摘要报告1例以分泌性中耳炎为首发表现的抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关肥厚性硬脑膜炎患者的诊断和治疗经过。患者青年女性，分泌性中耳炎后1个月出现头痛，头强化核磁提示弥漫性肥厚性硬脑膜炎，考虑免疫系统疾病，抗核抗体阴性、核周型抗中性粒细胞胞质抗体（P-ANCA）升高、脑脊液免疫球蛋白G升高，给予激素及环磷酰胺治疗有效，但在激素减量过程中出现病情反复，故给予生物制剂利妥昔单抗治疗，患者病情控制稳定。以分泌性中耳炎为首发表现的ANCA相关肥厚性硬脑膜炎病例临床少见，目前尚缺乏治疗指南或专家共识，在临床工作中，中耳炎后头痛的病例往往会首先想到颅内感染，从而忽略免疫系统疾病，故特此报道该病例以引起耳鼻喉科医师的关注。
