1例重症暴发型多发性肌炎患者血液净化治疗

1例重症暴发型多发性肌炎患者血液净化治疗

张晓蓉

甘肃 武威 解放军第九四三医院  733000

  我科于2023年11月收治1例重症暴发型多发性肌炎、横纹肌溶解症和急性肾损伤(AKI)患者，针对患者病情及时行血液净化治疗方式，收到了满意效果，报告如下。

1.临床资料

  患者女性，33岁，既往体健，1月前无明诱因出现乏力以双下无力，伴全身肌肉酸痛、腰痛明显，到当地医院就诊，实验室检查自身抗体谱示SM及抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)阳性，诊断为系统性红斑狼疮并发肌炎，给予甲泼尼龙240 mg qd×3 d，疗效不佳，急诊来我院就诊。入院第2天出现酱油色尿，由少尿进展为无尿，血清尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)进行性升高，全身肿胀明显，四肢肌肉酸痛，肌力下降，颈部不能抬起，肌力由入院时的4级下降至1级，并逐渐累及咽肌、颈肌，出现声音嘶哑、吞咽困难，咳嗽无力、呼吸困难；肌酸激酶(CK)最高达20187 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)2338 U/L，并伴有高血钾、高血磷、高尿酸、酸中毒等高分解代谢状态；肌电图检查提示肌源性合并神经源性损害。结合病史、查体及相关辅助检查诊断为：多发性肌炎(暴发型)，横纹肌溶解症，AKI。给予甲泼松龙冲击治疗,同时行血液净化技术，联合使用血液滤过、血液灌流(HP)及血浆置换(PE)。经过10天积极治疗，病情好转，进入多尿期，尿量达4000-5000ml/d，水肿减轻。住院20 d，患者肌肉肿胀疼痛消失，肾功能恢复正常，四肢肌力达4级，各项酶学指标较入院时显著降低。

2.讨论

  成人多发性肌炎为一组病因不明的炎症性横纹肌肌病，以四肢近端肌群、颈部肌群及呼吸肌群对称性肌无力为突出表现；检查可发现血清肌酶活性增高，肌电图示肌源性损害伴神经源性损害；肌肉活检病理检查示横纹肌萎缩，部分肌浆溶解，肌间脂肪组织增生，少量出血。暴发型多发性肌炎患者体内存在免疫激活，大量自身抗体形成；多发性肌炎可导致横纹肌溶解，产生大量肌红蛋白、CK等酶类以及其他离子、小分子毒性物质，这些物质可以直接损伤肾脏[1]；该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关；并发急性肾损伤、合并横纹肌溶解及肌红蛋白尿时，病死率较高。

   糖皮质激素是本病的首选治疗药物，可抑制淋巴细胞向炎症区域聚集，干扰淋巴因子的合成，特别是活化的巨噬细胞和T淋巴细胞分泌的IL-1、IL-2及肿瘤坏死因子[2]。患者入院后第2天进展为少尿型急性肾衰，故及时予以血液净化治疗，清除大量自身抗体及肌肉分解代谢产物，纠正容量负荷，并保证给予足够的营养。治疗期间血液净化技术包括连续性静脉-静脉血液滤过(CVVH)、HP和PE。通过多种血液净化技术，迅速清除机体的代谢产物、多种炎症介质以及免疫活化因子，减轻炎症反应，同时清除体内代谢废物及毒性成分，恢复内环境的稳态[3]。将不同原理、不同方式的血液净化技术组合或结合起来的技术统称集成式血液净化技术[4]。集成式血液净化技术在不同的患者组合方式不同，主要根据患者原发病、发病机制以及合并症的不同，采取不同的组合搭配，达到个体化治疗的目的。该患者入院后迅速出现急性肾衰，在大剂量甲泼尼龙冲击治疗基础上联合血液净化治疗，血液净化在自身免疫性疾病的急性期或危重期可以作为一个治疗选择，帮助患者平稳渡过危险期。

参考文献

[1] 陈丽丽，李海娜，崔莉，等．暴发型多发性肌炎合并急性肾损伤治疗成功1例报告[J]．山东医药，2013，53(43)：107-108．

[2] Marie I，Mouthon L．Therapy of polymyositis and dermatomyositis[J]．Autoimmun Rev，2011，11(I)：6-13．

[3] Fehervan I，Fazakas J，Gerlei Z，et a1．Mitigation of cytokine storm by intraoperative use of renal replacement therapy during combined liver-kidney transplantation[J]．Transplant Proc，2010，42(6)：2353-2356．

[4]杨荣利，陈秀凯，王小亭，等．重症血液净化：从连续肾脏替代治疗到集成技术[J]．中华医学杂志，2013，93(35)：2769—2771．