带你了解自身免疫病的特点类型

带你了解自身免疫病的特点类型

郭丽芳

山西省吕梁市人民医院 山西 吕梁 003300

人体对自身抗原产生免疫反应，从而造成自身组织损伤，就会造成自身免疫疾病的发生。在临床上，最常见的就是像类风湿性关节炎等非特异性疾病。大家对于自身免疫病的特点与类型十分感兴趣，那么文章就带着大家进一步了解自身免疫病的各方面知识！

1、什么事自身免疫性疾病呢？

自身免疫性疾病（Autoimmunity, Autoimmunity）是机体对外源性物质产生异常免疫应答，进而损伤自身组织的一种病理现象。这一问题不仅关系到人体的正常生理活动，而且与多种疾病的发病机理密切相关。所有能够识别自身抗原的免疫细胞，都在胚胎期就已经被杀死和消除，这种细胞被称为“forbidden clone”。这使得成人的身体没有自己的免疫反应，也就是自己的免疫耐受。只有在一些特殊的条件下，因为体细胞基因突变等原因，身体中才会出现一种“禁忌”的自我反应的细胞系，才会导致自身免疫耐受的瓦解，进而产生自身免疫应答。自身免疫病是在正常的生理状态下才会出现的，这种疾病主要是由于自身抗体和/或）自身淋巴细胞攻击自身靶抗原，从而导致自身发生病变和功能障碍。

2、自身免疫性疾有哪些特征呢？

①大部分的患者病因不是很清楚。

②相关疾病的患者以女性居多，并且会随着年龄的逐渐增长发病率有所增加。

③患者有一定的有遗传倾向，已发现有些特定基因与自身免疫疾病的发病有密切关系。

④在患者的血清之中存在自身抗体或体内有针对自身组织细胞的致敏T淋巴细胞。

⑤患者的疾病有一定的重叠现象，也就是一个患者可同时患一种以上自身免疫性疾病。

⑥通常情况下，患者的一般病程较长，多迁延为慢性。

⑦一般患者在病理损伤的局部能够发现有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞的浸润。

⑧免疫抑制剂治疗多可取得较好的疗效。

3、免疫系统为何会向身体发起进攻？

医生们并不清楚究竟是什么引起了免疫系统的“火灾”。但一些人的自体免疫功能较强。

一份2014年的调查显示，妇女的自体免疫疾病发病率是男子的两倍：妇女6.4%，男子2.7%。这种疾病一般发生在女性的生育期（15-44岁）。某些民族的自体免疫病比较普遍。比如说，狼疮在高加索人和非洲裔美国人身上的发病率就高得多。

一些自体免疫疾病，像是多发性硬化，红斑狼疮，会在家中传染。不一定所有的家族成员都得同样的病，但他们可能会继承自体免疫病。因为自体免疫病的发生率在不断增加，所以研究者们认为这与环境因素有关，比如感染和暴露在化学药品和溶剂中。“西方饮食”也是导致自体免疫紊乱的又一个风险因子。食用高脂肪、高糖分、高精加工食品会导致发炎，从而引发免疫应答。但这一点还没有得到证实。2015年有一项研究聚焦在另外一个被称为“健康假设”的理论上。现在的孩子们不会象以前一样暴露在大量的病菌中，这要归功于疫苗和防腐剂。不经常暴露在阳光下，免疫系统就会对一些无害的东西有过激的反应。

4、自身免疫病的几种类型介绍

4.1类风湿关节炎

概述：类风湿关节炎（RA）是一种慢性、全身性、炎性的自身免疫病，其发病机制尚不明确。除了关节，病人还会有多个器官，如肺部和血管。RA在世界范围内的患病率在0.5%-1%之间，而在中国内地的患病率仅为0.42%，在全国范围内的患病率高达五百万。已有研究表明，在我国， RA的发病率与经济负担均比较严重。

