简介:摘要患儿 女,7月龄,因“面色苍白2 d,茶色尿1 d”于2020年11月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科,经过血液及全外显子基因检测,诊断非典型溶血尿毒综合征(aHUS),入院给予10 d新鲜冰冻血浆无反应,予依库珠单抗治疗1周后溶血缓解,肾功能正常,3个月尿蛋白转阴,连续应用6个月(共9剂),溶血持续缓解,尿蛋白及肾功能持续正常,拟延长给药间歇为3个月(即停药3个月)时出现aHUS复发,重新启动依库珠单抗治疗仍有效。CFH基因变异所致的aHUS,血浆治疗可不敏感,建议有条件尽早给予依库珠单抗治疗,有望是控制溶血和恢复肾功能的有效方法。
简介:摘要:结合建筑造型对某中庭钢网壳天窗采用单层三角形网壳结构体系。从结构体系选取、正常使用状态设计、承载力极限状态设计、整体及局部稳定验算、抗震性能目标验算及支座设计等方面对该三角形网壳结构进行了详细分析。结果表明,该单层网壳结构具有很好的承载能力和变形性能,可满足相关规范的设计要求,在矢跨比只有1/16的条件下,天窗杆件截面可控制在250mmx150mm的较小截面,较好的实现了建筑效果及使用功能。
简介:摘要:基坑围护结构采用钻孔灌注桩挡土、三轴水泥搅拌桩止水、二道钢筋混凝土水平内支撑的围护体系结构,基坑面积大,较深,装配式钢筋混凝土框架结构。本文从各类桩基施工的技术要求及质量控制措施、监控量测技术要求及控制措施方面进行阐述,结果表明本文施工过程中采用的措施得力,施工控制效果良好,可为以供同类工程提供参考。