摘要目的总结先天性乳糜腹（congenital chylous ascites，CCA）的围产期处理及预后。方法回顾性分析2015年6月至2020年11月广东省妇幼保健院诊治的20例CCA患儿的临床资料，总结围产期处理及预后。采用描述性统计分析。结果20例患儿中孤立性和非孤立性CCA各10例。孤立性CCA患儿中，7例通过保守治疗治愈，3例接受手术治疗但手术疗效欠佳，术后继续保守治疗治愈。非孤立性CCA患儿中，1 例伴发宫内巨细胞病毒感染、4例合并肠旋转不良、5例合并双侧乳糜胸。非孤立性CCA患儿除了使用针对乳糜腹的保守治疗措施外，还分别针对合并症行抗病毒治疗、肠旋转不良矫正术、宫内/外胸腔闭式引流等处理。8例孕30周前发现腹水的患儿（孤立性和非孤立性CCA各4例）中仅有1例接受了手术干预。住院期间，3例孤立性CCA患儿和2例非孤立性CCA患儿发生了严重感染，经抗感染治疗均得到控制。随访至中位月龄29个月（15~82个月），除宫内巨细胞病毒感染患儿2岁时诊断耳聋外，其余患儿均未见异常。结论大部分孤立性CCA患儿保守治疗有效，预后较好。非孤立性CCA的治疗和预后主要取决于其合并症。发病胎龄可能并非CCA的预后指标。
