Shwachman-Diamond综合征合并上呼吸道感染患儿的护理

Shwachman-Diamond综合征合并上呼吸道感染患儿的护理

张淑芬

421083199009060466 湖北省武汉市 430000

（华中科技大学同济医学院附属同济医院光谷院区儿科学系）

摘要：目的：分析Shwachman-Diamond综合征（SDS）合并上呼吸道感染患儿的护理方法。方法：回顾并分析1例SDS合并上呼吸道感染患儿的临床资料。结果：患儿，男，5月龄起病，其症状为重症肺炎合并肺炎支原体性肺炎，肝功能不全，粒细胞缺乏，以感染起病，表现为反复呼吸道感染，以中性粒细胞减少为首发表现，伴有儿童胰腺外分泌功能不全、白细胞计数减少等障碍症状不典型。结论：中性粒细胞减少和反复呼吸道感染是部分SDS患儿的首发表现，临床护理人员应对这类患儿在确诊后尽早进行专业护理，以期早日恢复。

关键词： Shwachman-Diamond综合征；上呼吸道感染；粒细胞缺乏；专业护理

Shwachman-Diamond综合征最早是由Shwachman1964年报告的[1-2]，故也称中性粒细胞减少伴胰腺功能不全、Burke综合征，是一类原发性免疫缺陷病。发病人群多以2～10个月龄的婴幼儿居多，发病率为1:20000~1:10000 [3-4]。主要临床表现为患者食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻和脂肪泻等，系胰腺外分泌功能不全导致，生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。CT骨髓像显示增生低下及血细胞成熟异常，表现为体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍、中性粒细胞减少（常<1.5×109/L）[5]，血红蛋白和血小板减少、抵抗力下降，容易并发呼吸道感染和中耳炎等并发症。本研究的意义在于：对目前现有SDS患儿资料进行必要的归纳分析，总结特定儿童SDS临床特征，以提高SDS疾病的临床护理水平。

1 病例资料

1.1 病例介绍

患儿，男，5个月7天，因咳嗽2天，至我院门诊就诊。患儿病发前2天出现无明显诱因咳嗽，该咳嗽不剧烈，无喘息气促、声嘶、烦躁不安、呕吐和发热现象。起病以来，患儿精神尚可，食欲和睡眠一般，小便尚可，大便常规显示大便有大量脂肪滴，出现脂肪泻现象，每日约2-3次，体重无明显变化。患儿为第1胎第1产，出生时体重2.32kg，剖腹产，人工喂养。其父母体健，非近亲婚配。

既往史：患儿足月小样儿，生后有反复感染史，2月时在我院经基因诊断为SDS综合征，定期注射粒细胞集落刺激因子，外周血中性粒细胞维持在0.12-0.7×109/L，有湿疹史，否认食物、药物等过敏史。否认家族类似疾病史，有血浆输注史。

查体：体重4.75kg，体温36.8℃，心率122次/分，呼吸次数26次/分；神志清醒，面色正常，全身皮肤无皮疹、皮下出血和水肿现象；浅表淋巴结无肿大；口腔正常，扁桃体无肿大，咽部有充血现象；双肺呼吸音对称、音粗、未闻及杂音和干湿性啰音，心音未听到明显杂音和额外心音；腹软，肝脾肋下未及；四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出，其他均正常。

血常规：白细胞计数3.44×109/L，中性粒细胞(%)2.3%，中性粒细胞(#) 0.08×109/L，淋巴细胞(%) 80.5 %，淋巴细胞(#) 2.77×109/L，红细胞计数 3.67 ×1012/L，血红蛋白117.0 g/L，血小板计数170.0 ×109/L，转氨酶 124 U/L，嗜酸细胞(%) 0.0%，红细胞压积36.4 %，平均RBC体积 99.2 fL，平均血红蛋白含量31.9pg。

2 护理问题及措施

2.1 体温过高及其护理措施

体温过高是指由于各种原因使体温调节中枢的调定点上移而导致体温升高超过正常范围，又称为发热[6]。发热的病因甚多，临床大致可分为感染性发热和非感染性发热两大类。对于Shwachman-Diamond综合征合并上呼吸道感染患儿而言，骨髓像显示淋巴细胞比例增高，增高时常见于百日咳[7]、病毒感染，临床表现为患儿上呼吸道感染，机体抵抗力下降，致使原已存在于上呼吸道的或从外界侵入的病毒或细菌迅速繁殖。

其护理措施主要有：

①密切监测体温变化，观察病情。对患儿的医学观察一般要求每四小时监测体温一次，并准确记录，如有持续高热不退等特殊情况，每一到两小时测量体温一次。在进行降温处理后的半个小时内，须严密观察体温，并观察患儿生命体征及精神状况，发现有病情变化及时协助医生处理。

②提供舒适、安静的诊疗环境，保持室内有良好的通风和充足的阳光，室内温度宜18~22 ℃，湿度50%~60%，让患儿卧床休息，尽量减少活动，穿柔软、轻薄、宽松和透气的衣物，避免因穿衣过多引起患儿烦躁出汗，勤换内衣、勤剪指甲，保持皮肤清洁，使患儿感觉舒适，防止患儿抓伤皮肤。所有治疗护理应集中进行，减少侵入性操作，尽量使患儿安静，以减少机体耗氧量。

