自身免疫性疾病有哪些？如何诊断？

自身免疫性疾病有哪些？如何诊断？

黄燕

成都市新都区中医医院（检验科）    四川省 成都市 610500

什么是自身免疫性疾病。在正常情况下，机体的免疫细胞能够识别“自我”和“非我”，保护“自我”，攻击“非我”。当免疫力降低或缺陷的时候，机体容易发生感染；而当免疫自稳失调，自身免疫耐受被打破,机体将产生针对自身抗原的病理性免疫应答反应而引起器官或系统损伤，这类疾病称为自身免疫性疾病。

一、自身免疫性疾病的分类

自身免疫性疾病的范围很广，几乎可以影响身体任何部位的组织，可以分为器官特异性疾病和系统性疾病。人体有100多种不同的自身免疫性疾病，根据受累系统可以分为风湿类（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病、抗磷脂综合征/易栓症等），消化系统（自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、炎症性肠病、麸质敏感性肠病、慢性萎缩性胃炎等）、呼吸系统（以结缔组织病相关性间质性肺病为代表）、肾病相关（ANCA相关血管炎、原发性膜性肾病、狼疮肾炎等）、神经系统（副瘤综合征、僵人综合征、自身免疫性脑炎等）、血液相关（特发性血小板减少性紫癜、恶性贫血等）、皮肤（天疱疮、类天疱疮、疱疹样皮炎）、内分泌系统（自身免疫性甲状腺疾病、1型糖尿病等）、眼科相关（颞动脉炎/巨细胞动脉炎等）以及不孕不育相关（自身免疫性多囊卵巢综合症、卵巢功能早衰、自身免疫性睾丸等）。

二、如何识别自身免疫性疾病

通过患者的临床症状和体征，实验室及影像学检查联合诊断。对于早期可能出现的反复发热、反复关节炎、不明原因的肝炎等不典型表现，应提高警惕，及时就诊。实验室检查主要是血常规，自身抗体检查，淋巴细胞检查。血常规主要使用血细胞分析仪进行检测；自身抗体主要检测抗核抗体及抗核抗体谱，抗核抗体检测主要有间接免疫荧光法（IIF）、酶联免疫吸附试验、多重微球技术等，间接免疫荧光法是最经典的检测方法，尽管市面上出现很多新兴的检测技术，但还是以间接免疫荧光法为金标准。间接免疫荧光法的检测原理是在测定中，将细胞底物（通常为透化的HEp2）与患者血清一起孵育，患者血清中的自身抗体与靶抗原结合，而靶抗原与人IgG 的Fc段部分特异性荧光染料二抗识别，靶抗原可位于细胞核内，细胞质内。最终根据荧光核型特征结合患者的症状、体征及其他影像学检查进行诊断。

三、发病原因及诊断

发病的主要原因在于免疫失衡与紊乱，遗传、环境、感染等因素均可引起免疫紊乱。具有疾病易感性、易感基因的个体更容易发病，同时，女性发病率远远高于男性，大约7:1。自身免疫性疾病症状各异，轻重不一，大多起病隐匿，常常需要依赖自身抗体的检测来发现，然而自身抗体的检测并不是诊断自身免疫性疾病的唯一标准，还需要结合临床表现，比如一名肾病综合征患者，体内蛋白质已经大量流失，无法检测体内抗体（所以抗体归属于蛋白质类）；对于仅有抗体阳性而无特殊临床表现的患者，需在医生指导下随访复查，据有关数据表明，仅有抗体阳性患者，5年发生自身免疫性疾病的概率很高。

四、如何预防及控制

如果患了自身免疫性疾病，一般不能自愈，需要通过正规治疗，控制病情，防止发展，保护脏器功能。所以不能随意停药，须加强自我管理；对于健康人群也需注意饮食、作息规律等，维持一个良好的自身免疫力状态。