摘要报告1例以分泌性中耳炎为首发表现的抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关肥厚性硬脑膜炎患者的诊断和治疗经过。患者青年女性,分泌性中耳炎后1个月出现头痛,头强化核磁提示弥漫性肥厚性硬脑膜炎,考虑免疫系统疾病,抗核抗体阴性、核周型抗中性粒细胞胞质抗体(P-ANCA)升高、脑脊液免疫球蛋白G升高,给予激素及环磷酰胺治疗有效,但在激素减量过程中出现病情反复,故给予生物制剂利妥昔单抗治疗,患者病情控制稳定。以分泌性中耳炎为首发表现的ANCA相关肥厚性硬脑膜炎病例临床少见,目前尚缺乏治疗指南或专家共识,在临床工作中,中耳炎后头痛的病例往往会首先想到颅内感染,从而忽略免疫系统疾病,故特此报道该病例以引起耳鼻喉科医师的关注。