肺粘液表皮样癌1例报告

肺粘液表皮样癌1例报告

韩宪虎,马海港  ,徐正哲（通讯作者）

延边大学附属医院    吉林 延边  133000

肺粘液表皮样癌（pulmonary mucoepidermoid caicinoma PMEC）是一种起源于气管、支气管粘膜下腺体Kulchitsky细胞的罕见的肺部恶性肿瘤，占所有肺癌的0.1-0.2%[1]。PMEC的发病率无明显性别差异，发病年龄4-78岁不等, 成年人多见, 平均为28.5岁[2]。在此，收集了 1例罕见的肺粘液表皮样癌的病例，现报告如下：

临床资料

患者，男性，51岁，在我院行胸部CT发现右肺下叶见大小约6*4cm肿块，增强后轻度不均匀强化，右肺下叶支气管狭窄伴阻塞。癌胚抗原：52ng/ml，结合各项检查，考虑肿块恶性的可能性大，故在全麻下行单孔胸腔镜下肺癌根治术＋纵膈淋巴结清除术。术后病理：肿物大小4*2*3cm，切面呈灰白色，质硬伴大量粘液；右肺浸润性粘液腺癌，伴坏死，淋巴结未见转移。免疫组化：CK7(＋)，TTF-1(＋)，NapsinA（＋），p63（＋），Ki-67（＋）。明确诊断：浸润性粘液表皮样癌T2bN0M0 ⅡA期 高分化型。

讨论

PMEC是一种源于支气管的恶性肿瘤， 主要由分泌黏液细胞，表皮样细胞和未特殊分化中间细胞组成[3]，病理上分为高分化黏液样癌和低分化黏液样癌，Ki-67指数可作为高分化和低分化的鉴别指标[4]，指数越高，低分化的可能性越大，恶性的可能性越高。高分化黏液表皮样癌是以黏液细胞为主，细胞异型性不明显，肿瘤多无坏死区域，可见钙化，行手术切除，预后良好；低分化黏液表皮样癌较少见，以中间细胞为主，异型细胞核分裂像和坏死表现及区域淋巴结转移为特征，可远处转移，手术切除，预后不佳。免疫组化：P63、Ki-67, NapsinA 、CK7和TTF-1及FISH检测MAML2可以识别PMEC，其中普遍认为t(11;19)(q21;p13)染色体易位形成的MAML2与粘液表皮样癌的发生相关,且具有高度特异性[10-11]，因此成为了PMEC研究方向，并用于MAML2阳性的患者的靶向治疗。

PMEC在胸片上无特异性，而在胸部CT上可表现为中央型和周围性肺癌，中央型呈现出边缘光滑、椭圆分叶状的结节或肿块影，沿支气管长轴方向，向腔内生长。周围型呈现出边缘光滑或分叶，一般无空洞及液化灶。肿瘤的密度为增强扫描后肿瘤多呈轻中度的强化,肿瘤体内常伴有散在的点状钙化并且存在支气管阻塞、肺不张等影像学表现[5]。PMEC起源于黏膜下腺体,导致纤维支气管镜检查阳性率低[6],所以CT检查成为一种比较有意义的辅助手段,为临床早期诊断及治疗提供很大帮助。

PMEC的目前治疗主要以手术切除为主，由于术前不能确定肿瘤性质，均采用规范肺叶或肺切除局部+纵隔淋巴结清扫[7]，术后给予放化疗；对于高分化，采用袖式切除+支气管成型手术[7]，术后预后良好，5年生存率95%，不需要辅助治疗；对于低分化，同非小细胞肺癌需要手术辅助化放疗。近几年，有文献报道MAML2基因在PMEC的病例中很常见，且是该肿瘤特有的[9]。然而，EGFR配体双调蛋白正是MAML2基因的下游产物，上调双调蛋白导致EGFR信号通路以自分泌的形式激活，进而促进细胞生长和肿瘤的存活[4]，因此，酪氨酸激酶抑制剂吉非替尼对MAML2基因的患者有较好的治疗效果[8]。

结论

PMEC是一种非常罕见的病例，临床表现不典型，术后病理是确诊PMEC的金标准，对于高分化的PMEC，手术切除后常常预后较好，而对于低分化PMEC手术切除，通常加以辅助放化疗。对于MAML2基因的患者，酪氨酸激酶抑制剂成为更有效、具有潜力的治疗方向。

参考文献：

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6.卢红, 陈家飞, 黎海涛. 肺黏液表皮样癌的CT诊断研究[J].

局解手术学杂志. 2015, (02): 187-189

7.李鹏. 肺黏液表皮样癌11例临床分析[J]. 医药论坛杂志. 2014, 35(9): 52-53

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9.宣广丽. 原发性肺黏液表皮样临床病理特征及分子分析：病例报告及文献分析肺癌 2018, 9(2): 316-323

10.师晨阳, 李文才, 李彦鹏等. 原发性肺黏液表皮样癌64例临床病理分析[J]. 郑州大学学报(医学版). 2017, 52(1): 92-95

11. Garcia J J, Hunt J L, Weinreb I, et al. Fluorescence in situ hybridization for detection of MAML2 rearrangements in oncocytic mucoepidermoid carcinomas: utility as a diagnostic test[J]. Human pathology. 2011, 42(12): 2001-9