摘要肝门部胆管癌(HCCA)是肝胆外科领域的研究热点和难点。HCCA是最常见的胆管癌类型,具有早期临床表现不典型、进展快、预后差的特点。HCCA无特定的标志物,其术前诊断和评估主要依靠影像学检查。外科手术治疗仍是主要治疗手段,但多数患者就诊时已失去手术切除的机会。近年来,国内外就HCCA的诊断和治疗进行了大量研究,对于HCCA的疗效有所改善。围手术期的处理包括术前引流方式的选择、围手术期放化疗等改善了患者的术后生存。其中,术前放化疗在肝移植领域的应用取得了相当不错的效果。可选择的术式从传统的胆管切除术及肝切除术衍生出其他复杂的术式。靶向治疗和免疫治疗为HCCA提供了新的治疗手段。本文就HCCA的诊断和多模式治疗作一综述。