一例妊娠合并肝豆状核变性患者的护理个案分析

一例妊娠合并肝豆状核变性患者的护理个案分析

杨素琼   洪春通讯作者

¹四川大学华西第二医院重症医学科护理单元，²出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室 四川  成都 610041

摘要：本研究通过对一例妊娠合并肝豆状核变性患者的护理实践进行深入分析，探讨了在孕期管理此类患者时面临的挑战及采取的护理措施。通过个性化护理计划的实施，包括营养支持、症状监测、心理辅导及药物管理，有效改善了患者的健康状况和生活质量。研究还强调了跨学科团队合作的重要性，以及定期评估和调整护理策略的必要性，为类似病例提供了宝贵的护理经验。

关键词：妊娠；肝豆状核变性患者；护理个案

（一）主诉：确诊肝豆状核变性8+年，无明显诱因出现持续性四肢抖动。

（二）主要病情

患者，女，34岁。因"确诊肝豆状核变性8+年，无明显诱因出现持续性四肢抖动"于2024年4月23日入院。入科查体：T 36.9℃ P 110次/分 R 30次/分 BP 111/85mmHg HR 110次

既往病史：一般情况稍差，确诊肝豆状核变性8+年，规律口服"青霉胺片2片tid，美多芭半片qd"治疗，后因确诊妊娠自行停药，未定期监测肝功，肝脏B超，2+月前出现四肢抖动多次摔倒。2009年自然流产清宫，2013年自然流产清宫，2016年因"葡萄胎"清宫。

入科诊断：妊娠合并肝豆状核变性 G4P0+3 30+6周宫内孕头位单活胎。

于2024-4-28在全麻下行剖宫产术，胎盘植入部位止血缝合术，术中出血300ml，术后转回icu。

（三）主要护理诊断

潜在并发症：术后出血——患者曾患肝豆状核变性，这一病史可能对正常凝血机制造成影响。此外，由于患者目前处于妊娠期，术后出血的风险因此进一步升高。这一风险升高的原因，一方面是肝豆状核变性本身可能对凝血功能产生不良影响，另一方面则是妊娠状态对凝血系统的自然改变。这两者的结合使得患者在术后更容易出现出血并发症，因此在手术前后的管理中需要特别注意凝血功能的监测与控制，以确保患者的安全[1]。

活动无耐力——患者因肝豆状核变性而出现的一般健康状况不佳，加之妊娠后期生理负担的加重，可能导致其在日常活动中表现出明显的耐力不足。这种耐力下降可能是因为肝豆状核变性对身体的消耗，以及妊娠晚期身体为适应胎儿成长而承受的额外压力。因此，患者在执行日常任务时可能会感到力不从心，需要更多的休息和照顾。在考虑到这些因素的情况下，医疗团队需要为患者提供适当的支持和干预，以帮助其维持生活质量，并在必要时提供辅助措施，确保患者的安全和舒适[2]。

有受伤的危险——患者目前出现了持续的四肢抖动症状，这种情况可能会使得病患在地势不平坦的地方行走或是进行日常生活中的基本活动时，更容易发生摔倒并造成伤害。四肢抖动的不自主运动可能会干扰患者的平衡感和协调能力，从而增加了在不稳定地面或执行日常任务时的跌倒风险。这种跌倒不仅可能导致皮肤擦伤、瘀伤等轻微伤害，还可能引起骨折或其他更严重的身体损伤。因此，对于这类患者，医疗团队需要评估其生活环境的安全性，并提供相应的预防措施和建议，以减少跌倒事故的发生，保障患者的身体安全。同时，可能还需要针对抖动症状进行特定的治疗或管理，以减轻症状对患者日常生活的影响。

知识缺乏——患者由于对妊娠合并肝豆状核变性的相关知识缺乏了解，导致自行停用药物，并且未能定期进行肝功能的监测，这一行为反映出患者在疾病管理和妊娠期间的相关注意事项上的认知不足。肝豆状核变性是一种影响肝脏和神经系统的疾病，需要通过药物治疗和定期的肝功能检查来控制病情。然而，患者因对疾病知识的不足，可能没有意识到持续治疗和监测的重要性，从而可能导致病情的恶化。妊娠期间，患者需要更加小心，因为肝豆状核变性和妊娠可能会相互影响，增加治疗的复杂性[3]。对于这类患者，医疗团队需要提供充分的教育和支持，确保患者能够理解疾病管理的必要性，以及在妊娠期间需要注意的特殊事项，从而更好地控制病情，保护患者的健康。

潜在并发症——胎儿健康受损，肝豆状核变性可能对胎儿健康产生影响。加上患者有多次流产病史，因此需要密切监测胎儿状况。患者的情况复杂，肝豆状核变性作为一种遗传性疾病，不仅可能对母体造成损害，也可能对胎儿产生不良影响。这种疾病可能会影响胎儿的正常发育，甚至导致严重的出生缺陷。患者过去的多次流产病史增加了胎儿健康受损的风险，可能提示存在某些不利于胎儿存活的遗传或生理因素。因此，对于这类患者，医疗团队需要采取更加谨慎和细致的监测措施，确保能够及时发现并处理可能影响胎儿健康的各种问题。

