摘要目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的特发性炎性肌病合并间质性肺病(IIM-ILD)患者的临床特点及预后情况。方法本研究为病例对照研究。分析2017年1月1日至2020年12月31日重庆医科大学附属第一医院结合肌炎自身抗体检测明确诊断的86例IIM-ILD患者的临床资料及诊断后1年内的生存及预后情况。根据抗MDA-5抗体结果分为2组，抗MDA-5抗体阳性组35例，抗MDA-5抗体阴性组51例。比较2组的临床特点、干预措施和预后情况。结果与抗MDA-5抗体阴性组相比，抗MDA-5抗体阳性患者的Gottron′s征、其他部位皮疹阳性率、碱性磷酸酶水平、乳酸脱氢酶水平、γ谷氨酰基转移酶水平、红细胞沉降率增快比例显著升高(P值均<0.05)，白细胞计数、血红蛋白计数和肌酸激酶升高比例、抗Jo-1抗体阳性率显著降低(P值均<0.05)。2组患者的胸部影像学分类特征以非特异性间质性肺炎为主，2组间胸部影像学分类特征差异无统计学意义(P>0.05)。肺功能检查结果以弥散功能障碍和轻度限制性通气功能障碍为主，抗MDA-5抗体阳性组第1秒用力呼气容积/用力肺活量显著高于抗MDA-5抗体阴性组(Z＝2.29，P＝0.022)，2组间其余肺功能指标差异无统计学意义(P值均>0.05)。100.0%的患者使用糖皮质激素治疗；89.5%(77/86)的患者使用免疫抑制剂治疗，常用的免疫抑制剂为环磷酰胺；7.0%(6/86)的患者使用吡非尼酮抗纤维化治疗；31.4%(27/86)的患者使用丙种球蛋白治疗。抗MDA-5抗体阳性组使用丙种球蛋白的比例高于抗MDA-5抗体阴性组(χ2＝22.42，P<0.001)。生存分析显示抗MDA-5抗体阳性组患者的累积生存率低于抗MDA-5抗体阴性组(HR＝6.04，95%CI：2.37~15.36，P＝0.000 2)；诊断后1、3、6、12个月累计病情进展/死亡人数显著高于抗MDA-5抗体阴性组(P<0.05)。单因素Cox回归分析结果表明抗MDA-5抗体、年龄、velcro啰音、血肌酐、铁蛋白、肌酸激酶水平是影响IIM-ILD患者预后的因素(P值均<0.05)。多因素Cox回归分析结果显示抗MDA-5抗体、年龄、血肌酐水平是影响IIM-ILD患者预后的因素(P<0.05)。结论抗MDA-5抗体阳性的IIM-ILD患者皮疹发生率高，肺部病变易进展，预后相对较差。临床应重视间质性肺病患者肌炎自身抗体的筛查，有助于评估病情及预后。
