简介：摘要目的总结川崎病(KD)伴休克及心肾综合征5型(CRS-5)患儿的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2016年6月至2020年2月收治的4例KD伴休克及CRS-5患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后情况。结果4例患儿中男3例，女1例，发病年龄2～12岁。3例患儿在KD经典症状的基础上于发病第5天出现休克表现，1例患儿以休克起病。所有患儿均同时伴有精神萎靡、呼吸心率增快、心音低钝、奔马律及尿少。4例患儿外周血白细胞计数、中性粒细胞比例、C反应蛋白、降钙素原、肾功能及N末端脑利钠肽前体均显著升高，并伴有低白蛋白血症及蛋白尿，3例患儿肌钙蛋白I升高。超声心动图提示4例患儿左心室射血分数值降低，波动在41%～55%，仅1例出现冠状动脉扩张。2例患儿泌尿系超声提示双肾增大，回声增强。4例患儿予液体复苏、应用血管活性药物、静脉用丙种球蛋白冲击、糖皮质激素抗炎、强心及营养脏器等支持治疗后，均好转出院。随访期间，所有患儿均未遗留脏器功能损害。结论儿童KD急性期可出现休克及CRS-5表现，常伴强烈的炎症反应，心肾损伤标记物异常升高，及时正确治疗，预后良好。

简介：摘要目的分析左冠状动脉异常起源于右冠状窦（ALCA-R）致心原性晕厥患儿的临床特点并总结诊治经验。方法回顾性研究，入选2015年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊为ALCA-R致心原性晕厥的住院患儿，对其临床表现、心肌损伤标志物、影像学特征及治疗转归进行分析。结果共纳入4例女童，发病年龄7~14岁。临床症状为运动性晕厥伴急性心肌梗死（4例）、急性左心衰竭（3例）、心跳骤停（1例）。4例患儿心肌酶谱及肌钙蛋白均明显升高；心电图异常均表现为左主干闭塞；超声心动图仅1例提示左冠状动脉异常起源可能；全部经冠状动脉CT血管造影确诊为ALCA-R，左主干走行于主动脉与肺动脉之间并受压狭窄（即主肺动脉间型）；2例患儿经心脏核磁共振成像亦证实为主肺动脉间型ALCA-R，并伴有不同程度的心肌延迟强化。2例行冠状动脉去顶手术，2例予保守对症治疗限制活动。随访12~43个月，4例患儿随访期间无心血管事件反复出现，预后良好。结论对于运动性晕厥伴急性心肌梗死甚至猝死，心电图出现左主干闭塞表现的青少年，应注意冠状动脉的先天发育异常，尤其是ALCA-R应引起儿科医生的重视；一旦确诊应避免剧烈活动，及时手术治疗。

简介：摘要目的分析儿童左冠状动脉异常起源于右冠状窦伴动脉间行程（ALCA-R-IAC）的临床特征和诊治要点。方法对2015年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院住院确诊的4例ALCA-R-IAC患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析。结果4例患儿均为女童，发病年龄7.5~14.7岁，全部经CT冠状动脉成像（CTCA）检查确诊为ALCA-R-IAC。4例患儿均有运动性晕厥、急性心肌梗死的临床表现，伴急性左心衰竭3例、心源性休克1例、心跳骤停1例；1例患儿出现神经系统受累。所有患儿肌钙蛋白Ⅰ均明显增高（20.65~50.00 μg/L）；心电图显示左主干闭塞的图形特征；超声心动图发现3例射血分数降低（25%~45%），仅1例提示左冠状动脉异常起源可能。CTCA均表现为左冠状动脉异常起源于右冠状窦，并走行于主动脉和肺动脉之间，左主干受压纤细等。2例行冠状动脉去顶术治疗，2例保守对症予严格限制活动。门诊规律随访12~43个月，4例患儿均存活，无症状反复发作，预后良好。结论ALCA-R-IAC可导致青少年运动性晕厥、急性心肌梗死甚至猝死的临床表现。CTCA有助于及早明确诊断，一旦确诊应避免剧烈活动，外科手术是主要治疗手段。