1例马方综合征合并脓毒症患儿的护理

1例马方综合征合并脓毒症患儿的护理

汪红玲 ,卢安安

华中科技大学同济医学院附属同济医院430030

【摘要】 总结1例马方综合征合并脓毒症患儿的护理。马方综合征常累及心血管系统，可出现多种严重并发症，由于治疗手段有限，患者多预后不良，可能在中青年期死亡。因此在该病患儿发生并发症时积极有效护理很重要。

【关键字】马方综合征；脓毒症；儿童；护理

马方综合征(Marfan syndrome, MFS) 是由法国医生Marfan于1886年首先报告的一种少见的结缔组织病，属于常染色体显性遗传性结缔组织疾病，病变可表现在全身各器官，以器质性心脏病变及发生主动脉夹层动脉瘤为主。该病可影响全身的结缔组织，包括最常见的受损部位眼部、心血管和骨骼肌肉病变，同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见，是马方综合征患者死亡的主要原因[1]。

1. 病例资料

患儿，男，7岁，主诉“发热7天”。患儿7天前无明显诱因出现发热，峰值最高达40℃，每日峰值4次，偶有咳嗽，在医院治疗。查心脏彩超：主动脉瓣叶增厚并轻度狭窄，主动脉瓣少许返流，二尖瓣少许返流，三尖瓣轻度关闭不全，右心增大，室间隔增厚；胸部CT：右肺中叶少许条索灶；心脏增大，主动脉弓及主肺动脉扩张；升主动脉起始部管腔较窄，管壁见环形钙化；血培养：血链球菌（+）；血常规：WBC 6.87×109/L N 68.2%，Hb 113g/L,PLT 54×109/L，CRP 44.7mg/L，入院后予以地塞米松、阿奇霉素、保护脏器等治疗，患儿仍有间断发热，体温无明显好转，遂转院继续治疗。既往史： 新生儿黄疸，马凡综合征，行David手术 ，行双眼晶体植入术， 及行主动脉瓣修复术 ，行视网膜脱落修复术。入院查体：T 38.3℃，P 140bpm，Bp 91/61mmHg，R 28次/分，Wt 29kg，身长144cm，神清，精神欠佳，双眼大小及部位不对称，右眼呈硅油眼，巩膜充血，唇红，咽充血，双侧扁桃体I°肿大，颈软，漏斗胸，胸前有一处纵行陈旧瘢痕，双肺呼吸音稍粗，未及啰音，心律齐，心音有力，可闻及舒张期吹风样杂音，腹软，右上腹有明显压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及肿大，四肢及手指足趾细长，活动正常，神经病理征阴性，四肢末梢凉，CRT 3s，C反应蛋白 48.58 mg/L，血小板60*109/L。 诊断：脓毒血症，脓毒性休克，马方综合征，血小板减少，先天性心脏病术后。诊疗方案：告病危，重症监护，鼻导管吸氧（0.5L/min）； 完善相关辅检，予以抗感染、抗炎、护肝护心、补液等治疗。彩超显示主动脉瓣赘生物10*8mm，有脱落可能，随时生命危险，目前感染性心内膜炎，主动脉瓣赘生物形成可能，主动脉瓣重度狭窄。目前情况：患儿昨日体温最高 36.9℃，无咳嗽，无呕吐腹泻。神志清，精神好，自主呼吸平稳。四肢末梢暖，CRT 2s。建议手术，家属拒绝。患儿目前体温较前好转，今予以办理出院。

2.护理

2.1呼吸道管理  患儿听诊双肺无大量痰鸣音，痰液稀薄易咳出 护理措施：密切观察咳嗽咳痰情况 促进有效排痰，指导深呼吸和有效咳嗽，肺部叩击，遵医嘱使用雾化吸痰[2-3].

