摘要浆细胞白血病(PCL)是一种侵袭性强、进展快、预后差的罕见恶性浆细胞肿瘤。PCL的年发病率为(0.04~0.05)/10万。依据有无多发性骨髓瘤(MM)病史,可将PCL分为原发性浆细胞白血病(PPCL)和继发性浆细胞白血病(SPCL),PPCL约占PCL的60%,发病时即处于白血病阶段,既往无MM病史;SPCL占40%,多为MM的一种终末期表现,也可继发于华氏巨球蛋白血症、B细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变等,由MM进展为SPCL的患者占全部MM患者的2%~4%。由于PCL发病率低、临床异质性强,其循证学依据相对缺乏,文章就PCL的临床特征及相关诊治进展进行综述。