简介：摘要目的总结原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNET)临床特征、诊治经验及分析预后影响因素。方法回顾分析郑州大学第一附属医院2012年1月至2019年1月连续收治的21例PHNET患者临床资料，其中男性11例，女性10例，年龄36～75岁。临床病理指标与预后的关系采用log-rank检验进行单因素分析，多因素分析采用Cox比例风险模型。结果21例PHNET患者上腹部疼痛10例，腹痛伴恶心、呕吐3例，腹胀5例，无症状3例。糖类抗原(CA)19-9升高6例，CA125升高7例。腹部增强CT均显示肝脏实性占位，单发4例，多发17例，平均直径58 mm。淋巴结转移14例。行根治性肝切除术5例，经导管肝动脉栓塞化疗＋化疗2例，仅化疗12例，支持治疗2例。是否手术切除、肿瘤分级、细胞角蛋白阳性与否、有无淋巴结转移与PHNET患者预后有关。多因素Cox回归分析，其他治疗(HR＝8.99，95%CI：1.13～71.80)是PHNET患者预后的独立危险因素，手术切除患者预后更佳。结论PHNET临床表现无特异性，治疗首选手术切除。手术切除影响患者预后，手术切除预后更佳。
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