先天性肥厚性幽门狭窄误诊分析及文献学习

先天性肥厚性幽门狭窄误诊分析及文献学习

李佳芮，金福通讯作者

（延边大学附属医院 ，吉林 延吉 133000）

1病历摘要

患儿，男，20日龄。因“呕吐2天”入院。患儿于入院前2天始无诱因出现吐奶，多于食乳后20～30分钟出现，量较多，吐出物为带乳凝块的乳汁，但食欲尚好，大便较稀且量略多，尿正常。家长述：患儿出生时精神、营养均良好，无遗传代谢性疾病史。入院时查体：查体：W 3.86 kg，T 36．8℃，P 126次／min，R 46次／min，BP 74/42mmHg，SPO2 93%，头围34 cm，前囟2 cm×2 cm，平软，口唇轻发绀，吐沫，颈无抵抗感，吸气性三凹征阳性，双肺可闻及散在粗湿罗音，心脏未见异常，上腹略膨隆，未见胃型及肠型，未扪及包块，肝右肋下2.0 cm，剑下1.5cm，质中，脾未及，肠鸣音亢进，腹部皮下脂肪菲薄，四肢肌张力正常，觅食反射亢进。查血常规：白细胞:18.57X 109／L，红细胞:4.72X 109／L，血红蛋白:141g/L，血小板:446X 109／L，中性粒细胞百分比:41.7%，淋巴细胞百分比:43.8%，单核细胞百分比:11.4%；电解质及肝、肾功能、心肌酶均正常，TORCH阴性。胸、腹部X线平：双肺略纹理增强，肠腔普遍扩张胀气。入院后初步诊断为：新生儿肺炎，新生儿胃肠功能紊乱。经抗感染，补液及对症、支持治疗3天后吐沫、发绀基本消失，肺部罗音基本吸收，但吐奶未见明显好转。根据饥饿感强，仔细查体发现上腹膨隆，偶见胃型，疑诊先天性肥厚性幽门狭窄，腹部B超检查示幽门管延长，管壁增厚约5mm，长度为20mm，诊断为CHPS，转外科分期手术治疗痊愈。半年后随访，患儿生长发育良好。

2讨论

先天性肥厚性幽门狭窄 (congenital hypertrophic pyloric stenosis, CHPS)是新生儿幽门环形肌增生，肥厚，导致幽门管腔狭窄而引发的机械性不完全性梗阻[1]，是居先天性畸形的第三位，未及时诊治时病死率达10%。

CHPS临床表现中呕吐为首发症状，多于生后 2~4周出现呕吐,呕吐多在奶后数分钟即出现,呕吐内容物为乳汁及胃液或乳凝块,不含胆汁,吐后仍有很强饥饿感[2]，呕吐持续的时间和脱水的程度相关，患儿可表现为憔悴、嗜睡、消瘦和营养不良。本病例患儿呕吐的表现均基本符合上述特点，但因呕吐时间较短，无明显憔悴、嗜睡、消瘦和营养不良，且腹部X线平无明显异常，入院早期被忽略。   

CHPS体检上腹部较膨隆，约95%的患儿出现上腹部可见胃蠕动波,尤其是在喂奶后易看到，80%~90%患儿在右上腹部缘下与右侧腹直肌外处可触到面光滑,硬度如软骨,稍能移动的橄榄样肿块[2]。CHPS如未触及肿块,不能肯定诊断时,可拍摄腹部X线平片立位时可见胃扩张,胃下界达第2腰椎水平以下,肠道内气体减少。本病例患儿虽未发现胃蠕动波及上腹部肿块，且腹部X线平片基本正常，但根据饥饿感强，仔细查体发现上腹膨隆，偶见胃型，疑诊先天性肥厚性幽门狭窄。

胃肠造影是新生儿消化道疾病诊断的有效方法，CHPS时可出现线样征，肩征，覃征，鸟嘴征，胃排空时间延迟，操作繁琐，诊断后不及时吸出钡剂可误吸入肺内等风险[2]，目前超声的敏感性接近90%，可代钡餐检查[3]。

超声检查诊断CHPS的标准[4]为幽门管长度≥16mm、幽门肌厚度≥4mm、幽门管直径≥14mm、幽门管腔内径≤2mm,胃窦及胃腔扩大,蠕动增强,胃排空延迟。本病例患儿腹部B超检查示幽门管延长，管壁增厚约5mm，长度为20mm，均符合上述CHPS诊断标准。

CHPS早期误诊原因：1）询问病史不详细，忽视了吐奶具体时间及过程的仔细询问；2）对先天性肥厚性幽门狭窄认识不足。如果对其临床特点了解不够，易漏、误诊。3）诊断简单、粗糙：注重以临床表现为诊断依据，忽略了病因诊断，呕吐是新生儿期的常见症状，在临床工作中除考虑引起呕吐的常见病外，还应考虑到消化道先天畸形的可能。4）查体不仔细：在新生儿查体时，习惯将查体的重点放在心肺部，忽略了腹部查体，同时因正常小婴儿腹部多有轻度膨隆，查体时应仔细观察，以区分生理与病理性。

参考文献

[1]邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.肥厚性幽门狭窄[M].实用新生生儿学,2019,5:647-650.

[2]汪健.肥厚性幽门狭窄[J].临床外科杂志,2011,19(8):517-518.

[3]巴双,韩建明,于明等.超声与X线造影诊断婴儿肥厚性幽门狭窄的对比分析[J].临床超声医学杂志,2013,15(7):491-493.

[4]]田晖,剧红娟,刘振通等.超声测量小儿肥厚性幽门狭窄的相关性研究[J].临床儿科杂志,2014,(8):754-756.

作者简介: 李佳芮(1996 — ) ，女，在读硕士研究生，研究方向: 新生儿相关疾病

通讯作者: 金 福( 1968 － ) ，女，医学博士，主任医师，研究方向:新生儿相关疾病。