简介：摘要：地下采矿作为矿产资源开发的重要方式，其安全生产对于保障国家经济发展、维护社会稳定具有重要意义。然而，由于地下矿山地质条件复杂、设备设施老化、安全管理不到位等多种因素，地下采矿事故频发，给人民生命财产安全带来严重威胁。本文旨在分析地下采矿事故的主要原因，并探讨相应的预防措施，以期为地下采矿安全生产提供参考。

简介：摘要：在传送网日常维护中，故障处理是一项至关重要的业务技能，如何提高运维人员故障处理技能及竞赛水平，需要引入新的教学方法和手段，本文旨在探讨学练赛评一体化教学模式在传输网故障处理教学中的应用。

简介：摘要：随着人工智能、大数据、大模型、机器学习等先进技术的快速发展，智能运维在通信网络中将扮演着越来越重要角色。本文研究了通信网运维的发展现状，探讨了通信网智能运维的关键技术和应用场景。

简介：摘 要   本文着重介绍了低合金钢焊接特点与影响焊接质量的因素，并通过对焊接材料及焊接工艺进行分析，采用相应的预防措施，有效地控制焊接缺陷。

简介：摘要：近年来，在我国社会经济水平提升下，带动了我国交通行业的进步。目前，公路和桥梁建设是国家的重要交通基础建设内容，在进行公路和桥梁工程施工过程当中，路基的施工是非常重要的部分，在这个过程当中会有比较多的施工单位参与，所涉及到的工作人员和各种机械以及材料都会比较复杂，所以，在进行施工的过程当中，为了更好地进行质量管理，必须要加强对这个环节施工的规划，优化施工过程当中的各项配置，确保最终的效益可以最大化，为了更好地实现这一目标，公路路基与桥梁施工过程当中的具体施工技术和质量管理要进行深入地探讨与分析，为公路路基与桥梁工程施工的质量管理的提高奠定基础。

简介：摘要目的探讨3例22q13缺失综合征患儿的临床及遗传学特点，为其家系的遗传咨询和产前诊断提供依据。方法收集患儿及家系的临床资料，采集其外周血样，进行比较基因组杂交(array-based comparative genomic hybridization，aCGH)与基因组拷贝数变异测序(copy number variation sequencing，CNV-Seq)检测，检索DECIPHER、ClinGen、OMIM、PubMed、GeneReview等数据库，分析CNV变异的致病性。结果3例患儿均具有不同程度的发育落后，其中语言落后较为明显。患儿1头颅磁共振成像显示胼胝体异常；患儿2发育落后最为严重，同时伴有牙齿差、肤白、手掌厚等特征，且肌张力低；患儿3症状最轻。患儿幼时语言功能落后显著，追赶发育后明显改善。3例患儿均发现仅在染色体22q13.33q13.33区存在缺失。患儿1缺失0.84 Mb，涉及37个基因；患儿2缺失8.70 Mb，涉及126个基因；患儿3缺失0.90 Mb，涉及34个基因。对3例患儿的父母相应CNV变异区域进行检测结果均发现异常。结论丰富了22q13缺失综合征的临床及遗传学特征，为后续的遗传咨询及产前诊断提供了依据。

简介：摘要收集2014年1月至2019年10月北京大学第一医院儿科门诊收治的4例Phelan-McDermid综合征(PMS)患儿基本信息、临床资料，采用全外显子测序技术对患儿家系进行检测，总结分析患儿的临床及遗传学特点，并进行基因型-表型分析。4例患儿均表现为发育迟缓，尤其是语言发育落后，例2有孤独症样表现。基因检测结果发现4种SHANK3变异：c．2861delC p．(S955Pfs*109)、c.3166delC p．(A1039Afs*39)、c.3711_3723delGCCCAGCCCCCGG p．(L1241Lfs*29)和c.2223+1G>A，经美国医学遗传学与基因组学学会致病性评级均为致病性，为未报道的新变异。本研究扩展了SHANK3突变谱，为PMS准确的遗传咨询及产前诊断提供了实验依据。

