生酮饮食知多少

生酮饮食知多少

段续芳

河南省人民医院儿科 河南郑州 450000

生酮饮食起源于圣经，圣经上有饿肚子和祷告控制癫痫发作的记载，目前全球70多个国家将这种饮食疗法应用于癫痫、肿瘤、孤独症、脊髓损伤等的调理。其有效性和安全性已得到国内外专家的认可，国内最早于2004年开始。

那什么是生酮饮食呢？

生酮饮食是一种脂肪高比例、碳水化合物低比例，蛋白质及其他营养素合适的特殊医学配方饮食。与普通饮食相比，主要的区别是碳水化合物和脂肪的含量，生酮饮食的脂肪含量可高达80%（重量比）。

什么是酮体呢？

“生酮”故名思意是指在体内产生酮，当身体使用脂肪作为能量来源时形成酮体，可以通过在血液、尿液和呼吸中检测到。在普通饮食中，身体通常使用碳水化合物（葡萄糖）作为燃料，但由于生酮饮食中碳水化合物含量很低，所以脂肪成为了主要燃料。酮体在生酮饮食中是非常重要的一个角色，有研究显示酮体可通过降低神经元兴奋性发挥抗癫痫的作用，在生酮期间临床医生也建议定期监测血酮水平来判断饮食方案的执行情况及产酮效果。

大量国内外研究表明，生酮饮食在癫痫应用方面已取得显著疗效。综合来讲，1/3的发作减少90%以上，1/3的发作可减少50-90%，也有1/3的发作减少不足50%，大概20%的癫痫人群可以完全控制发作。此外，研究表明酮体对大脑有神经保护作用，几乎所有儿童在使用生酮饮食后，都能有行为和认知的改善。

生酮饮食除了对癫痫患儿有作用，对其他人群有帮助吗？

在2019年国内发表的《生酮饮食疗法在癫痫及相关神经疾病应用的专家共识》中明确指出有以下适应症的人群，可使用生酮饮食。

（1）疗效满意，应作为首选治疗方案：

葡萄糖转运蛋白1缺乏（Glut-1）、丙酮酸脱氢酶缺乏症（PDHD）。

（2）疗效较好/人群有效率≥70%，应及时考虑：

West综合征（婴儿痉挛症）、Dravet综合征、Doose综合征、结节性硬化症、发热性感染相关癫痫综合征（FIRES）、大田原综合征、Angelman综合征、超级难治性癫痫持续状态、线粒体复合酶I缺乏症、管饲的癫痫儿童或婴儿。

（3）有一定疗效/人群有效率≈50%，可考虑：

腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症、儿童失神癫痫、皮层发育不良、CDKL5 脑病、婴儿游走性局灶性癫痫、伴CSWS的癫痫性脑病、糖原累积症 V、少年肌阵挛癫痫、Lafora病、Lennox-Gastaut综合征、Landau-Kleffner综合征、磷酸果糖激酶缺乏症、Rett综合征、亚急性硬化性全脑炎及其他病因不明的难治性癫痫。

（4）其他类型的疾病：

孤独症谱系障碍、其他多种非癫痫类疾病：如，各种炎性疾病、肿瘤、肥胖病、糖尿病、脑和脊髓损伤、各种精神障碍及神经退行性疾病等精神行为问题。

那生酮饮食具体是怎么做的？

通常饮食是在医院开展的，随着操作方案的成熟，现在在条件允许的情况下，一部分孩子也可在家开展。

开展生酮饮食前需要做哪些检查？

开始生酮饮食前需做相关的检查，以排除生酮饮食疗法的禁忌症，具体如下：

必做检查：血、尿常规，肝、肾功能，电解质，微量元素，空腹血脂，血清酰基肉毒碱，血清氨基酸，尿有机酸。其他项目（视具体情况而定）：超声检查、脑电图、脑脊液、心电图、血药浓度、骨代谢与骨密度、智力认知评估、血压等。综合评估，检查指标合格后，可在医生和营养师指导下启动生酮饮食。

启动方式分为禁食启动和不禁食启动：

禁食启动方式主要是在医院住院开展，需要医生和营养师的严密把控。一般是禁食1-2餐，最长禁食不超过48小时，推荐血酮大于2.5 mmol/L时，开始进食。

不禁食启动方式用于门诊或住院启动。采用饮食逐渐过度方案，即第一天，推荐总热量的1/3；第二天，推荐总热量的2/3；第三天，全热量。

关于这个部分说到热量，主要是根据身高/体重等发育状况来计算出生酮初期所需热量。一定要在营养师和医生的指导下开展，不管是住院启动还是不住院启动都需要。

除此之外，在启动期间，家长还需要学会生酮饮食配餐的制作以及相关数据的测量比如血酮、血糖，身高体重等，了解生酮饮食期间需要的注意事项。

那生酮饮食期间主要吃什么呢？

生酮饮食期间吃的食物以肉蛋类、绿叶蔬菜以及食用油为主，可以适量添加一些低糖水果，在条件允许的情况下也可食用一些生酮成品的食物。期间营养师会根据每个孩子的身高体重情况去计算每天饮食需要的热量、蛋白质、脂肪以及碳水化合物的重量。在生酮饮食期间，因为碳水化合物需要严格控制，主食这类含碳水化合物较高的食物一般是不建议食用的。如：米饭、面条、包子等。除此之外一些含糖或含淀粉较高的食物也是不建议食用的，如甜品、含糖饮料等。

开展生酮饮食后家长需要做什么？

学习生酮饮食，定期监测血酮、尿酮，做好记录；每天记录发作情况、饮食情况、有无不良反应等；每周测量并记录身高、体重；记录其他情况（如生病及用药、药物的调整、饮食方案调整），有问题及时联系医生和营养师；遵医嘱定期回门诊复查。

家长可每两周发送一次完整的生酮日志给营养师用于评估，营养师将会根据家长提供的日志进行精细调节，及时调整生酮饮食方案。

那生酮饮食有没有副作用？

生酮饮食需要在医生和营养师指导下开展，合格的生酮饮食是安全的。几乎所有疗法都有或多或少的副作用，生酮饮食也不例外，比如启动期（开始第一周）低血糖、饥饿感、心跳加快、皮肤瘙痒、便秘、腹泻、恶心、呕吐等，生酮饮食的这些副作用通过饮食调整或对症处理，很快可以缓解，这些副反应大都是一过性的，很少需要终止生酮。

生酮饮食需要终身坚持？

不同病因生酮饮食坚持的时间也有所不同，如Glut-1缺乏症、PDHD或其它先天性代谢紊乱的孩子，应延长坚持生酮饮食的时间。

接受生酮饮食的人群可以根据自身的身体情况减停，一般来说对于生酮饮食有效的孩子，建议大约2年后，经医生评估后可终止；经3～6个月合理治疗无效者，可以通过2～4周的时间，逐渐过渡到普通饮食；因其他原因（如严重不耐受，或患其他严重疾病）需停止者，可通过每1～2餐降低1次饮食比例，快速恢复到普通饮食。