1例自身免疫性肝炎合并结缔组织病患者感染肺孢子菌伴发呼吸衰竭的护理

1例自身免疫性肝炎合并结缔组织病患者感染肺孢子菌伴发呼吸衰竭的护理

李侨侨1  钟岸佟1 吴娇华1 丁伟伟2（通讯作者）

1.广西医科大学第一附属医院 广西南宁 530000

2.中国人民解放军总医院第一医学中心 北京100853

自身免疫性肝炎是一组以肝脏病理损伤和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病[1]。结缔组织病是一组以自身免疫为基础并累及多器官、多系统的全身性疾病，当自身免疫性肝炎与结缔组织病合并出现病例时，经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后，很快得到改善[1]，但在长期免疫抑制治疗过程中极易并发感染，结缔组织病也是导致肺孢子菌感染的危险因素[6]。结缔组织病合并肺部真菌感染发病隐匿，临床症状不明显且难以控制，肺部感染据统计占84%左右[5]，一旦肺孢子菌合并急性呼吸衰竭则病情更为凶险[3]，死亡率高，需进行及时有效的救治，增加了临床治疗及护理难度。目前国内外关于结缔组织病患者肺孢子菌合并呼吸衰竭的护理研究较少，缺乏可供借鉴的护理经验。本院于2022年6月收治了1例自身免疫性肝炎合并结缔组织病感染肺孢子菌肺炎伴发呼吸衰竭的患者，病情危重，经积极有效的救治与精心的护理后，患者病情得到控制，好转出院，现将护理体会报告如下:

1.临床资料

患者女性，50岁，因“胸闷、喘憋半月，加重伴晕厥4天”于2022年6月28日入住我院呼吸科监护室。胸部CT提示大量斑片状阴影。既往史：今年3月诊断为“结缔组织病”长期应用甲泼尼龙40mg/日联合吗替麦考酚脂1.25ug/日控制病情。患者入院3天后（7月1日）出现血氧饱和度持续下降，血气分析显示：氧和指数34.7，氧分压34.7mmHg,氧饱和度测定56.8%，PH 7.271，胸片提示右侧张力性气胸。经气管插管接呼吸机辅助治疗，氧和仍未改善，考虑患者肺部炎症渗出及容量负荷增加引起肺功能障碍持续进展，为了清除免疫复合物以及各种炎性介质等，多次复查气管镜检查留取痰涂片、培养及药敏鉴定，在用大量激素进行冲击治疗同时行ECMO联合血浆置换治疗。经过 ECMO辅助18天后（7月18日）顺利撤机。由于患者长期镇静状态，出现四肢肌力降低，考虑重症相关性肌无力，结合镇静复苏过程中曾出现右侧瞳孔对光反射迟钝，经神经内科会诊评估脑血管病变的可能后，就诊于神经内科继续当前治疗及加强康复锻炼。在神经内科治疗期间，患者肌张力恢复正常，四肢乏力有所改善，但患者仍主诉害怕因长期卧床，下肢无力现象导致心理恐惧无法下床活动，神经系统查体：颅神经未见异常，双下肢超声提示双下肢腿肌腱静脉血栓形成；考虑患者目前存在多系统的问题，胆红素仍进行性升高，不排除胆酶分离的可能，予转至消化内科进行专科治疗，除心理调节外，予补充凝血因子、保肝利胆、退黄、抑酸、降血氨、抗感染、调整甲泼尼龙激素剂量等治疗后，患者病情稳定，好转出院。

2.护理

2.1自身免疫性肝炎及结缔组织病的护理

2.1.1 病情观察

长期使用糖皮质激素及免疫抑制剂，导致患者出现免疫抑制状态，引起肺孢子菌感染，导致重症肺炎、急性呼吸衰竭的发生，因此，护士多巡视病房查看患者，观察患者有无出现不明原因的发热、干咳、少痰、气短、进行性呼吸困难现象，同时观察患者有无出现气胸、皮下气肿、纵隔气肿等气压伤发生迹象[2]，另一方面机械通气策略最好以小潮气量和控制跨肺压为主[3]。

