简介：摘要:随着我国城市化建设进程的逐步推进,装配式建筑得到了愈发广泛的应用,装配式建筑和传统的建筑混凝土施工相比,是一种全新的技术手段｡装配式建筑是近年来比较主流的施工方式,作为一种比较新式的施工,在施工中对质量的控制仍然存在问题,为了避免质量通病影响施工质量,需要采取手段控制施工要点,减少各种因素的影响｡在施工地点外,提前对建筑材料进行加工处理,在现场安装中,提高建筑工程的施工水平､施工效率,对推进建筑行业的创新发展有着重要意义｡本文对装配式建筑施工质量的通病问题进行了探讨,结合影响装配式建筑施工质量的因素,分析了装配式建筑施工质量的控制要点｡

简介：摘要目的对1个轴前多指畸形家系进行基因变异分析，明确其可能的致病原因。方法提取先证者及其父母外周血DNA，采用trio全外显子组测序法检测疾病相关基因，筛选出可疑致病基因，并在家系其他成员中进行Sanger测序验证。结果基因测序结果显示家系中6例患者的LMBR1基因均存在c.423+4909(IVS5)C>T杂合变异。表型正常家系成员未检测到该变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南，LMBR1基因c.423+4909(IVS5)C>T变异被判断为致病性(PM1+PM2+PP1-S(PS)+PP4+PP5)。结论LMBR1基因第c.423+4909C>T变异可能为该家系患者的致病原因。

简介：摘要目的对1例Lamb-Shaffer综合征患者进行基因变异分析，明确其可能的遗传学病因。方法对患者进行全外显子组测序(whole exome sequencing，WES)，应用Sanger测序进行验证。结果WES结果显示患者SOX5基因存在c.1495delA(p.Thr499Glnfs*5)杂合变异，父母均未携带此变异，为新发变异，根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南，该变异判定为致病性变异(PVS1+PS2+PM2)。结论SOX5基因c.1495delA(p.Thr499Glnfs*5)变异可能是该Lamb-Shaffer综合征患者的遗传学病因。

简介：摘要目的检测一个常染色体显性多囊肾家系的基因变异位点，并进行致病性功能验证。方法采集先证者及其家属的外周血标本，提取血液基因组DNA，运用全外显子组测序手段对先证者进行基因变异分析，筛选候选基因变异位点，再用Sanger测序技术对所有家系成员进行验证，并在健康人群中筛查该变异。同时构建PKD2基因的野生型和变异型真核表达载体，转染HEK293T和HeLa细胞，观察蛋白表达及细胞定位情况。结果先证者存在PKD2基因c.2051dupA(p.Tyr684Ter)移码变异，该变异使cDNA序列第2051位碱基A重复，导致终止密码子的形成，产生截短蛋白。免疫荧光实验显示，与野生型相比，变异型蛋白在细胞内的定位发生了改变，这种改变可能由PKD2编码蛋白C端缺失引起。结论PKD2基因c.2051dupA(p.Tyr684Ter)变异可能是该家系患者的致病原因。

简介：摘要：《中等职业学校语文教学大纲》明确了语文综合实践活动在中职语文教学中的地位。笔者在教学中以所学语文教材为基础，根据学生的学情和实际发展需求，开展语文综合实践活动，并进行了总结与探究，以期真正发挥语文综合实践活动的作用，提高学生的语文应用能力。

简介：随着我国改革开放的不断深入和经济的迅速发展，我们正面临着一个土木工程发展的大好时期。而且这样一个优良的发展环境已经受到并将继续受到西方国家的急切关注。作为跨世纪的一代，这一大好形势为我们提供了空前难得的施展才干、向国际水平冲击的良好机遇。

简介：摘要当前，在建筑设计过程中，越来越广泛的应用到模块化策略，这种模式越来越呈现出巨大的应用效益，相信在未来的建筑行业发展过程中，必然是主流趋势。在建筑设计中有效应用模块化策略，能够确保建筑充分满足具体的功能需求，同时在更大程度上使建筑空间得到有效节约，使相关方面的资源得到更有效的利用。基于此，本文从模块化概念着手，着重分析和探究模块化策略在建筑优化设计过程中的应用思路等相关内容，希望通过本文的简要论述，可以为相关人士提供某种程度上的参考和建议。

简介：摘要进入二十一世纪以来，建筑电气自动化已逐渐步入现代建筑之中，这是社会、经济、科学技术的发展所共同决定的。建筑电气自动化能够使建筑更好地发挥其保护、控制等职能，进而营造更加安全、舒适的居住与使用环境。在推动建筑电气自动化普及的过程中，必须高度重视其应用环节，从而真正发挥出应有的价值。

简介：中华人民共和国全民所有制工业企业法指出;“企业的根本任务是根据国家计划和市场需求商品发展生产、创造财富、增加积累、满足社会日益增长的物资和文化生活的需要”.企业法明确地规定了企业为根本任务.这里必须指出的是,做为法律的规定它具有强制性.这种强制性就是国内的一切全民所有制工业企业都必须无条件的执行这一规定.否则,就是违法.那么作为国营施工企业如何依法完成这一任务提高企业的经济效益呢?本文做粗的探讨.