间质瘤的影像诊断及临床病理特点

间质瘤的影像诊断及临床病理特点

张晓东

苍溪县人民医院  四川苍溪  628400

肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤。恶性肿瘤的发生率和病死率均高于良性肿瘤，两者的死亡率约为1:10。间变性肿瘤是一种少见的、生长缓慢的非恶性纤维组织细胞瘤，主要位于胃肠、胰腺、肝等部位。虽然间叶源性肿瘤占消化道恶性肿瘤的10%～15%，但在临床上仍是一种不常见的疾病，往往被漏诊或误诊。

一、病理特点

间叶性肿瘤好发于胃肠道，特别是胃肠道的平滑肌，其次为小肠、胆管等。肿瘤一般为圆形或类圆形，境界清楚，直径2~5 cm，部分肿块可发生溃疡、出血及坏死。如下：

1.肿瘤细胞排列成腺管状、梭形或囊性的肿块样结构，表面被覆有一层黏液样的上皮。

2.肿瘤细胞较少发生坏死和出血，部分肿瘤细胞排列呈树枝状或葡萄状。

3.肿瘤细胞呈核分裂象，但核分裂多属良性。

4.肿瘤细胞分化程度不同，间变性肿瘤可分为高分化和低分化两种类型。

高分化间变性肿瘤细胞分化程度较高，一般不向肠壁、血管、胰腺、肝脏等其他部位转移；而低分化间变性肿瘤细胞分化程度较低，向肠壁、胰腺等部位转移的概率较高。

二、临床表现

1.胃肠道间质瘤的临床表现与胃肠道的平滑肌组织和黏液细胞肿瘤相似，主要表现为上消化道症状和腹部包块。少数病人因出血或梗阻而出现腹痛、便血、呕血等症状，可伴有体重减轻、贫血，并有发热。

2.胰腺间变性肿瘤是一种罕见的胰腺非恶性间叶源性肿瘤，在消化道肿瘤中发病率约为10%，其中约15%发生在十二指肠，25%发生在胰腺。临床表现与胃肠道和胰腺肿瘤相似，可有上消化道症状、腹部包块、贫血、黄疸、腹水等症状。早期可无明显症状，后期可有消化不良、上腹部疼痛和吞咽困难。

3.肝间变性肿瘤表现为腹痛、黄疸、腹胀和腹水等症状。肝硬化患者由于肝功能损害和门静脉高压而出现腹痛。部分患者可有转移性肿瘤的表现，如淋巴结肿大、胸腔积液和腹水等。

4.肝外间变性肿瘤可因血供丰富而产生疼痛，表现为上腹部或背部隐痛或胀痛。

5.肾间变性肿瘤可引起血尿。大多数肿瘤都有腹痛等症状，但腹痛并不是诊断的唯一依据。因此，不能仅凭腹部包块而做出诊断。

三、影像学诊断

1.影像学表现：间叶源性肿瘤大多表现为无包膜的肿块，与周围组织分界不清，病变内可见出血、坏死和囊变。平扫时，肿块呈均匀低密度或等密度，肿块周边可见轻度强化，病灶内可有散在的钙化及炎性改变。CT平扫时，肿瘤呈等密度或稍低密度，周围组织轻度水肿，部分病灶可见不规则低密度区。增强扫描时肿瘤呈不均匀强化。

2.影像学表现：CT扫描表现为边界清楚的均匀低密度肿块，强化不明显。部分肿瘤可见囊变和坏死。CT平扫结合CT血管造影或MRI检查可确诊。CT血管造影不仅可明确病灶的血供情况，还可显示肿瘤与血管之间的关系，指导临床手术治疗方案的制定。

3.影像学表现：间叶源性肿瘤在CT平扫时可以表现为“靶征”（靶征是指肿瘤内出现囊变、坏死和钙化的部分）；增强扫描时肿块强化明显高于正常组织。CT血管造影可显示病灶内部出血、坏死和囊变以及钙化情况，对于出血、坏死及囊变等病变显示较好。MRI对间叶源性肿瘤有较高的诊断价值，增强扫描后病灶强化明显，有包膜，可作为术前评估肿瘤良恶性的依据。

四、治疗及预后

间叶源性肿瘤是一种不常见的、生长缓慢的、非恶性的纤维组织细胞瘤，其特点为形态多样、缺乏组织学上的特征，且肿瘤大小不一，位置不定，形态多样。临床上多见于胃肠道，胰腺及肝脏。但有学者认为也可见于胆道系统和胰腺外分泌。

虽然目前间叶源性肿瘤的治疗多以手术切除为主，但仍有一部分患者由于各种原因而难以接受手术治疗，因此对于部分不能耐受手术或对手术恐惧的患者需要进行术后辅助化疗和靶向治疗以达到控制病情并延长生存期的目的。

五、临床病理特点

1、一般特征：间叶源性肿瘤多数为良性，但也有少数病例为恶性。约2/3的患者具有原发性间叶源性肿瘤家族史，年龄多在50岁以上。主要发生于胃肠道，其次是胰腺、胆道系统。

2、临床表现：多数患者无明显症状，少数患者可出现上腹痛、腹胀、恶心、呕吐、便血等。肿瘤生长缓慢，可呈不规则肿块，表面光滑或呈分叶状，中心部稍硬。常在体检时发现。

3、病理特征：镜下肿瘤由梭形细胞组成，细胞大小不一，形态不规则，胞质丰富且嗜酸性；肿瘤细胞呈多边形，核分裂现象常见。肿瘤细胞排列紊乱，边界不清；肿瘤细胞间可见小片状坏死及出血；肿瘤细胞间可见小血管增生及有不规则血管网存在。免疫组织化学显示CD117阳性表达。

4、影像学特征：间变性肿瘤的影像学表现为：①瘤体边界清楚；②瘤体可呈圆形或椭圆形，密度均匀或不均匀；③瘤体内见钙化点；④瘤体内见血供丰富的血管网，而无明显坏死及出血；⑤肿瘤边界清楚；⑥强化程度不一；⑦增强扫描未见强化。

间叶源性肿瘤可发生于任何年龄，其中以中老年人多见，男性略多于女性，大多数起源于神经外胚层组织，其次为上皮组织。组织学表现为间叶组织细胞呈息肉样增殖，细胞排列规则或紊乱。病理上呈瘤样生长，有的肿瘤细胞呈多角形，可出现不同程度的囊变、坏死、出血。组织学上的诊断主要依靠增强扫描。在CT表现上，病灶内见密度均匀或不均匀高信号影，周围可见环状或条索状强化影，多位于肝脏和胰腺等实质器官。