简介：摘要慢性阻塞性肺疾病(COPD)由于较高的流行率、致残率以及致死率，现已成为一项世界性的公共卫生挑战。持续的气道、肺部炎症以及肺组织结构的破坏是COPD的主要病理特征。即使在危险因素消失后，COPD的炎症依旧持续进展，提示COPD中炎症自我维持机制的存在。免疫反应介导了COPD炎症反应的发生，但是其中的关键机制并不是很清楚。本文总结了COPD炎症发生的适应性免疫相关机制，并提出其中的自身免疫机制可能是COPD慢性炎症自我维持的关键。自身免疫发病机制的研究有望为COPD的早期诊断和治疗带来突破性的进展。

简介：摘要目的探讨阿伐曲泊帕对仑伐替尼相关重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及安全性。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院收治的1例仑伐替尼相关SAA患者的临床资料。总结治疗过程，分析阿伐曲泊帕治疗结果，并进行文献复习。结果该例SAA患者肝癌骨转移后使用仑伐替尼和短程局部放疗后出现骨髓衰竭，确诊SAA。应用他克莫司、西罗莫司后血象无改善。接受阿伐曲泊帕40 mg/d治疗4周后，三系造血恢复，脱离输血。结论阿伐曲泊帕成功治疗1例仑伐替尼相关SAA，耐受性良好，值得临床继续积累相关病例。

简介：摘要目的探讨原发性骨髓纤维化（PMF）患者右心功能减退相关指标变化。方法回顾性分析2015年1月至2019年8月江苏省连云港市第二人民医院和江苏省人民医院55例PMF患者临床资料。比较纤维化前/早期和明显纤维化期患者右心功能相关超声心动图指标和生化指标差异，采用单因素线性回归法分析肺动脉压与各生化指标的关系。结果纤维化前/早期组患者血红蛋白水平[119 g/L（47~224 g/L）比78 g/L（33~182 g/L）]及血小板计数[233×1012/L（5×1012/L~984×1012/L）比117×1012/L（7×1012/L~731×1012/L）]高于明显纤维化期组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。22例有完整心脏超声结果的患者中，90.9%（20/22）患者肺动脉压增高，72.7%（16/22）患者左心房直径增加，90.9%（20/22）患者右心室舒张期内径增加，无射血分数异常者。纤维化前/早期组患者肺动脉压[48 mmHg（46~90 mmHg）比33 mmHg（20~50 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）]、左心室舒张期内径[46 mm（36~50 mm）比47 mm（43~53 mm）]、短缩率[38.1%（36.0%~38.9%）比35.4%（32.7%~37.8%）]与明显纤维化期组比较，差异均有统计学意义（均P<0.05）。患者肺动脉压与年龄（r=0.590）及血清铁蛋白（SF）（r=0.608）、乳酸脱氢酶（LDH）（r=0.711）、可溶性生长刺激表达基因2（ST-2）（r=0.580）水平均呈正相关（均P<0.05），与血小板计数呈负相关（r=-0.596，P=0.003）。结论PMF患者易出现右心功能减退。PMF患者年龄越高、血小板计数越低或SF、LDH、ST-2水平升高时，肺动脉压越高。

简介：摘要目的探讨芦可替尼治疗SF3B1基因突变的骨髓增生异常综合征（MDS）/骨髓增殖性肿瘤（MPN）伴环状铁粒幼细胞增多和血小板增多（RS-T）、骨髓纤维化（MF）的难治性贫血效果。方法回顾性分析南通大学附属建湖医院收治的1例SF3B1基因突变MPN/MDS-RS-T伴MF难治性贫血患者的临床资料，并进行文献复习。结果该患者2016年9月开始先后予以沙利度胺联合糖皮质激素、地西他滨、来那度胺联合糖皮质激素治疗，均无效，严重依赖红细胞输注。2019年10月给予芦可替尼15 mg，2次/d，治疗2周后患者血红蛋白上升，随访3个月后血红蛋白依然稳定，脱离红细胞输注。结论芦可替尼对SF3B1基因突变的MPN/MDS-RS-T伴MF难治性贫血患者可能有效，值得进一步积累病例进行探索。

简介：摘要目的探讨使用雷帕霉素治疗无ABL突变的酪氨酸激酶抑制剂（TKI）耐药慢性粒细胞白血病（CML）的效果。方法采用流式细胞术检测江苏省人民医院收治的2例TKI耐药的CML患者CD33阳性细胞中p-mTOR和p-S6的阳性表达情况，并检测体外加用雷帕霉素后对p-mTOR和p-S6阳性表达的影响。结果体外加用雷帕霉素后能够抑制CD33阳性细胞中p-mTOR和p-S6阳性表达；口服雷帕霉素3个月后CD33阳性细胞中p-mTOR和p-S6阳性表达下降，且BCR-ABL融合基因拷贝数也同步降低。结论部分CML患者对TKI耐药可能与mTOR胞内信号途径活化有关。