原因：病因不明，与感染，遗传，雌激素水平，吸烟等因素都有一定的关系。环境，如寒冷和潮湿因素，以及疲劳，营养不良，外伤等，有可能是由于精神刺激引起的。

临床症状：病情发展较慢，多有乏力、纳差、消瘦和低烧等全身症状。多为对称性多关节，多为近侧指间关节，掌指关节和腕关节；小关节肿胀、疼痛、僵硬，随病情的发展，会逐渐表现为关节的活动受到限制，到了后期甚至会出现关节变形，晨僵的长短往往与疾病的活动程度相对应。关节外的症状包括：类风湿性关节炎，血管炎，胸膜炎，心包炎，间质性肺炎，浅表淋巴结；肝脏、脾脏等多系统损害。

危险：RA以滑膜炎、血管翳形成为基础，逐步发展为关节软骨及骨骼的破坏，引起关节变形及功能障碍。合并疾病和并发症的类型不同，程度也不同，如肺部疾病，心血管疾病，骨质疏松；癌症、抑郁症等。虽然目前尚不能完全治愈 RA，但通过应用 MTX、艾拉莫德等抗类风湿性关节炎（RA）的治疗，可以有效地缓解和延缓 RA的进展。

4.2系统性红斑狼疮（SLE）

概述：系统性红斑狼疮（SLE）是一种以血管炎症为主要特征的弥漫性结缔组织疾病。SLE患者血清中存在多种自身抗体，且多器官受累是其最重要的临床特点。

原因：目前已有的研究认为， SLE的病因主要有免疫，遗传，感染等。环境，性激素等等。

易发病人群：SLE主要发生在15-45岁之间，育龄妇女属于高发人群。

临床症状

1、系统性红斑狼疮的全身性和常见的皮肤粘膜和关节表现

①系统性红斑狼疮的主要临床表现为发热乏力。

②系统性红斑狼疮的皮损表现为光敏感，脱发，手足掌面部及甲周红斑；盘状、结节状、脂膜炎；网状绿斑，雷诺现象，等等。在这些红斑中，以鼻子、两颊两侧为蝴蝶状分布为典型的 SLE病变。

③系统性红斑狼疮多见于口鼻粘膜。

④多个对称性关节疼痛，肿胀，多为无骨破坏。

2、系统性红斑狼疮的主要器官受累情况：

①狼疮性肾炎（LN)：约50%-70%的 SLE病人在发病过程中可累及肾脏，而大部分 SLE病人的肾脏病理表现为肾小管上皮细胞损伤。LN严重影响 SLE患者的预后，其中肾衰是导致 SLE患者死亡的重要原因。

②神经性狼疮：症状较轻的患者只有偏头痛，个性改变，记忆力减退，或有轻微的认知功能损害。病情严重的患者会出现脑血管意外，昏迷，癫痫持续状态等症状。

4.3自身免疫性肝病

①概述：与病毒感染，酒精，药物有关的自体免疫肝脏疾病；与遗传等其它因素引起的肝病不一样，它属于一类因为自身免疫异常而引起的肝病，其主要特征就是血清中含有自身抗体，比如原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）、原发性硬化性胆管炎等。本文将重点介绍 PBC与 AIH。

②临床症状：

PBC在50岁以上的妇女中比较常见，临床症状包括乏力、皮肤瘙痒、纳差、黄疸等。PBC患者血清中抗线粒体抗体（AMA）水平较高，但不是100%。AIH以女性为主，发病多为隐袭，多数有不典型的临床症状和体征。常见的症状有：乏力，恶心，呕吐，上腹部有不舒服的感觉。血清转氨酶升高，丙种球蛋白升高，自身抗体呈阳性，可作为临床诊断指标。

③危害性： PBC病人没有特异的治疗方法，病人很容易发生肝硬化，如果能及早进行治疗，就能防止病情的恶化。AIH如果得不到及时的治疗，会逐步向肝硬化发展。