焦虑——患者目前的焦虑情绪是由几个因素造成的：首先是疾病的慢性过程，肝豆状核变性作为一种慢性疾病，其长期的影响和不确定的病程自然会引起患者的担忧；其次，四肢抖动这一症状不仅影响了患者的日常生活，还可能造成社交尴尬，进一步加剧了患者的心理负担；最后，妊娠和即将到来的手术带来的压力，也是患者感到焦虑的重要原因。这些压力源综合作用于患者，导致其心理状态受到影响，出现焦虑情绪

[4]。

（四）护理措施

监测生命体征——定时监测患者的生命体征，包括体温、脉搏、呼吸、血压和心率，确保患者的生命体征稳定。注意观察患者是否有发热、呼吸困难、心率异常等异常情况，及时报告医生。

药物管理——根据医嘱，继续给予患者青霉胺片和美多芭等药物治疗，注意药物的剂量和给药时间。监测药物副作用，如青霉胺可能引起的皮疹、胃肠道不适等，并及时处理。

妊娠护理——定期监测胎儿的健康状况，包括胎心率、胎动等，指导患者进行适当的孕期活动，避免剧烈运动，防止跌倒。提供孕期营养指导，确保患者和胎儿的营养需求得到满足。

心理支持——由于患者有自然流产史，可能有焦虑和抑郁情绪，提供心理支持和安慰。鼓励患者表达自己的感受，倾听并提供必要的心理疏导。

术后护理——术后密切观察患者的恢复情况，包括伤口愈合、疼痛管理等。指导患者进行适当的术后活动，促进恢复。

健康教育——向患者及其家属提供肝豆状核变性的相关知识，包括疾病的症状、治疗、预防措施等。强调定期随访的重要性，包括肝功能检查、肝脏B超等。

出院指导——在患者出院前，提供详细的出院指导，包括药物使用、饮食建议、活动限制、定期复查等。强调患者在妊娠期间应继续规律服药，并定期进行产前检查[5]。

安全措施——由于患者有四肢抖动的症状，应采取措施防止跌倒，如使用床栏、提供防滑鞋等，在患者活动时提供必要的帮助和监护。

（五）护理体会

在护理这位妊娠合并肝豆状核变性的患者时，我深刻体会到了护理工作的复杂性和挑战性。患者黄群女士的情况要求我们护理团队必须具备高度的专业知识和细致的护理技能。首先，针对患者的主诉，即持续性四肢抖动，我们采取了严密的观察和评估措施。四肢抖动可能是肝豆状核变性的症状之一，也可能是药物治疗停止后的反应。因此，我们密切监测患者的神经系统状况，并记录抖动的频率、强度和持续时间，以便及时调整治疗方案。其次，考虑到患者既往病史中提到的多次自然流产和葡萄胎的经历，我们特别注意了患者的心理状态。这样的病史可能会给患者带来心理压力和焦虑。因此，我们提供了心理支持和咨询，帮助患者应对可能的心理问题，并确保她在治疗过程中保持良好的心态。在手术和术后护理方面，我们严格执行医嘱，确保患者的生命体征稳定。由于患者是妊娠合并肝豆状核变性，手术风险相对较高，因此我们密切监测患者的血压、心率和呼吸状况，以及术后出血情况。同时，我们注重患者的术后恢复，包括切口护理和疼痛管理，确保患者能够尽快康复。总的来说，护理这位妊娠合并肝豆状核变性的患者需要我们全面考虑患者的病情和需求，提供细致入微的护理。通过密切观察、心理支持和术后护理，我们能够帮助患者顺利度过治疗过程，并促进她的康复。

【参考文献】

[1]李晓娜,赵雪杰,张璐,等.肝豆状核变性患者的临床表型和ATP7B基因变异分析[J].黑龙江医药科学, 2024(001):047.

[2]王琦,周峰,袁宇初,et al.肝豆状核变性患者临床特征及基因突变位点分析[J].实用肝脏病杂志, 2024, 27(1):60-63.

[3]王蓉,李庆姝,张利,等.妊娠合并肝豆状核变性伴急性脐动脉栓塞1例病例报告及文献回顾[J].重庆医学, 2023, 52(3):4.

[4]李秋云,杨萍.妊娠合并肝豆状核变性患者不同分娩结局的围产期护理[J].现代消化及介入诊疗, 2019(A02):2.

[5]陈建红,张焱,张莉莉,等.1例克利佩尔-特农纳综合征合并妊娠期肝内胆汁淤积症患者的围产期护理[J].中华护理杂志, 2024, 59(5):606-609.DOI:10.3761/j.issn.0254-1769.2024.05.014.