2.1.2 保护性隔离

患者自身已有免疫功能缺陷，加上长期使用糖皮质激素，导致机体免疫力低下，感染的风险增加。因此，医护人员加强病房及环境管理，按照规定严格落实手卫生，执行消毒隔离措施，限制人员出入，非必要禁止探视，避免交叉感染；注意保持病房的清洁、干燥，定期开窗通风，保持空气新鲜；每日用紫外线消毒30min；每天使用消毒液对仪器表面和房间内的物品表面进行擦拭消毒。

2.1.3 皮肤护理

患者由于疾病的原因，胆红素升高导致皮肤瘙痒，因此护士对患者进行健康宣教，嘱患者剪短手指甲，避免瘙痒抓挠而引起皮肤破溃；保持患者皮肤清洁、干燥，保持床单位整洁；清洗皮肤时宜用清水，避免使用化妆品与碱性肥皂而增加对皮肤的刺激；对于长期卧床的患者进行预防压力性损伤指导，告知患者压力性损伤的危害，每班交接班观察患者皮肤情况，协助患者定时翻身促进血液循环，可在骨突处放置水垫或翻身枕减缓压力，必要时还可在受压部位使用泡沫敷料、水胶体敷料均可达到保护皮肤作用。

2.2 合理用药，做好用药管理

2.2.1 抗生素的使用及观察

护士参与用药的管理，针对不合理用药，及时向主管医生反应情况。

护士动态掌握患者病情，了解药物作用、浓度、用法及其不良反应；护士在执行医嘱过程中，输注药物时注意配伍禁忌；按规定时间、剂量用药，要严格把控药物浓度及输液速度, 药物应现配现用, 避免放置时间过长；密切观察血象及肝肾功能等各项指标，根据药敏结果针对性使用[7]，抗生素避免长时间、联合应用。

2.2.2 激素的使用及观察

使用大剂量糖皮质激素冲击治疗时控制输液速度不宜过快，护士加强病房巡视，倾听患者主诉，严密观察药物的不良反应及疗效；不可自行停药、加量或减量；长期服药时注意观察患者情绪变化，观察患者有无多毛、痤疮、满月脸、水牛背等自我形象的改变；定期监测血压、血糖、电解质等变化以防发生糖尿病、骨质疏松、电解质紊乱等继发性疾病。使用激素日剂量超过 30mg 时肺部真菌感染风险明显升高[5]；因此要严格控制糖皮质激素用量及治疗时间，把握免疫抑制剂的使用指征。

2.3 ECMO术后个体化护理

2.3.1 出血护理

ECMO在治疗时行全身肝素抗凝，ECMO的出血并发症高达10%-30%[4]，术后避免各部位出血，因此：①严密观察患者血压变化，关注各项凝血指标，及时发现患者有无容量不足或容量负荷过重现象并积极处理；②每班注意观察患者鼻腔、牙龈、穿刺口、皮肤黏膜等有无出血情况，同时观察患者意识及瞳孔变化，及时发现有无脑出血，如有喷射性呕吐和出血征象立即报告医生；③护士交接班时查看穿刺部位情况,观察穿刺点有无肿胀、渗血渗液,敷贴有无卷边、松动现象，若出现明显渗血, 可采用油纱局部压迫止血；④穿刺点处可告知医生或请伤口小组会诊每天换药1次，有渗液血液污染随时更换，换药过程中严格执行无菌操作规范，避免医源性感染的发生。

2.3.2 血栓护理

由于患者双下肢腿肌腱血栓形成，因此根据患者的自身情况制订以下个性化的锻炼方案，遵守循序渐进的原则：①每班观察患者肢体的皮温、颜色,下肢足背动脉搏动等,每日为患者测量腿围并记录；②对患者健侧下肢进行15 min的间歇性气压疗法[8][9]。气压疗法主要是通过对多腔气囊进行有序的反复充气、放气，形成对肢体和组织的循环压力，起到促进血液流动和改善微循环的作用，防止凝血因子因血流缓慢而聚集并黏附于血管壁，从而达到预防深静脉血栓形成的目的；③每2小时翻身1次，并指导患者进行深呼吸与咳嗽训练，锻炼心肺功能；④一旦患者出现胸闷胸痛、呼吸困难、气促、大汗淋漓、发绀、窒息感等症状时，则要警惕肺栓塞的发生，立即协助患者取半卧位或坐位，更换面罩给氧，观察患者呼吸困难症状和血氧饱和度情况，并立即报告医生并配合医生采取相应的处理措施。

