简介：摘要：目的 总结3例连枷臂综合征（Flail arm syndrome,FAS），即一类变异型肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者的临床表现及肌电图特点，分析其临床特征及先前被误诊原因。方法 回顾性分析3例FAS患者的临床资料，对其临床特点及肌电图检查进行分析。结果 3例患者突出表现均为对称性或非对称性双上肢近端肌无力、萎缩，症状和体征2年内未有明显进展，肌电图均显示头、颈、胸３个区域出现广泛性失神经电位。结论 3例患者的临床及肌电图改变均符合FAS的诊断，误诊原因主要与患者早期临床表现相对不典型及医师对FAS的认识不足有关，肌电图检查在诊断中具有重要的作用，重视此类疾病的鉴别诊断是减少误诊的关键。

简介：【摘要】目的 探讨以低钾型周期性麻痹（HoPP）为首诊症状的干燥综合征（SS）患者12例的临床特征。方法 回顾分析12例以HoPP为首诊症状的SS患者的病史、辅助检查、诊断、治疗及预后等临床资料。结果 12例患者均以HoPP症状起病，检测抗核抗体、抗Ro-52抗体、抗SS-A抗体或（和）抗SS-B抗体阳性，有肾小管性酸中毒。其中11例患者经钾剂、强的松以及碳酸氢钠等药物治疗后肌力恢复且SS症状均有不同程度的改善，1例患者因不配合治疗而突发死亡。结论 对首发症状为HoPP的SS患者，详细的病史询问、体格检查和辅助检查对于早期诊断、及时治疗和良好的预后至关重要。治疗原则以补钾、激素、纠正酸中毒及对症支持治疗为主。如患者不配合治疗，有发生死亡风险。