纵隔型肺癌1例报道

纵隔型肺癌1例报道

胡金刚,鲁冬春

遵化市人民医院，河北 遵化064200

摘要：纵隔型肺癌是肺癌的一种特殊类型，邻近纵隔生长，易侵入纵隔或与纵隔淋巴结融合成块，与原发性纵隔肿瘤或转移瘤难以鉴别，常在临床工作中造成误诊或漏诊。在此报道一例纵隔型肺癌，表现为咳嗽、进食哽噎，CT影像显示纵隔肿块，气管镜病理及免疫组化提示为肺腺癌，提高临床对该病的认识。

关键词：纵隔型肺癌，诊断，鉴别诊断

病例资料

患者男性，54岁，主因咳嗽、进食哽噎4个月于2021年12月8日入院。患者入院前4个月无明显诱因出现间断咳嗽，干咳为主，偶有少许白痰，进食哽噎，进食固体食物时明显，无反酸、烧心，无恶心、呕吐，无腹痛，无发热，无胸痛、胸闷，2021年9月26日于当地医院查胸部CT(图1)：纵隔内见椭圆形稍低密度影，边界欠清，最大截面积约3.9cmx2.4cm，左主支气管受压变窄，左肺下叶近叶间胸膜区见片状高密度影，边界较清。2021年10月14日查胃镜：食管黏膜光滑，未见充血、糜烂、溃疡及新生物，胃窦可见散在少量轻度糜烂充血斑。口服止咳药物对症治疗，症状无明显好转。2021年12月2日复查胸部CT提示纵隔内稍低密度影较前略增大。2021年12月6日查胸部增强CT（图2、图3）：后纵隔软组织密度影，大小约6.0cmx4.1cmx4.7cm，局部与临近食管分界不清，增强扫描呈不均匀轻中度强化，左主支气管受压变形，考虑恶性占位，纵隔内淋巴结部分略增大，增强扫描中度均匀强化。入院后查癌胚抗原 30ng/ml，2021年12月9日查全麻气管镜：左主支气管粘膜充血，略显粗糙。超声支气管探及左主支气管内侧壁腔外异常回声影，回声不均，边界不清，行EBUS-TBNA。病理：（左主腔外病灶EBUS-TBNA）查见癌细胞，结合免疫组化符合肺腺癌。免疫组化结果：CEA（+），P53（+），CK5/6（-），CK7（+），Ki67(MIB-1)（约30%+），NapsinA（+），TTF-1（+），CK（+），P40（-），CD117（-），CD20（L26）（-），CD5（-），CD56（-），CgA（-），Syn（-），Rb（+）。2021年12月15日查PET-CT（图4）：左肺下叶内基底段斜裂胸膜下见一软组织小结节影，与斜裂胸膜分界欠清晰，可见浅分叶及短毛刺，肺窗较大截面大小约1.4x0.8cm，放射性摄取增高，SUVmax=3.1。左肺门、气管前腔静脉后、主动脉弓下、气管隆突下见多发大小不等淋巴结影，部分之间有融合，较大者位于气管隆突下，放射性摄取增高，较大截面大小约5.7x3.9cm，SUVmax=13.0，放射性摄取较高者位于左肺门，SUVmax=17.0（PET示1.3cm）；气管隆突下肿大淋巴结与食管分界欠清晰。诊断：纵隔型肺腺癌，2021年12月21日基因检测：ALK基因融合，予盐酸阿来替尼 600mg BID 口服靶向治疗，2022年2月19日复查胸部CT（图5）：后纵隔软组织密度影已消失，左肺下叶近叶间胸膜区片状高密度影基本同前。继续口服盐酸阿来替尼治疗。

图1 2021年9月26日胸部CT：纵隔内见椭圆形稍低密度影。

图2、图3 2021年12月6日胸部增强CT：后纵隔软组织密度影，局部与临近食管分界不清，左主支气管受压变形，考虑恶性占位。

图4 2021年12月15日PET-CT：1.左肺门、气管前腔静脉后、主动脉弓下、气管隆突下多发大小不等淋巴结，葡萄糖代谢不均性增高，恶性病变可能，良性增殖性病变不能完全除外；2.左肺下叶斜裂胸膜下结节，境界清，部分密度较高，炎性结节可能。

图5 2022年2月19日胸部CT：后纵隔软组织密度影已消失，左肺下叶近叶间胸膜区片状高密度影基本同前。

讨论

纵隔型肺癌是肺癌的一种特殊类型，表现为纵隔肿块或类似肿块，但原发于肺内，较为罕见。按照生长方式分为中央型、周围型及隐匿型，目前认为形成机制为：①中央型：来源于纵隔气管、主支气管和部分支气管的肺癌，病变可完全位于纵隔内，继而引起肺叶完全肺不张，包裹肺门和纵隔淋巴结，形成巨大的肿块。②周围型：发生在纵隔胸膜下或贴近纵隔生长，以向纵隔内直接浸润生长为主，并且大部分位于纵隔内生长。③隐匿型：原发肿瘤难以发现，主要表现为纵隔淋巴结的转移[1]。其病理类型以鳞癌、小细胞癌及腺癌为主，治疗上可采取手术、放疗、化疗、靶向治疗及各种治疗手段联合的综合治疗。

