重症肌无力的治疗方法有哪些

重症肌无力的治疗方法有哪些

曾薪月

内江市第一人民医院  四川内江  641000

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种获得性自身免疫性疾病，神经肌肉接头传递障碍导致的肌肉收缩无力，如果没有及时治疗可能危及到生命。多以药物治疗为主，极少数需要进行手术，主要症状表现为吞咽困难、抬头困难、声音沙哑、手臂无力等。

1 重症肌无力的类型

    （1）眼肌型。主要病变的区域为眼外肌，在发病的2年内，有70%的几率发展到其他部位；（2）全身性。只要是眼肌之外的肌群，都属于全身型，病情发展到中度的患者，会出现吞咽困难、咀嚼困难等症状，生活逐渐无法自理；（3）急性重症型。起病急、发展迅速，会在数周或者数月内累及呼吸肌，这个阶段患者生活已经无法自理；（4）迟发重度型。起病比较隐匿，进展缓慢；（5）肌萎缩型。起病半年内患者骨骼肌萎缩明显，变得无力。

2 重症肌无力的病因

    重症肌无力是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病类似，主要是由免疫系统紊乱而引起的机体“秩序混乱”。机体免疫系统的紊乱多和环境、感染、药物等因素有关，目前临床上对重症肌无力的病因尚处于研究阶段，还并不明确。但是根据相关调查显示，重症肌无力患者通常还患有甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病。

3 重症肌无力的症状

重症肌无力的典型症状如下：（1）上睑下垂。由一侧或外侧双眼肌肉麻痹引起，会出现复视、斜视等症状，重症患者眼球转动困难，甚至固定；（2）吞咽困难与咀嚼困难。由面部以及咽喉肌受累引起，患者表情淡漠，连续咀嚼感到十分吃力，喝水时可能呛咳，吃东西时吞咽费力；（3）声音嘶哑。说话时有严重的鼻音与发音障碍，旁人无法听清患者表达的内容；（4）抬头困难。当疾病累及胸锁乳突肌、斜方肌时，患者会出现抬头困难、转头以及耸肩无力的症状；（5）手臂、双腿无力。四肢肌肉受累，患者梳头、上楼梯困难，但是腱反射正常；（6）呼吸困难。呼吸肌受累引起的后果通常比较严重，一旦有明显的呼吸困难，一定要及时前往医院进行治疗。部分患者的呼吸肌受影响时，会在短时间内出现全身性的肌肉收缩无力，可引起突然死亡，呼吸道感染、手术、全身疾病等都是主要的诱发因素。

4 重症肌无力的治疗

药物治疗、手术治疗以及部分特殊治疗是主要的手段，病情的严重程度决定了治疗费用，部分症状较轻的，常规服药的花费在几百元至几千元不等；如果出现了肌无力的情况，抢救费用、重症监护费用十分高昂。

4.1急性期治疗

一旦出现重症肌无力的现象，患者呼吸肌会立刻瘫痪，医生要在第一时间对患者进行人工通气，如气管插管、气管切开等。

4.2药物治疗

（1）胆碱酯酶抑制剂。这是治疗重症肌无力的首选药物，除了能够改善临床症状之外，还可当做新进患者的初始诊疗用药。要在充分了解患者病情的基础上给药，严格控制药量，否则会出现恶心、呕吐、心动过缓、呼吸道分泌物增多等不良反应；（2）免疫抑制药物。可供选择的免疫抑制药物比较多，具体如下：一是糖皮质激素。这是治疗重症肌无力的二线药物，70%的患者服用药物后症状可以得到改善。二是硫唑嘌呤。适用于全身型以及眼肌型的患者，多与糖皮质激素结合起来使用，以小剂量为主，逐渐增加药物用量。三是环孢菌素A。对于无法耐受糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应的患者，可使用该药物。四是他克莫司。这是一种强效的免疫抑制剂，服用后的2周左右效果明显。五是环磷酰胺。适用于其他药物无效的患者，以及胸腺瘤伴重症肌无力的患者；（3）静脉注射用丙种球蛋白。用于病情紧急、手术术前准备的重症肌无力患者。

4.3手术治疗

如果怀疑患者为胸腺瘤重症肌无力，应该尽快行胸腺摘除手术，可以降低肿瘤扩散与浸润的风险，加快康复。医生会在综合评估患者病情之后再做决定。

4.4其他治疗

    随着医疗技术的不断发展，目前胸腺放射治疗也得到了广泛应用，适用于如下患者：（1）胸腺增生；（2）全身乏力症状明显；（3）药物治疗起不到作用；（4）胸腺瘤切除不彻底；（5）术后复发。

5 鉴别诊断

重症肌无力要与下列疾病相鉴别，以免出现误诊的情况。（1）Lambert-Eaton综合征。这种疾病男性患者占比较大，大多患者伴发肿瘤，脑神经支配的肌肉很少受累，部分患者有自主神经症状，盐酸胍治疗可以改善不良症状；（2）慢性炎性肌病。出现了肌肉压痛的全身反应现象，没有晨轻暮重的症状；（3）眼肌型营养不良。起病比较隐匿，部分病程长达数十年之久，症状不会产生较大的波动，进展十分缓慢，抗胆碱酯酶药物治疗无法取得理想的效果；（4）进行性延髓麻痹。症状没有波动，舌肌明显萎缩，伴随有颤动；（5）肉毒杆菌中毒，鉴别要点在于骨骼肌瘫痪。

总之，重症肌无力对患者生活质量的影响是巨大的，应当加强日常生活管理，建议出行时选择公共交通，避免骑单车、独自开车；上下楼乘坐电梯；吃饭时放慢速度，让肌肉有休息时间；尽量用电动工具来代替双手劳动，比如电动牙刷、电动剃须刀、扫地机器人等，做好自我管理。