简介：摘要皮肌炎是一种临床常见的自身免疫性疾病，常有肌肉和肺的累及，也常合并恶性肿瘤，肺累及常是致命性的。因此，早期诊断及治疗，对减少肌肉和肺的损伤、识别和诊治合并的恶性肿瘤、提高患者预后和生存率有极大帮助。皮肌炎的异质性强，临床表现多种多样，本文论述皮肌炎合并急性肺间质性纤维化、发生吞咽困难、合并恶性肿瘤的高风险因素，总结出"皮疹+甲皱血管+肌炎抗体"的联合模式有助于早期诊断皮肌炎，早期识别重要内脏损害风险和肿瘤，早期干预，提高患者的整体生存率。

简介：摘要介绍一种新的皮肌炎皮疹类型——假性血管性水肿，其特点为患者面部、口唇、四肢为主出现局限性或弥漫性水肿，非凹陷性，可伴或不伴红斑，皮疹无明显瘙痒。大部分伴假性血管性水肿的皮肌炎患者抗转录中介因子1γ抗体阳性，会出现严重肌肉损伤，肌酶异常增高，以及难治性吞咽困难；少部分患者抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性，此类患者均有肺部累及。因此，皮肌炎患者出现假性血管性水肿时需要高度重视，抗体筛查有助于患者早期诊断和早期差异化治疗，改善患者的症状体征，提高患者的生存率。

简介：摘要介绍一种特殊类型的皮肌炎——脂溢性皮炎样皮肌炎，其特点为患者有面部脂溢性皮炎样皮疹，常伴有Gottron丘疹、反向Gottron丘疹、技工手和皮肤溃疡，很少累及肌肉。抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的脂溢性皮炎样皮肌炎患者更易出现肺间质病变/急进性肺间质病变。通过皮疹联合抗体检测可对脂溢性皮炎样皮肌炎进行早期诊断，早期积极联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可以提高患者的生存率。