③遵照医嘱，服用药物。患儿粒细胞缺乏导致免疫系统缺陷，容易发生感染和炎症反应。在患儿体温在37.3℃~38.5 ℃，指导患儿多饮水，一是为补充身体水分、预防脱水，有利于降低体温，二是有效湿润呼吸道黏膜，增加患儿口咽部舒适感，有利于呼吸道分泌物排出。同时还可以使用头部冷敷或温水擦浴等物理降温方法调节体温；当患儿体温超过38.5 ℃时，应遵照医嘱给与布洛芬、双氯芬酸钠栓等降温药物调节体温，并严密监测体温，防止因大量出汗体温骤降导致患儿虚脱，必要时协助医生给与补液、抗感染与抗真菌等对症治疗。

2.2 腹泻及呼吸道感染护理措施

SDS患儿因为体内缺乏胰腺腺泡，自身胰酶分泌严重不足，严重时会产生腹泻等临床表现。从大便常规检查结果可知，在确诊的该SDS患儿中，患儿腹泻一般以脂肪泻为主，脂肪泻会导致患儿体内各种营养元素的缺失，从而导致营养不良相关并发症风险增高[8]。治疗时根据医嘱考虑采取胰酶替代治疗，考虑及时补充维生素。护理人员做好按期检查药物使用状况，详细记录患儿采用药物治疗后的状况。患儿呼吸道感染则多是因为血液系统异常，自身免疫力下降，抵抗病害能力不足，导致呼吸道感染。此时，可结合患儿症状及肺部影像学表现，遵照医嘱予以抗感染抗炎、止咳平喘等药物对症治疗。

提供相应的护理措施主要为：

①改善呼吸功能：保持呼吸道通畅，协助患儿舒适体位，每1~2小时翻身扣背一次，有效促进患儿咳嗽排痰；

②雾化吸入的护理：雾化吸入是通过高气流的氧气将药液雾化，形成微小微粒，直接通过呼吸进入呼吸道，起到湿润呼吸道分泌物，促进痰液排出；可减轻呼吸道黏膜充血和水肿，治疗呼吸道感染、减轻支气管痉挛性收缩、减除平滑肌痉挛。雾化吸入前告知患儿家属雾化吸入的重要性、雾化吸入时间及注意事项，取得家属配合。雾化吸入应选择在进餐前或者两餐之间，不宜在进食后半小时到一小时内进行，以免因呕吐造成误吸，勿给患儿涂抹油性面霜。当呼吸道分泌物较多时，可先清理口腔分泌物，鼓励患儿先咳嗽、咳痰，必要时先吸痰，再进行雾化吸入，以免影响雾化效果。雾化吸入时，可将患儿处于坐位或半坐卧位，调节氧气流量6~8L/分，连接雾化装置，将雾化面罩完全遮盖患儿口鼻，观察患儿面色情况，雾化管道是否通畅及出雾情况，防止出雾过大，引起患儿呛咳。雾化吸入时间不宜过长，一般控制在10~20分钟为宜。雾化吸入结束后，应用温水毛巾清洁脸部皮肤，减少皮肤吸收药液，做好口腔清洁，预防真菌感染。每次操作结束后，协助患儿扣背10~15分钟，必要时吸痰。

③腹泻的护理：调整饮食，母乳喂养的患儿需确保乳母饮食卫生，避免摄入过多油脂或者高蛋白食物；适当食用鱼肉、蛋、奶，多进食新鲜蔬菜与水果，使母乳营养均衡。如果需使用配方奶，遵医嘱更换氨基酸奶粉或者水解蛋白奶粉，指导家属正确冲调，避免浓度过高或过低，影响患儿消化吸收。每日记录患儿大小便的有无、次数、颜色及性状等。同时评估患儿脱水情况，提供相应饮食指导。必要时遵照医嘱给患儿补足液体和热量，或使用对症药物。

④注意消毒隔离，防止交叉感染。呼吸道感染患儿一般具有传染性，患儿自身免疫力缺乏，应注意该对患儿采取保护性隔离。所有医护人员或家属在接触患者前都需要用流动的水和肥皂液或者快速手消毒剂认真落实手卫生，戴好口罩，必要时戴帽子、穿隔离衣和鞋套；患儿的奶瓶、餐具和玩具等用物都需要严格消毒；病房内物品、地面、床单元每日需用500mg/L有效氯溶液清洁消毒，拖把、抹布和水桶应专人专用；病房内不宜摆放过多杂物，切勿摆放鲜花、植物等易携带细菌的物品；护士在执行治疗操作时，应严格执行无菌操作规程。患有或怀疑患有呼吸道感染疾病者，应避免接触病人。