纵隔型肺癌好发于40岁以上成年人，以男性多见，可表现为咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛等一般肺癌的症状，但有些患者，特别是周围型及隐匿型纵隔型肺癌早期呼吸道症状轻，甚至没有呼吸道症状，而以肿瘤压迫纵隔器官引起相应临床症状为首发表现，如压迫喉返神经出现声嘶，压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫交感神经出现霍纳综合征，压迫食管引起进行性吞咽困难，压迫心脏引起心悸和心律失常等表现

[2]。这也导致了纵隔型肺癌的早期极易误诊为纵隔肿瘤，确诊时往往肿瘤已经压迫纵隔脏器或直接侵犯纵隔脏器。

CT检查在纵隔型肺癌的诊断中常作为首选检查，其诊断要点包括：①肿瘤位置：纵隔大部分位于肺内，与纵隔呈锐角相交，纵隔与肿块之间有透亮的分隔带，为脂肪组织，肿块与纵隔贴近的基底部往往小于肿块的最大径。②肿瘤形状：纵隔型肺癌肿块常呈分叶、毛刺、兔儿状突起，而纵隔肿瘤分叶征少见。③肿瘤轮廓：边界有不同程度的毛糙，多呈“毛刺征象”。④临近肺野情况：临近部分的肺野可有肺气肿、阻塞性肺炎和肺不张。⑤受累支气管情况：可导致受累支气管狭窄、阻塞，且管腔内外均有软组织块影，而纵隔肿瘤支气管受累少，或仅表现为受压推移，管腔内无软组织影[3]。

纵隔型肺癌需要与原发纵隔肿瘤进行鉴别，①胸腺瘤：发病年龄偏大，偶见于年轻人，常表现为胸闷、胸痛、气促，且30%-45%患者伴有重症肌无力，肿瘤边缘较光整，与肺组织交界面较清晰，侵袭性胸腺瘤容易出现囊变和钙化。②恶性淋巴瘤：以青少年多见，无明显呼吸道症状，CT影像表现为多发结节或融合成肿块，包埋纵隔血管浸润性生长，常累及气管旁、主肺动脉窗、隆突下及肺门淋巴结，肿瘤与肺界面光滑。③纵隔转移性淋巴结肿大：常为多发，多位于中纵隔，在CT增强图像上，多数呈均匀密度强化，少数伴中心液化坏死。④食管癌：临床常有胸骨后疼痛、进食困难等症状，CT主要表现为食管壁增厚及管腔狭窄。⑤胸骨后甲状腺：CT值较高，其上部与甲状腺相连，增强后明显强化，强化同时延长。⑥纵隔畸胎瘤：CT表现为以脂肪密度为主的肿块合并钙化的实体结节，或肿块并液体部分，其中出现脂肪液面[4]。

隐匿型肺癌临床上较为少见，仅表现为纵隔增宽而看不到原发病灶，在三种类型的纵隔型肺癌中诊断最为困难，更易误诊为纵隔肿瘤，诊断过程需要结合患者临床症状、肿瘤部位、肿瘤性状及边界等综合考虑进行鉴别[5]。当影像学检查及病理活检仍难以确定肿瘤来源时，还可以通过肿瘤标记物、免疫组化与纵隔肿瘤进一步区分。有研究表明，腺癌中CEA浓度最高，小细胞未分化癌中NSE浓度最高，鳞癌中CYFRA21-1浓度最高[6]。NapsinA及TTF-1对原发性肺腺癌有一定的特异性，可用于原发性肺腺癌与来自其他器官的转移性腺癌的鉴别[7]。对于病理为鳞癌及小细胞癌的纵隔型肺癌，免疫组化能区分病理类型，如P63、CK5/6等对鳞癌的确诊有一定的意义[8]，CD56、TTF-1、Syn、CgA能协助小细胞癌的诊断，但上述指标不能确定肿瘤的组织来源[9]。因此对于纵隔型肺鳞癌及纵隔型小细胞肺癌，免疫组化在其与纵隔肿瘤的鉴别诊断中的意义有限，主要以影像学检查进行鉴别。

本例病人出现咳嗽、进食哽噎，经查胃镜除外食管及胃部病变，胸部增强CT提示后纵隔恶性病变，压迫左主支气管及食管，血癌胚抗原明显升高，经气管镜EBUS-TBNA取病理找到癌细胞，免疫组化示CEA（+），CK7（+），NapsinA（+），TTF-1（+），提示为肺腺癌，诊断为纵隔型肺腺癌，排除了纵隔肿瘤，无手术机会，基因检测提示ALK基因融合，经靶向治疗后取得良好的治疗效果。

综上所述，在临床工作中对于纵隔肿块，需鉴别原发纵隔肿瘤及少见纵隔型肺癌，CT可以判断肿瘤的位置、形态、类型及分期，但诊断仍需借助气管镜、纵隔镜、CT引导下经皮纵隔包块穿刺活检等明确病理，免疫组化可协助明确肿瘤来源，纵隔型肺癌已有周围组织侵犯及远处转移情况，是晚期信号，已失去手术机会，可考虑放疗、化疗及靶向治疗等联合治疗，延长患者的生存期。

参考文献：

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