2.2体位及活动管理  该患者采取30~45°半卧位，每2 h翻身1次来预防深静脉血栓等相关并发症的发生，护士应注意观察患者生命体征的变化，尤其患者变换体位后突发心率增快、血压上升等情况及时通知医生；协助患者进行床上翻身、屈腿等活动。及时评估患儿的心功能状况，从床上活动逐渐过渡到床边活动。活动时间也是逐步增加，及时监测患儿心率及呼吸变化，避免过度劳累。

2.3 饮食护理  评估患儿的营养状况，属于营养高风险患者。但患者精神状态差，食欲缺乏，心脏功能不全，消化吸收受损。进食采取容量由少到多循序渐进，每4~6 h评估患者的耐受性，给予高蛋白、高热量、易消化和富含维生素、低脂、低盐类食物，从流食逐渐过渡到半流食食物，记录患儿的出入水量，每周测体重两次；患儿住院期间未出现反流、腹胀、腹泻等不适。

2.4 皮肤护理  患儿长期患病住院治疗，形体消瘦，治疗需要卧床时间长，有产生压力性损伤的危险，应用气垫床保护皮肤，每两小时翻身一次做好皮肤护理，每班严格交接，及时发现皮肤问题。

2.5 预防感染 加强病室环境的管理，定时通风，床单元及仪器等设备每班清洁消毒。医护人员执行各项操作时严格执行手卫生，按时监测体温，发现感染早期征兆。

2.6 发热的护理  护理人员应根据患儿的具体情况提供发热护理，并遵医嘱采取物理降温方法。在患儿体温超过39 ℃时，可用冷毛巾冷敷处理，也可在患儿头颈部位放置冰枕，也可利用27~37 ℃的温水降温。护理人员应根据患儿的情况，遵医嘱确定是否需要使用退热贴降温。在对患儿进行降温处理时，护理人员应时刻注意观察患儿的心率、体温与呼吸的变化。

2.7 健康宣教 马方综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图。该病目前尚无特效治疗，可根据患者病情行主动脉根部置换术、脊柱侧弯治疗、胸骨矫正等。眼部可行视网膜脱落修复术；白内障发生时可行人工晶状体代替。马方综合征患儿病情危重，极易发生心血管并发症而危及生命

[4-5]。要告知家长疾病的治疗及护理要点。

2.8 心理护理  患儿不断入院出院，身体健康频频告急，也不能正常学习，心理压力大，因此对患儿进行有效的护理干预显得尤为重要。责任护士与患儿进行一对一沟通，及时掌握患儿心理变化，有的放矢，实施针对性护理，缓解患儿的负性情绪。同时为患儿讲解疾病相关知识，帮助患儿树立战胜疾病的信心。每班评估患者心理状况，若患者出现紧张、焦虑、抑郁等情绪应及时处理并做好交接班。

3. 小结

   马方综合征在未成年前就容易发生较多并发症，为患儿提供专业的护理支持能全程关注患者疾病的转归，延长患者的生命，提升生活质量，增加患儿及家属的安全感和自信心。

参考文献

[1]刘莉娟,文静,吴樱,等. 1例马凡综合征合并慢性心力衰竭的年轻患者行Bentall手术的护理[J]. 当代护士（下旬刊）,2022,29(12):141-144.

[2] 苏云艳,周申杰,熊剑秋. 1例低龄马凡综合征合并胸廓畸形患儿行David手术的护理[J]. 当代护士（上旬刊）,2019,26(11):156-158.

[3]杨仕静. 1例马凡综合征合并慢性心力衰竭急性加重年轻患者的护理体会[J]. 医学美学美容,2021,30(1):165.

[4]张萍,卫建华,何雪花,等. 马凡综合征患者行二次瓣膜置换术后并发应激性心肌病的护理[J]. 护理与康复,2023,22(2):75-78.

[5]马明星，常谦，于存涛,等.马凡综合征合并胸腹主动脉瘤的手术治疗及早中期结果[J].中国医学科学院学报.2019,4(14):464-469.