腮腺癌在多形性腺瘤中病例报道1例

腮腺癌在多形性腺瘤中病例报道1例

袁亦玮1,杨思禹2,周奕丞3,赵旺4,汪慧敏5

1-5华北理工大学  河北 唐山 063200

【摘要】目的：报道1例腮腺癌在多形性腺瘤中(carcinoma ex pleomorphic adenoma, CXPA)，以提高对该疾病的认识。方法：对1例CXPA的病例特点、临床分类、临床表现、诊治及预后情况进行分析。结果：临床特点：该例CXPA患者临床病程长，诊断为“癌在多形性腺瘤中”，癌成分为肌上皮癌。组织：肿瘤细胞在上皮、粘液、软骨样成份中见异型细胞，细胞排列呈巢状、条索状，浸润性生长，核分裂象易见。免疫组化：上皮及肌上皮标志物CK7、EMA、P63、S-100、AB、SMA等阳性、Ki-67增殖指数60%。结论：CXPA较为少见，形态学表现较为多样，病理学结合免疫组化检查有助于确诊，治疗以手术切除为主，必要时需结合放疗，术后注意密切随访。

【关键词】腮腺；癌在多形性腺瘤中；恶性多形性腺瘤

多形性腺瘤（pleomorphic adenoma，PA）是最常见的一种涎腺肿瘤，多发生于腮腺组织，占涎腺上皮源性肿瘤的50%以上，组织学上具有多样性，以黏液和软骨样组织的出现为特征[1]。癌在多形性腺瘤中是来自于多形性腺瘤的上皮性恶性肿瘤,约占涎腺肿瘤的3.6%[2]。本文报道1例腮腺肌上皮癌在多形性腺瘤中的病例。

1. 病例报告

患者男性，37岁，因发现右颈部肿物约10年于2022年1月18日入院。约10年前患者无意发现右颈部长一肿物，直径约1.Ocm大小，无明显自觉症状，无进食性肿胀，未进行诊治之后肿物缓慢增长。目前肿物无疼痛、无麻木等症状，无消长史，我科以“右侧腮腺区肿物”收入院。专科检查：颌面部左右欠对称，颌面部皮肤无红肿及破溃，右侧颈部近右侧下颌角区皮肤略隆起，可触及一肿物，约3.0cm×2.5cm×1.5cm大小，质地中等偏硬，表面光滑，与周围组织界限清，活动度较差，触之无疼痛、无麻木感。面部表情肌运动正常，未见静态及运动面瘫，双侧颞下颌关节运动正常、无弹响，张口度、开口型未见异常。口内粘膜无红肿及破溃，双侧腮腺及颌下腺导管口无红肿，挤压腺体导管口流出清亮液体，双侧颌下腺导管触诊未见异常。颏下、双侧颌下及颈部未触及明显肿大淋巴结。辅助检查：2022-1-15我院体表包块彩超示：右颈部皮下低回声-建议超声引导下穿刺活检。2022-1-18我院颈部CT平扫示：右侧腮腺肿瘤性病变，建议增强检查。治疗：在全麻下行右颈部肿物切除术。手术切开皮肤、皮下组织及颈阔肌，于颈阔肌深面翻开皮瓣，暴露并打开腮腺咬肌筋膜，暴露肿物，沿肿物包膜分离，将肿物及周围部分腺叶组织一并切除，术中见右侧颈部肿物直径约为3.5cm，质地中等，包膜完整，色灰白。术后病理检查示：（右颈部肿物）癌在多形性腺瘤中，癌成份为肌上皮癌。免疫组化及特殊染色结果：CK7（+）、EMA（+）、CD117（-）、P63（+）、S-100（+）、AB（+）、PAS（-）、SMA（+）、Ki-67热点指数60%。镜检图片见图1、2、3。术后病理诊断：右腮腺癌在多形性腺瘤中。术后建议密切观察，定期复诊，必要时行放疗。术后3个月至我科复诊，未见复发及转移。