2.3 皮肤完整性及其护理措施

患儿具有湿疹史，一般与自身免疫系统不成熟有关，湿疹的治疗目前为止还未有任何一种药物可以根治。但不少研究显示，超过50%以上的患儿随着年龄的增长，湿疹症状有所减轻甚至自愈[9]。除湿疹之外，患儿还出现了脂肪泄症状，因此护理时需要着重注意患儿湿疹问题及肛周皮肤的护理。

其护理措施主要有：

①患儿皮肤的护理。幼儿湿疹类型按疾病特点分类，主要分为脂溢型、渗出型和干燥型三种类型，护理人员需要在充分了解湿疹类型的前提下准确划分湿疹严重程度，对症下药，及时治疗和后处理。对于湿疹严重程度较轻的干性湿疹患儿，可使用糖皮质激素软膏等刺激性较柔和的药物擦拭，对于脂溢型湿疹的患儿，可使用植物油涂擦；对于渗出型湿疹的患儿，可采用硼酸溶液或氧化锌油剂处理，每天涂擦2~3次，所用药物需要严格遵照医嘱使用。患儿擦涂后护理人员应注意密切观察不良反应，以避免或降低药物对患儿生长和发育的影响。此外，应注意患儿饮食作息，以清淡为主，充分保证患儿睡眠质量，平时定期为患儿修剪指甲，避免患儿挠抓皮肤进一步感染。

②制定护理计划，提高专业水平。SDS患儿发病时一般处于幼年期，皮肤稚嫩，由于腹泻导致尿液粪便对患儿皮肤的浸渍，以及反复清洗擦拭肛周皮肤引起的物理性刺激等原因，易造成肛周皮肤潮红、皮损甚至糜烂，所以护理时需要制定护理计划，针对不同的皮肤状况进行针对性护理。该病例中患儿出现脂肪泄，护理时采用温水冲洗等方式清洁肛周皮肤，减少对皮肤的刺激，并保持周围皮肤干燥清爽。当皮肤出现潮红皮损时，可采用局部氧疗法或药品治疗[10-11]法改善皮肤状况进行护理。

③耐心观察，定时监测。在日常护理中，应针对病情症状，保持患儿皮肤清洁，以干燥清爽为主，保持每天洗浴1~2次，水温37℃左右为宜。必要时可额外的对患儿进行的保湿。同时避免气温变化，叮嘱家属应避免患儿接触敏感源，尽量避免患儿忽冷忽热，注意保暖。耐心观察，避免出现患儿搔抓皮肤的情况。

2.4 营养失调及其护理措施

SDS患儿中性粒细胞减少，胰腺分泌多种酶类减少，导致胰腺不能产生足够的分子以满足消化食物的需要。临床表现为患儿营养吸收差、体重减轻，以及维生素缺乏。此外，其肝功能受损和贫血[12]，转氨酶升高，导致患儿生长迟缓、骨骼发育异常、抵抗力差。

其护理措施主要有：

①严格把控进食种类及监测进食量。SDS患儿吸收功能障碍，应根据患儿的病因制定相应的护理措施及饮食计划。通过便常规检查结果，判断粪便情况，为患儿合理膳食提供参考。对于大便常规中有大量脂肪滴的患儿，给予充足的低脂膳食和必要的维生素。每日饭后监测患儿饮食摄入量，准确记录患儿是否有呕吐现象。

②遵照医嘱，使用增加食欲的药物。SDS患儿胰腺腺泡分泌功能下降，造成酶分泌不足，出现摄入食物消化不良的情况，产生脂肪泻等。必要时考虑口服胰酶或脂溶性维生素治疗[13]，比如胰腺酶补充剂。此外护理人员应对患儿进行营养风险评估，对于中高危风险的患儿应协同营养师确定患儿的热量需要，制定患儿饮食计划，必要时予以静脉营养支持或Ultresa缓释胶囊辅以治疗。

③增强家长日常护理意识，重视患儿饮食及营养相关问题。向家长详细讲述治疗后患儿的护理方法，包括为患儿提供合理膳食、卫生环境、规律作息、健康监测等，密切观察患儿病情，提高照护水平。

2.5 患儿及家属心理护理

出院时应当告知家属，患儿出院后应继续服药巩固治疗，定期复诊。做好健康宣教和疾病知识介绍，做好家属长期护理和患儿心理健康的思想工作，加强家属对患儿的护理意识，确定随访或复诊时间，遵照医嘱，做好用药指导等。平时避免患儿受冻着凉，避免公共场所聚集导致的交叉感染。

3 总结

SDS患儿一般具有胰腺外分泌功能不足、血液系统受损及骨骼发育异常三种表现。胰腺外分泌功能不足一般导致腹胀、脂肪泻等；血液系统受损则经常发生如复发性呼吸道感染在内的各种感染；骨骼发育异常则表现为患儿生长发育迟缓，身材矮小等症状。患儿确诊后，护理人员应针对性进行护理工作，避免受凉及人群众多的公共场所交叉感染。同时应细心给予解释或指导父母疾病相关知识，做好患儿的护理工作，继续服药巩固治疗，定期门诊复诊监测患儿健康状态。

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