患者女，47岁，因双侧眼睑浮肿2年余，自觉颌下肿块1年就诊。为除外颈部占位性病变以及了解肾脏情况，内科医生要求患者行颈部、双颌下腺及腹部脏器超声检查。颈部超声检查：双颌下腺及腮腺弥漫性增大（图1），双侧颌下腺内可见低回声区，左侧范围约3.0cm×1.9cm，右侧范围约3.0cm×1.9cm，部分边界不清晰，形态欠规整；低回声区内腺管及血管未见明显受压及破坏中断；双侧腮腺除肿大外，还可见多发淋巴结，皮髓质结构清晰；彩色多普勒血流成像示双颌下腺及腮腺内血流信号丰富（图2）。超声提示：双颌下腺及腮腺弥漫性增大，双侧颌下腺内异常低回声；怀疑炎症和（或）干燥综合征。腹部超声检查：胰腺形态稍饱满，内可见多个低回声区，部分呈结节状，部分呈片状分布，以胰尾处为著，较大者范围约3.5cm×3.6cm；胰管稍宽，宽约0.28cm（图3）；双肾及其他实质脏器未见异常。超声提示：胰腺多发限局性病变，性质待定，结合颌下腺及腮腺改变，不除外系统性疾病所致，建议进一步检查。患者随后进行了胸部CT检查，发现双侧肺内多发条片及小结节状病灶，纵隔及双肺门多发肿大淋巴结（图4）。考虑免疫性疾病，结节病可能。为明确诊断，患者行超声引导下颌下腺穿刺组织活检，病理检查显示：穿刺组织内可见增生的结缔组织，周围伴灶状淋巴浆细胞浸润。免疫组化示炎细胞中较多CD38标记阳性的浆细胞，IgG4阳性细胞局灶＞40个/高倍视野。病理诊断比较符合涎腺IgG4相关硬化病。
