简介：摘要目的分析重症腺病毒肺炎后遗留支气管扩张症患儿的临床特征，为临床提供儿童重症腺病毒肺炎后遗留支气管扩张症的早期诊断线索。方法回顾性分析2016年5月至2021年5月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的重症腺病毒肺炎后遗留支气管扩张症患儿26例的临床资料。结果26例患儿中，男18例，女8例。重症腺病毒肺炎发病中位数年龄为23.0(15.0，48.0)个月，其中23例为混合感染，以混合细菌感染最常见(16例)。高分辨率CT示多肺叶肺实变伴/不伴胸腔积液。绝大部分病例急性期予以静脉注射用免疫球蛋白(21例)、机械通气(20例)、全身性糖皮质激素治疗(19例)。确诊支气管扩张症时，中位数年龄为29.5(21.0，56.8)个月，距腺病毒肺炎急性期的中位数时间为6.0(3.3，13.0)个月。6例单纯遗留支气管扩张；20例合并感染后闭塞性细支气管炎(PIBO)，其中3例与PIBO同时出现支气管扩张，17例在PIBO后出现。以弥漫性支气管扩张为主(24例)，最常累及左下叶(21例)和右下叶(21例)，支气管扩张类型以柱状最常见(23例)。随访中均反复咳嗽、喘息，仅3例咳脓痰，无咯血。均出现急性加重，引起急性加重最常见病原为细菌(21例)，19例合并PIBO及1例单纯支气管扩张症患儿需再次住院。无行外科手术切除或死亡病例。结论儿童重症腺病毒肺炎后遗留支气管扩张症多在PIBO基础上发生，也可单独发生。多肺叶累及与混合感染可能是PIBO基础上并发支气管扩张的高危因素。临床表现多为反复咳嗽、喘息，而咳痰及咯血较少见。临床医师应及时行胸部高分辨率CT早期诊断。

简介：摘要为探讨骨形成蛋白（BMP）4及其下游信号通路在低氧性支气管肺发育不良相关肺动脉高压（BPD-PH）的肺动脉平滑肌细胞（PASMC）增殖中的作用机制，我们通过BMP4基因敲低（Bmp4lacZ/+）小鼠和细胞实验分别验证BMP4对于BMP4-PH心肺组织形态学改变和下游信号的影响。结果显示，低氧性BPD-PH模型中Bmp4lacZ/+小鼠心肺病变较野生型减轻；低氧的 Bmp4lacZ/+和野生型中非Smad通路中的p38和Erk1/2磷酸化水平表达均升高，敲低BMP4后p-Erk1/2下调比p-p38更明显，而Smad通路无此改变。细胞实验结果表明，低氧可促进BMP4、p-Erk表达和PASMCs增殖；头蛋白（noggin）抑制BMP4表达后可下调低氧中高水平表达的Erk，进一步沉默Erk可下调低氧以引起PASMCs增殖。因此，在BPD-PH中低氧可以引起BMP4上调，主要通过Erk引起PASMCs过度增殖，参与到BPD-PH的血管重塑过程，降低BMP4表达可以下调Erk减少PASMCs过度增殖引起的心肺病变。

简介：摘要人腺病毒是一种DNA病毒，是我国儿童呼吸道感染的一种常见病原体。腺病毒感染后可触发多种机制，引起肺组织细胞的溶解和坏死，最终导致肺损伤及肺部后遗症，包括急性呼吸窘迫综合征、肺实变等急性期损伤及感染后闭塞性毛细支气管炎、单侧透明肺、支气管扩张、肺间质纤维化等肺部后遗症。现针对腺病毒感染引起儿童肺损伤的发病机制进行综述。

简介：摘要目的分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征，探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1．共纳入98例患儿，其中男56例，女42例；起病年龄0～19个月，中位数2个月；诊断年龄0～84个月，中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例，62.24%)，喘息(47/98例，47.96%)，气促(43/98例，43.88%)，发绀(19/98例，19.39%)，喉鸣(8/98例，8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查，诊断阳性84例(87.50%)，合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例，64.58%)，其中以房间隔缺损最为常见(32/96例，33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查，诊断率为100.00%，呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例，82.61%)，支气管桥13例(13/92例，39.13%)。77例患儿行支气管镜检查，发现完全性气管软骨环43例(43/77例，55.84%)，气管支气管软化13例(13/77例，16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术，术后死亡5例，均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术，余4例均有气管手术干预)，失访24例，存活38例，随访2～96个月，呼吸道症状均较术前改善；31例非手术治疗，死亡18例，失访7例，余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示，保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素(OR＝7.45，95%CI：1.23～48.68)。结论心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段，可改善多数患儿呼吸道症状，并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。

简介：摘要目的分析儿童急性外源性类脂性肺炎(ELP)的临床特征和随访结果。探讨其诊断策略、治疗方式及危险因素。方法对2013年5月至2018年5月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的41例ELP住院患儿的临床特点、影像学表现、支气管肺泡灌洗液(BALF)检测结果、治疗方式及预后进行总结和分析，并复习相关文献。结果1．共41例患儿，其中男29例，女12例；发病年龄4～53个月，多数3岁以内发病(35/41例，85.4%)，以1～2岁为主(23/41例，56.1%)。2.误服油脂包括灯油/香油11例、白电油7例、电蚊香油5例、润滑油5例、石蜡油4例、汽油/柴油3例、煤油和鱼肝油各2例、缝纫机油和性质不清各1例。3.临床表现主要为咳嗽(26/41例，63.4%)、气促(23/41例，56.1%)、发热(17/41例，41.5%)、发绀伴低氧血症(15/41例，36.6%)、喘息(9/41例，22.1%)、呼吸窘迫(9/41例，22.1%)、肺出血(6/41例，14.7%)、喂养困难和/或一过性呕吐(4/41例，9.8%)，无症状7.3%(3/41例)。4.胸部X线主要表现为双肺渗出性改变或肺实变，胸部高分辨CT(HRCT)最常见征象为局部或广泛渗出，可伴肺实变(18/41例，43.9%)。受累部位最常见为双下肺叶(8/41例，19.5%)，其次为右下叶(3/41例，7.3%)、右中叶(2/41例，4.8%)和左下叶(2/41例，4.8%)。其他征象包括肺囊泡改变、过度通气、磨玻璃样改变及小结节形成等。5.共7例患儿因呼吸衰竭需要机械通气支持治疗，所有患儿行经支气管镜支气管肺泡灌洗(BAL)。所有患儿痊愈出院，无一例死亡，住院时间为(11.67±4.90) d，合并腺病毒感染者住院时间为(19.25±5.93) d。9例患儿随诊失访(其中8例轻症，1例重症)，余患儿症状均在1周～1个月消失，21例在出院1个月内肺部影像恢复正常，7例出院3个月恢复正常，4例在6个月后恢复正常。结论急性ELP临床表现和肺部影像无特异性。重症患儿肺部影像多肺叶受累，可出现肺实变和囊泡改变。多数患儿预后良好，并感染尤其是腺病毒感染可能是急性ELP患儿病情加重的高危因素。BAL能同时起诊断和治疗作用，BAL联合局部/全身糖皮质激素治疗对重症急性ELP有效。