肢最多见，皮损多呈对称分布，也可累及面部、颈部、耳部及阴囊，主要表现为肢端间歇性的发红、发热及疼痛，偶有瘙痒感，疼痛主要是皮肤烧灼感、电击或悸动感，呈间歇性发作，疼痛的发作频率和严重程度会随着时间的推移越来越重，患者们通常将这种痛苦形象的描述为烧灼痛及严重的日晒痛[3]。红斑性肢痛症可分为原发性及继发性两种，全球发病率分别约为1.1/10万 和0.2/10万，两种类型的红斑性肢痛症在中国均有数例报道具体发病率不详[4]。目前此病不能治愈，只能尽量避免诱发因素，主要改善生活治疗和对症支持为主。

3护理

3.1皮肤护理

保持床单元清洁，床单平整，床位抬高，促进血液回流、减轻腿部肿胀。双脚置于无菌治疗巾，避免加重双脚溃烂皮肤感染。

首先将无菌纱布用1:10的温淡碘伏浸湿，全面覆盖患者的双足创面湿敷半小时，清除部分痂壳，一天敷3次。将无菌纱布浸湿康复新液湿敷双足半小时，一天两次。康复新液主要组分为美洲大蠊干燥虫体的乙醇提取物，可促进肉芽组织生长和血管新生，改善胃肠粘膜创面微循环，加速机体病损组织修复再生，改善局部血液循环，消除炎症、水肿和增强机体免疫等作用，外用可治疗金疮、瘘管、溃疡、烧伤、烫伤、褥疮之创面等。用表皮重组生长因子涂抹于创面，重组人表皮生长因子是利用基因重组技术人工合成的促进伤口修复的生长因子，能促进基质胶原的合成，改善血液循环，从而能有效促进溃疡伤口的愈合，一天两次。百多邦属外用抗生素，其主要成分为莫匹罗星，是提取自假单孢菌的酵解产物，具有抗菌谱广、抗菌效果强、无耐药性的特点，尤其对金黄色葡萄球菌具有较好的抗菌活性。等待表皮重组生长被药物吸收后，在溃烂创面在涂抹次药。

创面愈合好转无渗血渗液，部分痂壳掉落后，予油纱覆盖创面后加盖无菌纱布缠绕，防止创面娇嫩皮肤再次破溃。

 3.2健康教育

为患者和家长做好疾病知识宣传，告知疼痛加重的诱发因素，在生活中尽量避免，同时注意增强抵抗力，适当的瑜伽和游泳是不错的推荐运动方式。避免暴力损伤皮肤，增加感染风险。让患者家长了解红斑性肢痛症的常见治疗方法，如冷疗法、热疗法、系统性药物治疗、局部治疗等，同时告知各个治疗方法的注意事项及副作用，增加治疗效果。

3.3心理护理

红斑性肢痛症治疗效果差，发作频率和程度会愈发严重，对于患者身心打击巨大，尽可能多与患者沟通，鼓励患者表达自己的感受，积极寻求帮助，医务人员积极回应，尽可能满足患者需求。此项疾病并发症较多，治疗周期长，花费费用多，同时注意多与患者家属沟通，积极疏导不良情绪。

参考文献

1. Mitchell SW. Clinical lecture on certain painful affections of the feet[J]. Philadelphia Med Times, 1872, 3： 81-113.
2. Mitchell SW. On a rare vaso-motor neurosis of the extremitiesa and on the maladies with which it may be confounded[J]. Am J MedSci, 1878, 76： 17-36。
3. 张倩, 葛兰, 宋志强. 红斑性肢痛症的诊治[J]. 临床皮肤科杂志, 2021.
4. 李妍涵, 金颖, 刘怡,等. 经基因分析确诊的儿童原发性红斑肢痛症一例报告[J]. 天津医药, 2019, 047(005):529-532.

出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室

成都，610041