抗-Ec抗体引起的新生儿Rh溶血病1例

抗-Ec抗体引起的新生儿Rh溶血病1例

兰娟 

云南省开远市人民医院  云南  开远  661600

新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn,HDN）是指由于母婴血型不合引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血性疾病，临床以胎儿水肿和（或）黄疸、贫血为主要表现，严重者可致死或遗留严重后遗症[1]。其中Rh血型不合溶血多见于孕母Rh阴性，其免疫反应是由于Rh阴性孕母孕育了Rh阳性的胎儿。但是Rh血型不合溶血还可见于孕母是Rh阳性的胎儿，这是因为胎儿的C、c、E、e等不同抗原产生免疫反应的结果，这类Rh溶血病以抗E最多见，而抗cE联合抗体引起的新生儿溶血病较少见。现将曾收治1例抗-Ec抗体引起的新生儿Rh溶血病报道如下。

1.病历资料

1.1病史

患儿，女，2天6小时，主因“全身皮肤黄染2天”入院。患儿系G5P4，孕39周，在当地医院顺产出生，出生时羊水清亮，无窒息抢救史，Apgar评分1分钟9分，5分钟10分、10分钟10分。生后6小时皮肤出现黄染，进行性加重，18小时黄疸程度重，经皮测胆红素20mg/dl，无发热及易惊、拒乳等，以“新生儿高胆红素血症重度”入当地医院儿科住院，予积极光疗退黄。因患儿黄疸程度重，怀疑溶血可能，转入我院进一步诊治。患儿母亲有5次妊娠史，育有3子分别10岁、2岁健在，1子1岁时意外死亡，以上3子出生后黄疸均不严重，曾有不明原因药流1次，父母亲非近亲结婚，家属无类似疾病患者。

1.2 实验检查及转归

外院血常规：患儿血型O 型、Rh(+)，白细胞:28.75×10^9/L、红细胞:2.89×10^12/L、血红蛋白:108g/L、血小板:299×10^9/L、中性粒细胞百分比N%:0.725%。肝功能：肝酶正常，总胆红素（TBIL）446.8umol/L,直接胆红素（DBIL）31.3umol/L,间接胆红素（IBIL）415.44umol/L，血清电解质无异常。网织红细胞（Ret）17%。新生儿溶血筛查：直接抗人球蛋白-IgG抗体阳性、游离抗体试验阳性、放散抗体试验阳性。因患儿新生儿高胆红素血症重度、新生儿贫血、溶血原因不明，故转院至我院进一步治疗。

至我院查肝功：总胆红素（TBIL）363.8μmol/L，直接胆红素（DBIL）37.2umol/L，间接胆红素（IBIL）326.6μmol/L。血常规：白细胞:18.56×10^9/L，红细胞:1.53×10^12/L，红细胞压积:0.228，血红蛋白:88.3g/L，血小板:336.0×10^9/L，中性粒细胞百分比N%:72.55%，网织红细胞（Ret）9.6%，血型:O型，Rh(+)。母亲血型A型，Rh(+)。父亲血型O型。由于患儿黄疸发生早，进展快，程度重，考虑Rh-D以外血型不合引起的溶血，并行免疫血液学检查：患儿母亲血型为A，CCDee，患儿血型为O，CcDEe,母亲血清抗Ec抗体（+），新生儿红细胞放散实验（+），放散液抗体鉴定为Ec。证实患儿是由Rh系统抗-Ec引起的Rh溶血病。给予蓝光照射，输注人免疫球蛋白封闭巨噬细胞系统吞噬致敏红细胞、抑制溶血，人血白蛋白促进胆红素结合。黄疸程度重，有换血指征，经积极配血寻找血源后，按155ml/kg进行动静脉同步换血术，换出抗体及致敏红细胞，减轻溶血、降低血清胆红素，防止核黄疸。换血过程顺利，未出现发热、腹胀及抽搐等不良反应。换血后输血纠正贫血，换血后复查肝功：总胆红素（TBIL）169.20μmol/L，直接胆红素（DBIL）16.90umol/L，间接胆红素（IBIL）152.30umol/L。血常规：白细胞:13.39×10^9/L，红细胞:3.86×10^12/L，血红蛋白:123.1g/L，血小板:108.8×10^9/L，红细胞压积:0.366，中性粒细胞百分比N%:64.42%。

2 讨论

随着国家二胎政策的开放，我国每年大约增加几十万新生儿。胎儿红细胞在母亲妊娠期间可进入母体，刺激母亲产生免疫性抗体，既往研究资料显示，妊娠早期在母体血液中即可检出胎儿红细胞，流产、羊水穿刺、分娩、死胎等情况均可使胎儿红细胞进入母体的概率大大增加[2]。且Rh-HDN多发生在第二胎，多次妊娠对母体致敏，抗体产生的量也会增加，胎儿/新生儿发病的几率也就增大[3，6]。

人体中Rh抗原主要有5种，即D、C、c，E、e抗原，D抗原的免疫原性最强[4]，故抗-D Rh溶血病常易引起临床医师的关注，其他类型的Rh溶血病容易被忽略而出现漏诊现象。

本病例的特殊在于，虽患儿临床表现与新生儿溶血十分相似，但患儿血型O 型，Rh(+)，母亲血型A型，Rh(+)，从血型上容易误认为患儿不会发生溶血病。但结合患儿黄疸出现早，加重快，程度重，早期合并贫血等，再结合孕母有5次妊娠史，育有3子出生后黄疸均不严重，曾有不明原因药流1次，前3胎胎儿红细胞可能刺激母体产生了抗-Ec抗体，同时当该产妇再次妊娠时，含有Ec抗原的胎儿红细胞再次刺激母体产生大量抗-Ec抗体，通过胎盘流入胎儿体内，致胎儿出生后来自母亲的大量抗-Ec抗体与新生儿红细胞膜表面与抗原相结合，溶解并破坏新生儿红细胞，而出现Rh抗-Ec溶血病。

但目前一般实验室仅对D抗原进行检测，而对抗原性较弱的其他抗原如抗-E等，均未做系统的检测，易造成除抗-D以外的其他Rh溶血病的漏诊，耽误诊治[5，7，8]。以期早发现，早诊断，早治疗，抑制溶血，控制胆红素的大量生成，积极促进胆红素的排泄，从而降低患儿因严重高胆红素血症及严重贫血而出现的相应危险并发症。

【参考文献】:

[1] 邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕，实用新生儿学[M]，5版.北京：人民卫生出版社，2019:764-769.

[2] 洪毅，36例不规则抗体致新生儿溶血病分析[J]，临床输血与检验，2017,4（19）：176-178.

[3] 石翠英，何路军，乔芳，等.Rh血型系统在新生儿溶血病诊断中的意义[J]，河北医药，2014,3（36）:852-854.

[4] 郭莹莹，霍姿含，王震，等.1350例新生儿溶血三项实验的血清学检测分析[J].中国免疫学杂志，2016，32(9)：1357-1359,1363.