2.3.3 感染护理

由于本例患者大剂量激素冲击治疗，抵抗力下降，另外各类侵入性管道多，ECMO机、呼吸机的使用均增加了感染的风险。因此，医护人员要加强手卫生；监测患者体温变化，关注血培养及痰培养结果，遵医嘱合理使用抗生素；改善患者全身状况，加强营养支持，提高患者机体免疫力。本例患者因自身免疫性疾病长期服用激素药抗炎，导致感染肺孢子菌肺炎合并呼吸衰竭的发生，经给予抗生素抗感染、调整激素剂量及振动排痰、雾化吸入等治疗后好转。

2.4 安全风险护理

患者因长期卧床，在恢复期下床活动时出现腿软现象，为避免患者发生跌倒事件，宣教时嘱患者学会“三步”起床法，每步至少30秒；使用腰带保护腰部，逐渐过渡、缓慢移动，或使用代步工具；护士加强巡视病房，如患者有需要及时帮助患者解决；并床头做醒目的警示标记，向患者家属强调陪护的重要性，禁止患者本人独自如厕、下床活动；在患者上下床、转身、活动锻炼时，家属应在旁陪护，不能远离患者1米以外，防止因患者突发跌倒未能及时给予帮助。

2.5 心理护理

本例患者发病时间长且病情反复，医疗费用高；在治疗过程中，大量的激素冲击治疗，会导致患者出现满月脸、水牛背等形象上的改变，易出现自卑、焦虑、恐惧、孤独、紧张等情绪，严重缺乏信心和主见，医护人员向患者及其家属介绍本病的相关知识及发病原因，及时将病情经过及治疗方案向其解释，并积极与患者及家属沟通，多与患者交谈，倾听患者主诉，了解患者的需求，与患者一起分析原因，共同参与解决，站在患者角度，换位思考体会患者感受，还可教会患者使用冥想、按摩、听音乐、腹式呼吸放松法等方式缓解患者的紧张、焦虑的情绪，给予精神支持以及生活照顾，以维持其良好的心理状态。

2.6 出院指导

   患者出院时病情平稳，但仍处于免疫抑制状态，感双下肢乏力，出院后仍要继续进行康复训练。①出院前评估患者及家属对疾病的了解程度，对预防感染、营养支持、康复训练的认知水平，并进行宣教。②评估患者营养状况，指导患者可进行适当的有氧运动，以不感到劳累为宜。③交代患者出院后按时服药，切勿自行增减药物剂量或停药。④患者出院后1个月、3个月、半年均定期门诊随访，注意调整激素剂量，用药期间定期复查血尿常规、生化指标等，如有呼吸困难、胸痛等不适，及时就诊。

3.小结

总之，自身免疫性肝炎合并结缔组织病感染肺孢子菌肺炎伴发呼吸衰竭的现象，临床较为罕见，且表现无特异性，容易漏诊或误诊。其中因自身免疫性疾病使用糖皮质激素或免疫抑制剂的患者合并肺孢子菌后病情凶险，病死率高，是值得关注的群体。本案例通过护理人员对患者进行密切的病情变化监测, 住院期间采取自身免疫疾病的护理、抗生素及激素的用药护理与并发症观察、ECMO实施个体化的护理评估及护理计划、安全风险及出院指导一系列有效且全面的个体化、精细化、规范化的护理措施, 同时将人文关怀贯穿始终，解除患者的心理压力，增强患者对疾病预后的信心，使患者坚持长期系统规范化治疗，有效的控制病情，减少复发次数，提高患者生活质量，同时增加患者的回归感。

参 考 文 献

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