摘要目的分析儿童急性外源性类脂性肺炎(ELP)的临床特征和随访结果。探讨其诊断策略、治疗方式及危险因素。方法对2013年5月至2018年5月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的41例ELP住院患儿的临床特点、影像学表现、支气管肺泡灌洗液(BALF)检测结果、治疗方式及预后进行总结和分析,并复习相关文献。结果1.共41例患儿,其中男29例,女12例;发病年龄4~53个月,多数3岁以内发病(35/41例,85.4%),以1~2岁为主(23/41例,56.1%)。2.误服油脂包括灯油/香油11例、白电油7例、电蚊香油5例、润滑油5例、石蜡油4例、汽油/柴油3例、煤油和鱼肝油各2例、缝纫机油和性质不清各1例。3.临床表现主要为咳嗽(26/41例,63.4%)、气促(23/41例,56.1%)、发热(17/41例,41.5%)、发绀伴低氧血症(15/41例,36.6%)、喘息(9/41例,22.1%)、呼吸窘迫(9/41例,22.1%)、肺出血(6/41例,14.7%)、喂养困难和/或一过性呕吐(4/41例,9.8%),无症状7.3%(3/41例)。4.胸部X线主要表现为双肺渗出性改变或肺实变,胸部高分辨CT(HRCT)最常见征象为局部或广泛渗出,可伴肺实变(18/41例,43.9%)。受累部位最常见为双下肺叶(8/41例,19.5%),其次为右下叶(3/41例,7.3%)、右中叶(2/41例,4.8%)和左下叶(2/41例,4.8%)。其他征象包括肺囊泡改变、过度通气、磨玻璃样改变及小结节形成等。5.共7例患儿因呼吸衰竭需要机械通气支持治疗,所有患儿行经支气管镜支气管肺泡灌洗(BAL)。所有患儿痊愈出院,无一例死亡,住院时间为(11.67±4.90) d,合并腺病毒感染者住院时间为(19.25±5.93) d。9例患儿随诊失访(其中8例轻症,1例重症),余患儿症状均在1周~1个月消失,21例在出院1个月内肺部影像恢复正常,7例出院3个月恢复正常,4例在6个月后恢复正常。结论急性ELP临床表现和肺部影像无特异性。重症患儿肺部影像多肺叶受累,可出现肺实变和囊泡改变。多数患儿预后良好,并感染尤其是腺病毒感染可能是急性ELP患儿病情加重的高危因素。BAL能同时起诊断和治疗作用,BAL联合局部/全身糖皮质激素治疗对重症急性ELP有效。