图1、2、3 在上皮、粘液、软骨样成份中见异型细胞，细胞排列呈巢状、条索状，浸润性生长，核分裂象易见。

2．讨论

该病诊断为癌在多形性腺瘤中，癌成份为肌上皮癌。癌在多形性腺瘤中，也称为混合瘤癌变、多形性腺瘤癌变或者恶性混合瘤。CXPA少见，有50%～80%发生于腮腺，10%～15%发生于下颌下腺和小唾液腺。世界卫生组织将恶性多形性腺瘤分为CXPA、癌肉瘤、转移性多形性腺瘤三类[3]，其中，CXPA是指上皮性恶性肿瘤成分发生在原发或复发的多形性腺瘤中，其主要病理表现为存在有良性多形性腺瘤的组织特点和上皮成分恶性改变[4]。

癌在多形性腺瘤中的发病年龄多在50-60岁，转移性多形性腺瘤的转移灶以骨最为常见，其他部位依次为肺、淋巴结及肝。肿物生长缓慢，在长时间内基本没有变化或生长速度快慢不均，而后又进入相对稳定的阶段。病史平均20年左右，但肿物可出现忽然生长加速，并可伴有疼痛，神经麻痹等症状。肿瘤多呈结节状，表面多有分叶、液化坏死，有时可有波动感，甚至形成涎瘘，与周围组织粘连，出现程度不等的面神经功能障碍。部分病例出现颈淋巴结转移。多形性腺瘤发生恶变的因素与肿瘤存在的时间、肿瘤的直径、复发的次数以及是否接受放疗等因素有有关。

目前对癌在多形性腺瘤中的治疗以外科手术为主，强调在尽量保留功能的基础上彻底切除并行淋巴结清扫，术中注意神经的处理，术后给予局部放化疗。如肿瘤为低度恶性或微侵袭性恶性多形性腺瘤，在彻底切除肿瘤后，可以不进行放化疗[5]。对于术中面神经的处理，以往主张受恶性肿瘤侵犯的面神经应和恶性肿瘤一并切除，以期达到根治。而近年来则主张恶性肿瘤未侵犯神经时尽量保留面神经，必要时术中可切断下颌骨颈部、下颌角或乙状切迹，以扩大手术视野

[6]。因癌在多形性腺瘤中的淋巴结转移率低，所以对于颈淋巴结的处理则主张非晚期且证实颈部有转移者，不必进行颈淋巴结清扫[7]。患者的生存时间与癌灶的病理分级、部位、大小、神经和骨组织有无侵犯有关。

3.小结

癌在多形性腺瘤中是一种较为少见肿瘤，生物学行为及形态学表现多样，早期易延误治疗，组织病理学及免疫组化有助于该疾病的诊断与鉴别。手术切除是该疾病的主要治疗方式，建议术后密切随访。

[1]邱蔚六. 口腔颌面外科学. 第 7 版. 北京: 人民卫生出版社，2014: 363-367

[2]Gnepp D R. Malignant mixed tumors of the salivary glands: a review[J]. Pathol Annu. 1993, 28(1):279-283.

[3]Antony J, Gopalan V, Smith R A, etal. Carcinoma ex pleomorghic adenoma: a comprehensive review of clinical, pathological and molecular data[J]. Head Neck Pathol, 2012,6:1-9.

[4]王敏，崔可飞，于小芳．腮腺癌在多形性腺瘤中超声表现１例［Ｊ］．临床超声医学杂志， 2014,18(11):1-9.

[5]罗春媛,张强,陈林林,王予江,谭伟兵.舌下腺癌在多形性腺瘤中1例[J].华西口腔医学杂志,2014,32(04):418-419.

[6]徐慧高. 口腔颌面部肿瘤的现代诊断与治疗. 第1版. 北京: 军事医学科学出版社,2003:420.

[7]徐慧高. 口腔颌面部肿瘤的现代诊断与治疗. 第1版. 北京: 军事医学科学出版社,2003:421.