简介：摘要：随着我国社会经济的飞速发展，建筑装饰材料市场也在持续发展，且建筑工程建设也在一定程度上有了很大进展，建筑行业的装修装饰工程也深受人们的重视。在建筑装修装饰工程施工期间，建筑工程建设应该要加强施工技术要点的管理，不但要进行整体把握，而且还要对建筑工程建设的施工技术要点进行管控。本文将对建筑装修装饰工程中施工技术管理的内容进行了相关分析，并且着重研究了建筑装修装饰工程的施工技术管理。

简介：摘要：电力网络成熟化发展，相应扩大电力网络覆盖面积，社会对电网供电质量、稳定性的要求提升。在电力系统中，电力变压器为重要组成，能够确保电网供电安全性、稳定性。供电企业关注电力变压器性能与运行质量，采用高压试验方式，能够准确评测电力变压器工作性能、质量安全，同时可以发现电力压器故障类型，确保变压器运行稳定性、安全性，维护群众用电稳定性。此次研究中，围绕电力变压器高压试验技术，研究和分析电力变压器故障问题。基于此，本篇文章对变压器高压试验技术及故障处理进行研究，以供参考。

简介：摘要：智能变电站作为智能电网的重要组成内容，不仅组成结构相对复杂，而且还涉及诸多技术领域。智能变电站相关结构和技术在促使智能电网运行更节能、环保、安全、可靠的同时，也能在一定程度上降低智能变电站运行过程中的事故发生率。但结合实际情况来看，智能变电站作为一种电网基础设备，其在运行过程中因受环境、设备、人员等因素的影响，难免会出现故障，此时智能变电站中的继电保护装置便会立刻发挥保护作用，精准定位智能变电站故障区域，并向工作人员传递相应的报警信息，方便工作人员进行及时、快速处理，将智能变电站故障影响降到最低。基于此，本篇文章对智能变电站继电保护设备的运行及维护进行研究，以供参考。

简介：摘要：随着社会经济发展，国内汽车人均拥有量逐年大幅度上升，各大企业纷纷进入自动化生产时代，机械化，我国对于高新科技人才的需求正在逐渐上升。然而，现代汽车驾驶员疲劳驾驶是一个危害极大、普遍存在、难以消除的隐患。在各种严重灾难性事故中，由于驾驶员疲劳而引发的事故率高达60%。这就需要有能及时预警驾驶员的工具。其次工业企业的作业中对工人的精神状况要求比较严格，还有高科技人员需要长时间在电脑前工作，健康情况存在严重的威胁等等。这些都需要有一种能在人疲劳程度超过限度时能及时预警反馈的工具。根据这种需求，结合我们在疲劳检测方面的专利技术，研制了疲劳检测仪。基于此，本项目展开对于专注于疲劳检测的研究，服务于有检测需求的客户，为客户提供专业化，可操作性强，携带方便的产品，完成专利技术的产业化，谋求生存与发展。

简介：摘要：近年来，我国在安全管理越来越完善，BIM是建筑信息模型的简称，目前在建筑工程领域得到了较广泛的应用。BIM技术通过虚拟的建筑工程三维模型和信息化技术建立能够真实反映实际情况的建筑工程信息库，对建筑工程的实施提供技术支持。使用BIM技术能够实现建筑工程管理的科学性和有效性，从而促进建筑产业的发展。但是BIM技术的应用时间较短，目前还处于技术探索阶段，在实际应用中还有较多的不足之处，若要BIM技术在建筑施工的安全管理工作中发挥更大的优势作用，工程技术人员应根据项目实际情况，制定适合项目的技术应用措施，实现BIM技术与建筑施工管理的有机结合，从而保证建筑工程的顺利实施。

简介：近日，北师大管理学院教授、北师大房地产研究中心主任董藩发出这样一条徽博：“当你40岁时，没有4000万的身家不要来见我，也别说是我学生。”并且他还表示：“高学历者的贫穷意味着耻辱和失败．”一石激起千层浪。此语一出，立即引起了诸多质疑，也令我不禁思考：当今社会，金钱难道就是衡量大学毕业生们是否成功的尺度么？